Gangrena de Fournier numa Mulher

A fasceíte necrotizante dos tecidos infra-diafragmáticos (gangrena de Fournier) é uma grave infecção sinergística por agentes aeróbicos/anaeróbicos, com uma evolução clínica súbita e rápida de gangrena da fascia e sepsis generalizada, associada a elevada mortalidade. Trata-se de uma emergência médico-cirúrgica necessitando de tratamento intensivo englobando a correcção das anomalias hemodinâmicas, hidroelectrolí- ticas e metabólicas, antibioterapia dupla/tripla de largo espectro por via endovenosa, desbridamento cirúrgico agressivo do tecido necrótico infectado e correcção da determinante etiológica da gangrena. É frequente encontrar como factores de risco a diabetes mellitus, doença crónica hepática, doenças malignas, doenças imunológicas congénitas ou adquiridas, tratamento com fármacos imuno-supressores, alcoolismo crónico e má nutrição. As fontes infecciosas originais conducentes a uma gangrena de Fournier são geralmente abcessos da área peri-anal ou processos infecciosos genitourológicos. Embora a gangrena de Fournier seja muito menos frequente na mulher que no homem, é importante pensar nesse diagnóstico, de forma a proporcionar às doentes a possibilidade de tratamento com sucesso. Descreve-se o caso de uma gangrena de Fournier, determinada porumabscesso da fossa ísquio-rectal, numa mulher diabética e em tratamento de um penfigus vulgaris com fármacos imuno-supressores, com evolução fatal, possivelmente em resultado de diagnóstico e tratamento tardios.

Normas de Actuação após Exposição Acidental a Produtos Biológicos Potencialmente Infectantes

Os autores apresentam as normas de actuação pós-exposição acidental a produtos biológicos (sangue ou fluídos) potencialmente infectados (com destaque para o VIH, AgHbS e VHC). No caso concreto de exposição ao VIH, a decisão para a recomendação da profilaxia pós-exposição deve ser tomada tendo em conta a natureza da exposição (ex: agulhas ou fluídos potencialmente infectados, em contacto com as mucosas) bem como a quantidade de sangue ou fluído envolvida na exposição. Atendendo ao aumento das resistências a um ou mais dos fármacos anti-retrovíricos recomendados na profilaxia pós-exposição (PPE), em Maio de 1997, um grupo de especialistas do CDC reviu as normas de PPE e aprovou novos esquemas terapêuticos que incluem os Inibidores das Proteases (Indinavir e Nelfinavir). Desta forma, para além do esquema básico de 4 semanas com dois fármacos (zidovudina e lamivudina) utilizado na maior parte dos casos de PPE, poder-se-á considerar, nos casos de alto risco de transmissão da infecção VIH ou suspeita de resistência a um ou mais anti-retrovíricos do esquema básico, a inclusão de um inibidor da protease. Apresenta-se um algoritmo que deverá servir de guia aos clínicos quando confrontados com a decisão de considerar a PPE aos trabalhadores de saúde, após exposição acidental a produtos potencialmente contaminados.

Gravidez na Transplantação Renal

Com a Transplantação Renal regista-se recuperação da fertilidade. A exposição a fármacos imunossupressores, como a prednisona, a ciclosporina, a azatioprina e o tacrolimus não está associada com um aumento da incidência de malformações congénitas. A Imunossupressão, particularmente com a ciclosporina, está relacionada com recém-nascidos com baixo peso ao nascer. Doentes transplantados têm um risco aumentado de complicações infecciosas, algumas com implicações importantes para o feto, como as infecções por citomegalovírus, herpes simples e toxoplasmose. Esta população tem uma maior frequência de prematuridade, variando a percentagem de nados vivos entre 70 e 100%. Impõe-se a manutenção de esforços continuados para identificar os factores de risco pré-gestacionais, optimizando as estratégias de abordagem neonatal para uma gravidez bem-sucedida.

Perspectivas Futuras no Tratamento da Psoríase. Novidades em Terapêutica Biológica

A psoríase é uma doença crónica,inflamatória, imuno-mediada. É uma doença associada a uma elevada carga psicológica e financeira, assim como uma diminuição significativa da qualidade de vida dos doentes. O conhecimento actual da fisiopatologia subjacente permitiu nos últimos anos novos e encorajadores desenvolvimentos terapêuticos. Estes fármacos têm como alvo elementos precisos da cascata imunológica e a sua introdução na última década constituiu um avanço significativo na abordagem da psoríase moderada a grave refractária. Neste artigo pretende-se fazer uma revisão dos mais recentes avanços no conhecimento da imunopatogénese da psoríase e com base nestes, os novos fármacos biológicos que têm sido desenvolvidos. Os fármacos biológicos para o tratamento da psoríase e/ou artrite psoriática são definidos pelo seu modo de acção e são classificados nas seguintes categorias: moduladores de acção das células T, inibidores do factor de necrose tumoral alfa (anti-TNFα) e inibidores das interleucinas (IL) 12 e IL-23. Neste artigo são abordados para além dos inibidores do TNFα, golimumab e certolizumab, os fármacos ustecinumab, briacinumab, tasocitinib, sipilizumab e abatacept.

