Sarcomas Cutâneos. Do Diagnóstico ao Tratamento

O diagnóstico dos sarcomas cutâneos é desafiante, devido à complexidade e heterogeneidade deste grupo de lesões, cuja apresentação nos tecidos superficiais (pele e tecido celular subcutâneo) impõe diagnóstico diferencial obrigatório com tumores benignos e processos inflamatórios. Apesar de serem tumores pouco frequentes alguns tipos assumem grande importância por serem localmente invasivos, com elevada morbi-mortalidade associada, taxas de recidiva local e metastização significativas. Os autores apresentam cinco casos clínico-patológicos de sarcomas cutâneos – sarcoma de Kaposi, dermatofibrossarcoma protuberans, fibroxantoma atípico, leiomiossarcoma e angiossarcoma – e fazem uma breve revisão da literatura sobre os tipos de sarcoma cutâneo com maior interesse na Dermatologia, salientando os aspectos fisiopatológicos, clínicos, histopatológicos e terapêuticos particulares.

Abcesso Hepático Amebiano. A Propósito de um Caso Clínico

A amebíase é uma das doenças parasitárias mais comuns no mundo. As principais formas invasivas da doença são a colite amebiana e o abcesso hepático. Apresenta-se o caso clínico de um homem de 42 anos admitido com um quadro agudo de febre elevada e dor abdominal no hipocôndrio direito com dois dias de evolução. A tomografia axial computorizada do abdómen revelou a presença de 3 lesões abcedadas a nível do lobo direito do fígado. Tratando-se de um doente residente em área endémica de amebiase colocou-se o diagnóstico diferencial entre abcesso amebiano hepático versus abcesso piogénico, situações com abordagem terapêutica distinta. O quadro clínico e a serologia positiva para Entamoeba histolytica confirmaram o diagnóstico de abcesso amebiano hepático. Os autores apresentam uma breve revisão desta entidade, rara nos países desenvolvidos, que no adequado contexto epidemiológico deve ser considerada no diagnóstico diferencial dos abcessos hepáticos.

Reação Cutânea Iatrogénica à Terapêutica Intra-Articular com Ácido Hialurónico

Introdução: A osteoartrite é uma doença crónica e progressiva, muito prevalente acima dos 60 anos de idade. Caracteriza-se por incapacidade e dor crónicas e resulta da redução da concentração e peso molecular do ácido hialurónico no líquido sinovial. Uma das opções terapêuticas, na ausência de resposta à terapêutica conservadora (anti-inflamatórios não esteroides), passa pela viscossuplementação com ácido hialurónico. A maior parte dos efeitos adversos descritos, tais como artralgia, reação inflamatória local e dor no local da infiltração, resolvem em 2 dias sem necessidade de tratamento específico. Caso clinico: Doente do sexo masculino, 74 anos de idade, com antecedentes pessoais de osteoartrite bilateral do joelho foi enviado à consulta urgente de Dermatovenereologia por mancha purpúrica com 10 dias de evolução, reticulada, com 20 cm de maior diâmetro, associada a dor. A lesão localizava-se na face anterior do joelho esquerdo e surgiu 1 semana após tratamento intra-articular com ácido hialurónico de origem não animal (Durolane®). A biópsia cutânea revelou a presença de êmbolos intravasculares de material amorfo, não refringente à luz polarizada, na derme e hipoderme - achados compatíveis com embolização por ácido hialurónico. Na reavaliação, 21 dias após, apresentava apenas ligeiro eritema da face anterior do joelho esquerdo, sem outros sintomas associados. Conclusão: Esta reação cutânea adversa ao tratamento com ácido hialurónico parece resultar do extravasamento extra-articular deste. No entanto, não podemos excluir que resulte da má aplicação técnica do ácido hialurónico, e não da molécula em si. O interesse deste caso reside no facto de a embolização por ácido hialurónico ser um efeito adverso da viscossuplementação ainda não descrito.

Anafilaxia Idiopática

A anafilaxia idiopática, descrita pela primeira vez em 1978, é um diagnóstico de exclusão, sendo definida como uma forma de anafilaxia na qual, após investigação exaustiva, não é possível encontrar uma causa específica. Após o seu reconhecimento, foram descritos novos casos, publicadas várias séries de doentes, sendo actualmente uma entidade bem caracterizada, com um sistema de classificação e com um esquema de tratamento bem definido e eficaz. Apesar de ser potencialmente fatal, está associada a um bom prognóstico na maioria dos doentes. Um diagnóstico atempado, bem como a aplicação dos protocolos terapêuticos recomendados, resulta numa diminuição do número de episódios, do número de hospitalizações e dos custos associados.

