Transplantation in Highly Sensitised Patients Treated with Intravenous Immunoglobulin and Rituximab

Renal transplant in highly sensitised patients is associated with increased morbidity. The aim of this retrospective study was to evaluate the clinical evolution of 30 highly sensitised deceased donor kidney transplants and the influence of different timing of B cell directed treatment and its importance in the outcome of these patients. All recipients had negative complement dependent lymphocytotoxicity cytotoxic T cell crossmatch and no identified anti human leucocyte antigen class I donor specific antibodies. T cell flow crossmatch was performed within 24h of transplantation with serum obtained pretransplant (historic, recent or baseline). Posttransplant flow crossmatch were performed prospectively starting on the 3rd posttransplantation day. The immunosuppressive regime included thymoglobulin, tacrolimus, mycofenolate mofetil and steroids. Positive flow crossmatch occurred in 20/29 patients by the 3rd posttransplantation day, and in 17/27 patients after the 3rd posttransplantation day. All patients were started on intravenous immunoglobulin before transplantation: in nine patients (group A) at 400mg/kg/day for five days; in the remaining 21 patients (group B), as a continued infusion of 2g/kg during 48h. In group A, Rituximab was added only in the presence of antibody mediated rejection; in group B, introduced on the 3rd posttransplantation day whenever a positive flow crossmatch (with serum obtained pre or posttransplant) was reported. Antibody mediated rejection was observed in 44.4% of patients in group A, and 19% of those in group B. Mean follow-up was 12.2±5.5 months. Overall allograft survival was 76.6%, 81% in group B, and 66.6% in group A. At last follow up, mean serum creatinine was 1.3±0.6 mg/dl. Renal transplantation with pretransplant positive flow crossmatch is highly associated with antibody mediated rejection, despite introduction of intravenous immunoglobulin pretransplantation. However high dose intravenous immunoglobulin for 48h plus Rituximab by the 3rd posttransplantation day reduce the incidence of antibody mediated rejection by more than 50% and allowed for allograft survival of 81% at one year, with an excellent renal function.

Exercise-Induced Intraventricular Obstruction in a Child with Near Syncope and Chest Pain During Exercise

We report the case of a 10-year-old girl with two episodes of light-headedness and chest pain during exercise. She had an unremarkable clinical record, physical examination, ECG, and echocardiogram. Noninvasive ischemia tests were positive, but coronary angiography was normal. Exercise stress echocardiogram revealed an exercise-induced intra-left-ventricular obstruction with a peak gradient of 78 mmHg and replicated her symptoms. After starting beta-blocker therapy her clinical status improved and no residual obstruction was detected. The authors review this unsuspected clinical condition, seldom reported in the adult population and, to our knowledge, never before in a child.

Doença Cerebrovascular na Anemia das Células Falciformes

Os acidentes vasculares cerebrais (AVC) afectam cerca de 10% das crianças com Anemia de Celulas Falciformes (ACF). A taxa de recorrência varia entre 46-90%, na ausência de terapêutica preventiva; quando esta é instituida reduz a recorrência a menos de 10%. A prevenção do primeiro infarto clínico, causa habitual de sequelas importantes, tem vindo a ser motivo de intensa investigação. 0 uso de Doppler transcraneano (DTC) permite detectar alterações no fluxo arterial, associadas a risco de AVC subsequente (velocidade média> 190cm/seg ou <70 cm/seg numa grande artéria cerebral). A sua utilização periódica, nos portadores de HbSS, poderá contribuir para a prevenção tanto do primeiro AVC como da sua recorrência. Os infartos silenciosos cerebrais, postos em evidência pela RMN, afectam cerca de 17% de doentes com ACF e poderão explicar as alterações cognitivas, reveladas por testes neuropsicológicos, em doentes assintomáticos. Estes testes podem ser um bom contributo para determinar a extensão e progressão da doença cerebrovascular c1ínica e subclínica, na população com ACF.

Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm is a rare and aggressive hematodermic neoplasia with frequent cutaneous involvement and leukemic dissemination. We report the case of a 76-year-old man with a 2 month history of violaceous nodules and a tumor with stony consistency, located on the head, and mandibular, cervical and supraclavicular lymphadenopathies. Multiple thoracic and abdominal adenopathies were identified on computerized tomography. Flow cytometry analysis of the skin, lymph node and bone marrow biopsies demonstrated the presence of plasmocytoid dendritic cell neoplastic precursor cells (CD4+, CD45+, CD56+ and CD123+ phenotype). After initial clinical and laboratorial complete remission with chemotherapy, the patient died due to relapse of the disease associated with the appearance of a cervical mass with medullary compromise.