Accidental Epinephrine Administration

A administração intravenosa acidental de adrenalina é um erro raro mas potencialmente fatal. Descrevemos um caso de uma mulher de 74 anos que durante uma intervenção cirúrgica a uma Colelitíase recebeu por acidente 4 mg de adrenalina intravenosa em vez de Neostigmina, no despertar da anestesia. A doente apresentou um episódio de Taquicardia Supra Ventricular (TSV) juntamente com uma crise hipertensiva e sinais de perfusão periférica fracos. O tratamento adequado resultou numa recuperação favorável sem sequelas. Discutimos a gestão adequada desta complicação e possíveis mecanismos para evitar erro humano na administração de fármacos durante a anestesia.

Coreia - Em Busca do Diagnóstico!

Introdução: A coreia, isolada ou associada a outros distúrbios do movimento, pode serforma de apresentação de diversas patologias. A história clínica e o exame objectivo sugerem o diagnóstico e orientam a investigação da generalidade das situações de coreia, sendo a sua etiologia identificada na maioria dos casos. Relato de caso: Adolescente do sexo feminino, 14 anos, residente em Angola, com movimentos involuntários dos membros e face, interpretados como coreia e discinésia oro-facial, e hipomobilidade do membro superior direito com cinco dias de evolução associada a labilidade emocional. Sem história sugestiva de doença estreptocócica, infeccções recentes ou exposição a fármacos. Avaliação laboratorial, incluindo função tiroideia, ceruloplasmina sérica, exame citoquímico e imunoelectroforese do líquor, sem alterações relevantes. Pesquisa de tóxicos negativa. Ressonância magnética crânio-encefálica e electroencefalograma normais. Evidência ecocardiográfica de insuficiência mitral ligeira sem aspectos sugestivos de cardite reumática. Exame bacteriológico do exsudado faríngeo negativo e doseamento de anticorpos anti-estreptococo negativo. Apesar destes resultados realizou penicilina benzatínica. Do restante estudo infeccioso destaca-se serologia compatível com infecção a Borrelia burgdorferi sem envolvimento neurológico. O doseamento de anticorpos anti-N-methyl-D-aspartate receptor (ac anti-NMDAR) foi positivo no soro. Iniciou tratamento sintomático com carbamazepina e haloperidol com resolução das queixas. A segunda amostra para pesquisa de ac anti-NMDAR no líquor e sangue foi negativa. Conclusões: O facto de não haver confirmação de doença estreptocócica prévia, não nos permite assumir a coreia de Sydenham, causa mais frequente de coreia em pediatria. Como a restante investigação não foi conclusiva deverá esta doente ser seguida a longo prazo; talvez a evolução nos venha o dar o diagnóstico final.

Síndrome de Stevens-Johnson e Ibuprofeno

Introdução: A síndrome de Stevens-Johnson é uma doença rara com mortalidade de 1 a 5% e morbilidade significativa. Ocorre na sequência de uma reacção de hipersensibilidade imuno-mediada com susceptibilidade individual associada a factores genéticos. Pode ser desencadeada por agentes infecciosos, mas na maior parte dos casos o factor desencadeante é a exposição a fármacos. Caso clínico: Criança de 3 anos, previamente saudável, internada por febre alta, exantema papulovesicular generalizado com predomínio no tronco, dorso e face, enantema e hiperémia conjuntival. Posteriormente verificou-se coalescência das lesões cutâneas com evolução para necrose e descamação. Tinha adicionalmente erosões da mucosa oral, estomatite, edema e eritema dos lábios, períneo e balanite. Fotofobia, hiperémia conjuntival, edema palpebral, exsudado ocular sem sinéquias e córnea sem lesões. Duas semanas antes tinha sido medicado pela primeira vez com ibuprofeno e na admissão hospitalar realizou uma nova administração. Nega ingestão de outros fármacos. PCR para vírus do grupo herpes nas lesões, exames culturais negativos e serologias para Mycoplasma pneumoniae, Borrelia burgdoferi, vírus da hepatite B, Epstein-Barr e citomegalovírus negativos. TASO e anti-DNaseB sem alterações. IFI para vírus respiratórios negativa. Posteriormente identificou-se enterovírus por PCR nas fezes de que se aguarda cultura viral. Foi interrompida a administração de ibuprofeno e realizada terapêutica de suporte com fluidoterapia endovenosa, nutrição parentérica, analgesia sistémica e tópica. Manteve febre durante 10 dias, registando-se regressão progressiva da sintomatologia com melhoria das lesões ao fim de 3 semanas. Programou-se seguimento para rastreio de complicações cutâneo-mucosas e oftalmológicas e estudo de alergias medicamentosas. Comentários: O diagnóstico da síndrome de Stevens-Johnson é clínico e, em caso de dúvida, histológico, suportado por história de exposição a fármacos ou intercorrência infecciosa. A ingestão de ibuprofeno pela primeira vez com agravamento após a reexposição ao fármaco leva-nos a suspeitar ser esta a etiologia mais provável. Contudo, a identificação de enterovírus não permite excluir este agente como interveniente na doença.