Granuloma Actínico. A Propósito de um Caso Clínico

INTRODUÇÃO: O Granuloma Actínico (GA), também conhecido por granuloma anular elastolítico de células gigantes, é uma doença dermatológica rara e caracteriza-se clinicamente por placas anulares de bordos elevados e eritematosos com centro atrófico e hipopigmentado. As lesões são geralmente assintomáticas e localizam-se em zonas cronicamente expostas à radiação solar, nomeadamente, face, pescoço, decote e membros superiores. Há ainda muita controvérsia na classificação do GA, sendo que muitos autores defendem que não se trata de uma entidade nosológica distinta, mas de uma variante do granuloma anular que surge em zonas de exposição solar. No entanto, as características histopatológicas, nomeadamente, a presença de células gigantes multinucleadas com elastofagocitose e elastólise, bem como, a ausência de necrobiose ou deposição de mucina, permitem identificar o GA como entidade distinta. CASO CLÍNICO: Mulher de 77 anos, caucasiana, referenciada à consulta de dermatologia por placa anular de bordos bem definidos, elevados e eritematosos que se localizava na região frontal esquerda. A lesão, com cerca de três anos de evolução, não estava associada a qualquer sintomatologia sistémica. A biópsia cutânea revelou elastose solar marcada com infiltrado granulomatoso composto por células gigantes multinucleadas, elastofagocitose e elastólise. Assim, de acordo com a histopatologia, foi estabelecido o diagnóstico de GA. A doente, que já tinha sido tratada pelo seu médico assistente com corticoides tópicos sem melhoria clinica, recusou qualquer terapêutica adicional. Foi aconselhada a evitar exposição solar, além do uso de fotoproteção regular. CONCLUSÃO: O GA é considerado por muitos autores como uma variante do granuloma anular. No entanto, apesar de existirem características clinicas semelhantes, a histologia permite classificar o GA como patologia distinta. Os autores apresentam este caso pela raridade desta patologia e importância da correlação clinico-histológica no estabelecimento de diagnósticos diferenciais.

Retroníquia: Reconhecer para Tratar

Introdução: Retroníquia é o termo proposto por alguns autores para definir o processo caracterizado por onicocriptose proximal e consequente inflamação crónica da prega ungueal proximal (PUP), provavelmente de etiologia traumática. Os autores descrevem dois casos desta entidade clínica recentemente descrita. Casos clínicos: Caso 1: Jovem de 18 anos é observada por sinais inflamatórios do hálux esquerdo com 5 meses de evolução, em relação com trauma pelo calçado. Ao exame objectivo observava-se xantoníquia e paroníquia proximal com formação de granuloma subungueal e presença de exsudado. Tinha sido previamente medicada com antifúngico tópico e sistémico sem benefício clínico. Clinicamente sugestivo de retroníquia, optou-se por uma primeira abordagem terapêutica conservadora com anti-­séptico local e betametasona/gentamicina tópica. A refractariedade à terapêutica determinou a avulsão da lâmina ungueal, com subsequente resolução completa do quadro clínico. Caso 2: Doente de 19 anos é observada por inflamação recalcitrante de ambos os háluces com 6 meses de evolução, negando evento traumático precipitante ou melhoria com aplicação de antifúngicos tópicos. À observação constatava-­se, bilateralmente, a presença de distrofia total da unha do primeiro dedo do pé, com xantoníquia e onicomadese parcial, associada a paroníquia da PUP e granuloma subungueal. Com a hipótese diagnóstica de retroníquia efectuou ciclo de terapêutica tópica com anti-­séptico local e betametasona/gentamicina em creme, assistindo-­se a onicomadese da lâmina suprajacente e resolução progressiva do quadro clínico e sintomático encontrando‐se actualmente sob vigilância clínica. Conclusão: Apesar de contar com menos de 35 casos divulgados na literatura, a retroníquia poderá ser mais frequente que o estimado. Supõe-­se que a grande maioria dos casos será incorrectamente diagnosticada e tratada, à semelhança do reportado nestes dois casos. O diagnóstico da retroníquia é clínico e suportado pela tríade de espessamento proximal da unha, paroníquia crónica da PUP e presença de granuloma subungueal.