Congestão Nasal em Portugal - Epidemiologia e Implicações

A congestão nasal é o sintoma mais referido nas doenças inflamatórias e/ou infecciosas da mucosa nasal, sendo a rinite alérgica a sua causa mais frequente. Existindo deficiente informação epidemiológica sobre a problemática em discussão, o presente estudo avalia e caracteriza a prevalência da obstrução nasal na população adulta e a situação actual quanto à etiologia e tratamento deste sintoma tão frequente na prática c1ínica. Metodologia: 0 estudo foi realizado durante o primeiro trimestre de 2007, com base numa amostra representativa da população de Portugal, de idade igual ou superior a 15 anos. Foi aplicado um questionário para identificação de sete sintomas ocorridos nas duas últimas semannas e ainda a identificação de três sintomas ocorridos na última semana, sendo feitas avaliações funcionais, com medições do fluxo inspiratório máximo nasal (peak-flow nasal) numa sub-amostra da população. Foi criado um "índice de congestão nasal global", com base nas sete perguntas do questionário, através da transformação do indicador das respostas num índice. Resultados: Dos 1037 inquiridos, cerca de 9,5% afirmaram ter dificuldades em trabalhar, aprender na escola ou fazer as suas actividades por causa dos sintomas nasais. Cerca de 2/3 da população não apresentou congestão nasal (grupo A, 65,6%), 16,4% revelou queixas pouco significativas (grupo B), 13,3% apresentou congestão nasal ligeira a moderada e cerca de 4,6% apresentou congestão nasal grave. Cerca de 17,9% da população estudada tem queixas significativas de congestão nasal. Os indices de congestão nasal foram significativamente mais elevados nas mulheres e nos indivíduos que referiram dificuldades em trabalhar/estudar/fazer alguma actividade devido aos sintomas nasais. Na análise dos três sintomas ocorridos durante a última semana, os doentes com índices de congestão mais elevados apresentavam significativamente mais queixas de "acordar de manhã com nariz tapado ou obstruido" (p <0,0001) "acordar de manhã com boca seca ou com sede" (p <0,0001) e de ressonar (p

O Efeito de Pulfrich e a Esclerose Múltipla

Introdução: O efeito de Pulfrich é um fenómeno psicofísico em que o movimento lateral/pendular de um objecto num plano bidimensional pode ser interpretado pelo córtex visual como um movimento tridimensional devido à diferença relativa do tempo de latência entre os dois olhos. Objectivo: Determinar se a neuropatia óptica desmielinizante unilateral ou assimétrica origina o fenómeno de Pulfrich. Métodos: Pesquisámos em 22 doentes com o diagnóstico de neuropatia óptica desmielinizante a percepção do fenómeno através de uma imagem pendular gerada por computador. Avaliámos as acuidades visuais corrigidas, realizámos Potenciais Evocados Visuais (PEV) para quantificação do tempo de latência da onda P100 e recorremos à interposição de um filtro polarizado de 70% para verificar a sua anulação. Resultados: Dez dos 22 doentes observaram o fenómeno e este foi abolido após interposição de um filtro polarizado. Conclusões: A neuropatia óptica pode originar o efeito de Pulfrich e explicar algumas queixas visuais aparentemente inespecíficas, sem alterações evidentes das acuidades visuais ou da estereopsia.

Avaliação de Resultados do Tratamento com Dispositivo Intra-Uterino com Levonorgestrel nas Menorragias - Experiência de 2 Anos

Na Consulta de Ginecologia a menorragia é uma patologia frequente. A terapêutica médica é muitas vezes ineficaz, com recurso a intervenção cirúrgica. Material e Métodos: Foram seguidas prospectivamente 69 mulheres com menorragias, em que foi inserido o dispositivo intra-uterino com levonorgestrel, entre Setembro de 2002 e Setembro de 2004. Foram analisados parâmetros clínicos e laboratoriais que permitiram inferir da evolução do quadro de menorragia, bem como da existência de eventuais efeitos secundários. Resultados: Houve uma redução do fluxo menstrual em 60,6% das mulheres aos 3 meses. Após 12 meses, 37,9% das mulheres estavam em amenorreia. Verificou-se aumento dos níveis de hemoglobina (Hb) e volume globular médio (VGM) durante o primeiro ano. Os efeitos secundários mais comuns foram: mastalgia, cefaleias e dor abdominal, em 16%, 11,6% e 10% das mulheres, respectivamente, com tendência para regredir durante os seis primeiros meses. A taxa de expulsão foi de 13%. Conclusões: O dispositivo intra-uterino com levonorgestrel é uma terapêutica não cirúrgica utilizada no tratamento da menorragia, com eficácia superior à terapêutica oral, constituindo uma alternativa válida à histerectomia. Após a análise dos resultados, verificou-se que houve um aumento dos níveis de Hb e VGM, associado a uma diminuição do fluxo. A libertação directa de levonorgestrel no endométrio tem como vantagem a redução da incidência de efeitos secundários sistémicos. São no entanto necessários mais estudos com maior casuística para confirmar estes resultados.