Utilização do Sugamadex: da Evidência à Prática Clínica

O bloqueio neuromuscular (BNM) residual é um fenómeno frequente em doentes cirúrgicos após administração de relaxantes musculares. Está associado a um aumento da morbilidade e mortalidade pós-operatória devido às complicações clínicas dos eventos associados. O sugamadex é um novo fármaco para reversão do BNM induzido por rocurónio ou vecurónio. Como primeiro agente selectivo de ligação aos relaxantes musculares, é promissor em termos de eficácia e perfil de segurança. Apresenta um perfil de eficácia e segurança significativamente diferente ao verificado actualmente com as opções farmacológicas disponíveis. É expectável um valor terapêutico acrescentado significativo sobre estas mesmas opções, com importantes alterações na prática clínica anestésica e cirúrgica, com ganhos para os doentes, para os médicos e para o próprio hospital. Baseados na literatura e na experiência clínica, os autores partilham as suas reflexões relativas ao uso de sugamadex. Apresentam uma proposta para a sua utilização na prática clínica corrente, de acordo com as indicações do RCM, características dos doentes e situações clínicas específicas.

Corticoterapia em Obstetrícia

Devido às suas potentes propriedades anti-inflamatórias e imunossupressoras, os corticosteróides sistémicos são utilizados no tratamento de várias doenças na gravidez, nomeadamente na asma, na artrite reumatóide, na doença inflamatória do intestino e no lúpus disseminado eritematoso. Os ensaios clínicos randomizados, demonstraram que a administração de 2 injecções de corticosteróides à grávida, antes do parto pré-termo, reduz o síndroma de dificuldade respiratória, a mortalidade neonatal e a hemorragia intraventricular. O uso de corticosteróides no síndroma de HELLP, parece melhorar a saúde materna e fetal com o benefício adicional de promover uma rápida recuperação materna pós-parto. No entanto, esta classe de fármacos pode potencialmente causar múltiplos efeitos adversos. Neste artigo são abordados alguns aspectos práticos relacionados com o uso de corticosteróides na gravidez.

Depressão – Bases Biológicas e Princípios do Tratamento Farmacológico

Introdução: Na criança e no adolescente os episódios depressivos podem apresentar-se como tristeza generalizada, anedonia (característica bastante típica da 1ªInfância), tédio ou irritabilidade (que substitui muitas vezes o humor depressivo) e sentimento de indiferença perante actividades que anteriormente causavam prazer. É a presença de comprometimento funcional que distingue a depressão dos “altos e baixos” normais da infância e adolescência. Estima-se que a prevalência de depressão na 2ª Infância seja de 1-2%. Esta prevalência aumenta proporcionalmente com a idade, podendo atingir, no fim da adolescência, os 20%. O diagnóstico pode ser difícil: por vezes a irritabilidade e as alterações do comportamento dominam o quadro clínico. Objectivos: Este trabalho tem como principais objectivos fazer uma revisão das teorias biólogicas existentes e abordar, sucintamente, o tratamento farmacológico da depressão, dando ênfase aos fármacos mais utilizados em Psiquiatria da Infância e da Adolescência. Resumo: Trata-se de um trabalho de revisão bibliográfica onde serão abordados conceitos farmacológicos chave como as definições de Resposta, Remissão, Recuperação, Recaída, Recorrência, bem como o funcionamento dos neurónios e circuitos monoaminérgicos (noradrenérgicos, serotoninérgicos e dopaminérgicos). Nas bases biológicas da depressão serão enfatizadas as teorias da monoamina e dos receptores de neurotransmissores. Abordar-se-á de modo sucinto a influência dos receptores de monoaminas na transdução de sinal e regulação da expressão de genes. O vasto grupo farmacológico dos antidepressivos engloba, entre outros, os inibidores da monoamina oxidase, os antidepressivos tricíclicos e os inibidores selectivos da recaptação da serotonina. Não se pretendendo uma revisão exaustiva, tentar-se-á salientar os grupos mais importantes e os novos antidepressivos. Sendo a Infância e a Adolescência uma faixa etária para a qual existem poucos estudos de eficácia vs efeitos secundários dos antidepressivos, tentaremos salientar os fármacos melhor estudados e aqueles que estão recomendados.

Taxa de Utilização de Antibióticos numa UCIN

Introdução: Os antibióticos são dos fármacos mais prescritos em Unidades de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN). Apesar disso, os estudos sobre este assunto são escassos. Objectivos: Avaliar a taxa de utilização de antibióticos numa UCIN médico-cirúrgica. Métodos: Estudo prospectivo, observacional. Foi realizado o registo diário dos antibióticos efectivamente administrados a todos os recém-nascidos internados, durante dois períodos de 2 meses do ano de 2010. Os dados foram registados todos os dias após a segunda visita diária. Variáveis: número de doentes tratados, dias de antibióticos (AB), dias de tratamento/doente, número de cursos de AB e número de AB por doente. Resultados: Recém-nascidos internados - 113; dias de internamento - 1722; duração do internamento - 15,2 dias; 85 recém-nascidos receberam antibióticos; dias de antibióticos - 771; taxa de utilização de antibióticos - 44,8; 292 antibióticos foram prescritos; 61,8% dos doentes receberam mais de dois antibióticos e 15,3% fizeram mais de um curso. Os mais frequentes foram gentamicina, cefotaxima, ampicilina, vancomicina e metronidazol. Conclusão: A taxa de utilização de antibióticos deve ser objecto de auditorias e considerado critério de qualidade na avaliação das UCINs.

O Mundo da Urticária, Com e Sem Alergia

A urticária é uma entidade clínica comum a um grupo heterogéneo de doenças, devendo ser entendida como um sintoma e não como uma doença. As lesões cutâneas características são pápulas eritematosas ou com zona central pálida e eritema circundante, pruriginosas, que desaparecem à digitopressão e regridem completamente em menos de 24 horas. Embora na maioria dos casos se apresente de forma isolada, pode acompanhar-se de angioedema. A urticária pode atingir até 25% da população em qualquer momento da vida. A forma aguda (duração inferior a 6 semanas), mais frequente em crianças, é mais prevalente que a forma crónica. Nos casos em que a etiologia é identificada, as infecções, os alimentos e os fármacos são as causas mais frequentes. As picadas de insectos e as doenças sistémicas mais raramente estão implicadas. Na urticária crónica é muito raro o envolvimento de fenómenos de alergia IgE mediada. O recurso a exames auxiliares de diagnóstico deve ser criterioso e sustentado por dados clínicos relevantes, não sendo recomendável a requisição de avaliações analíticas exaustivas. Na sua maioria, os episódios de urticária são de curta duração e resolução espontânea. A urticária aguda tem uma duração média de 7 dias; já a forma crónica tem uma evolução muito variável. No que respeita à terapêutica, a eliminação do agente causal é a abordagem ideal, embora nem sempre possível. O tratamento sintomático de eleição são os antihistamínicos H1 não sedativos, em dosagem superior à habitualmente recomendada. Terapêuticas alternativas podem associar-se a estes fármacos, embora não existam fortes evidências científicas que comprovem a sua eficácia. Em algumas situações é importante referenciar a consulta especializada (Dermatologia ou Imunoalergologia); são exemplo as situações IgE mediadas (alergia alimentar ou medicamentosa), ausência de resposta à terapêutica optimizada ou alterações sugestivas de doença sistémica.

Fototerapia como Adjuvante da Terapêutica Biológica na Psoríase

Introdução: A associação terapêutica é uma estratégia frequentemente usada no tratamento da psoríase. Contudo, a associação de fármacos biológicos com terapêuticas convencionais, e em particular com fototerapia, tem sido pouco explorada. Objectivo: Caracterizar a eficácia e a segurança da associação fototerapia-terapêutica biológica no tratamento da psoríase. Métodos: Foram analisados retrospectivamente os processos clínicos de doentes com o diagnóstico de psoríase vulgar ou artropática com seguimento em Consulta de Psoríase entre 2003 e 2011, e identificados aqueles com história de associação entre fármaco biológico e fototerapia e pelo menos um ano de follow-up. Resultados: Dos 231 doentes em terapêutica biológica por psoríase vulgar ou artropática, 10 (4,3%) efectuaram fototerapia adjuvante, num total de 13 ciclos de tratamento. Nestes 10 doentes a média etária foi de 38,8 anos e tinham em média 13,7 anos de evolução de doença. Cinco (50%) tinham sido previamente tratados com fototerapia (80% dos quais não responderam). A fototerapia em associação foi instituída em média 2 anos após o início de terapêutica com etanercept (n=9) e adalimumab (n=1). Foram efectuados 9 ciclos de tratamento com PUVA sistémico, um com PUVA tópico, um com PUVA sistémico e tópico e 2 com UVB-nb. Em 85% dos ciclos de tratamento observou-se resposta à associação terapêutica (PASI 100 em 54%; PASI 50-75 em 31%). Verificou-se uma ausência de resposta e um agravamento clínico. Não se registaram efeitos adversos graves aquando dos tratamentos ou durante o follow-up (follow-up médio 3 anos). Foi possível manter o biológico em curso após 12 dos ciclos (92%). Conclusão: A associação da fototerapia, como adjuvante da terapêutica biológica, afigura-se como uma opção eficaz e de baixo custo na psoríase refractária ou agudizada. São necessários estudos mais alargados para determinar a sua segurança a longo prazo.

Velhos e Novos Anticoagulantes Orais. Perspectiva Farmacológica

A terapêutica anticoagulante oral está em mudança. A varfarina e o acenocumarol constituem ainda o padrão anticoagulante oral em muitos contextos clínicos. Mas, face às limitações dos antivitamínicos K, resultantes do lento início de ação farmacológica, da janela terapêutica estreita, do metabolismo variável dependente do citocromo P450, das múltiplas interações com fármacos e com alimentos e do risco potencial de complicações hemorrágicas, nos últimos anos tem-se procurado afirmar, na terapêutica anticoagulante oral, novos grupos farmacológicos capazes de superar estes problemas. Atualmente, a investigação farmacológica centra-se no desenvolvimento de novas moléculas, não peptídicas, inibidoras de instantes fulcrais do sistema de coagulação (trombina e fator Xa), com um padrão farmacodinâmico e farmacocinético previsível e consistente, administradas por via oral. Destes compostos, três(dabigatrano, rivaroxabano e apixabano) têm já indicações terapêuticas definidas (ou a definir), assentes em largos estudos de fase III de intervenção, enquanto muitos outros compostos estão em fases menos avançadas do seu desenvolvimento. Nesta revisão, sumariamos e discutimos a farmacologia da varfarina/acenocumarol e dos novos inibidores diretos da trombina e do fator Xa, objetivando semelhanças e assinalando diferenças que ajudam a fundamentar as nossas opções terapêuticas.

Pesquisa de Anticorpos Antiplaquetários. As Primeiras Cem Amostras Estudadas

Consideram se dois tipos de aloantigénios plaquetários: o tipo 1 que corresponde a aloantigénios compartilhados pelas plaquetas e outras células e o tipo II, designando os aloantigénios específicos das plaquetas. O sistema de Aloantigénios Plaquetários Humanos (HPA) é constituído por cinco aloantigénios bialélicos e onze antigénios de baixa frequência. As glicoproteínas (GP) da membrana plaquetária associadas a uma maior frequência de anticorpos são as GPIIb-IIIa, GPIb-IX e GPIa-IIa, de acordo com estudos serológicos de fixação de antigénios, imunoquímicos e do âmbito da Biologia Molecular. A detecção de anticorpos antiplaquetários é possível através de diversos métodos laboratoriais, sendo apresentada a nossa experiência no serviço de Imuno-Hemoterapia do Hospital Curry Cabral, relativamente à pesquisa em Fase Sólida. A utilização da técnica indirecta para a detecção de aloanticorpos e da técnica directa para os autoanticorpos, bem como a realização do procedimento com solução de cloroquina para o esclarecimento da presença de anticorpos anti-HLA, representam os aspectos fundamentais descritos. Comentamos os resultados obtidos em cem amostras no período de onze meses e procedemos a uma breve revisão de aspectos clínicos relacionados com o diagnóstico da trombocitopénia autoimune, aloimune, a fármacos e por outras causas frequentes. São aborda dos conceitos da prática transfusional, aplicados a situações de emergência, de estratégia para a refractariedade plaquetária e de enquadramento multidisciplinar das medidas terapêuticas.