Desempenho das Funções dos Técnicos Coordenadores de Análises Clínicas e de Saúde Pública da Sub-Região de Saúde de Lisboa e Vale do Tejo

Com este trabalho, pretendeu-se identificar o cumprimento das funções de coordenação, definidas no Decreto-Lei n° 564/99, de 21 de Dezembro tanto na área de recursos humanos como na área de recursos materiais, por parte dos Técnicos Coordenadores de Análises Clínicas e de Saúde Pública (ACSP) das Instituições Públicas de Saúde da Região de Lisboa e Vale do Tejo. O estudo efectuou-se numa população de 29 técnicos de ACSP. Neste estudo descritivo e exploratório utilizou-se como instrumento na recolha de dados o questionario. Verificou-se que a população em estudo foi constituida maioritariamente por Técnicos do sexo feminino, com idades compreendidas entre os 38 e os 63 anos, uma formação académica de nível médio-superior, cujo tempo na carreira era superior a 18 anos e um tempo médio de coordenação de 8 anos. Constatou-se existir um conhecimento generalizado da legislação em vigor que descreve as funções atríbuidas aos Técnicos Coordenadores. Em relação ao cumprimento das funções inerentes ao cargo de Técnico Coordenador (TC), procurou-se evidenciar as funções mais exercidas e as menos exercidas. Nas duas grandes áreas de actuação do TC, gestão de recursos humanos e de recursos materiais, foi na primeira que se verificou um melhor desempenho, pelo facto de haver nesta área um maior número de funções descritas na lei. Embora as funções inerentes ao cargo de TC sejam na área da gestão em geral, verificou-se que as funções mais exercidas estão mais relacionadas com a gestão de pessoal e não tanto com o planeamento e definição de objectivos. Conclui-se que o efectivo cumprimento das funções inerentes ao cargo de TC, ainda não são uma realidade, na maioria dos casos, como seria necessário.

Trombocitémia Essencial e Gravidez

A trombocitémia essencial constitui uma forma rara de doença mieloproliferativa crónica de etiologia desconhecida caracterizada por uma produção exagerada de plaquetas (> 600 000/ ml). Afecta mais frequentemente o sexo feminino e a faixa etária acima dos 50 anos, podendo estar associada a tendência hemorrágica ou trombótica. Com base num caso clínico de trombocitémia essencial diagnosticada na sequência de vários abortos de repetição, os autores efectuaram uma revisão da literatura e discutem aspectos relacionados com a sua forma de apresentação, diagnóstico diferencial, complicações e modo de procedimento durante a gravidez. Uma abordagem individualizada e multidisciplinar, assim como a administração de ácido acetilsalicílico, associado ou não ao α-interferon, parecem constituir as melhores opções terapêuticas para a grávida com trombocitémia essencial.

Trombocitopénia e Gravidez. A Propósito de um Caso Clínico

A trombocitopenia é a alteração hemostática mais frequente na gravidez, sendo mais comum no IIIº trimestre ou intra parto. É um sinal de uma anomalia coincidente ou provocada pela gravidez com diferentes graus de gravidade. Daí a necessidade de um diagnóstico correcto destas situações. A propósito de vários casos de trombocitopenia ocorridos no Serviço de Medicina Materno-Fetal da MAC e após revisão bibliográfica, os autores propuseram a elaboração de um protocolo de diagnóstico e de terapêutica destas situações na gravidez.

Carcinoma do Endométrio e seus Precursores: Factores de Risco e Valor da Aspiração Biópsia Fraccionada

Os autores realizaram um estudo retrospectivo em 586 ABF efectuadas no período de um ano no serviço de ginecologia da MAC, com o objectivo de investigar o valor da aspiração biópsia fraccionada no diagnóstico precoce do carcinoma do endométrio e seus precursores e identificar os grupos de maior risco para este tipo de patologia. Foram encontrados 14 casos de adenocarcinoma e 7 hiperplasias. Contudo 2 casos adicionais de carcinoma foram diagnosticados através de outras técnicas. A presença de factores de risco – metrorragias post-menopausa, obesidade, hipertensão, diabetes, nuliparidade e terapêutica estrogénica anterior – influenciaram significativamente os resultados encontrados.

Carcinoma Oculto da Mama com Metástases Axilares. A Propósito de Dois Casos Clínicos

INTRODUÇÃO: O carcinoma oculto é uma entidade pouco frequente, que se define como a presença de metástases com tumor primário indetetável na altura da apresentação. O prognóstico da maioria dos casos de tumor oculto é reservado, no entanto, o desenvolvimento de técnicas imunohistoquímicas que permitem a caracterização do tumor, tornaram alguns subgrupos de tumor oculto potencialmente curáveis. A presença de adenopatias axilares é a forma de apresentação do cancro da mama em 0,3-1% das mulheres, sendo a origem mais provável a mama ipsilateral. CASO CLÍNICO: Os autores relatam dois casos clínicos de tumor oculto da mama: Caso 1: Doente de 57 anos, com antecedentes familiares de primeiro e segundo grau de cancro da mama, com estudo genético negativo. Recorreu à consulta por adenopatia axilar direita.Exame objetivo (EO), mamografia + ecografia mamária normais. Microbiópsia (MB) ganglionar:metástase de carcinoma compatível com origem na mama, recetores de estrogénios (RE) +, HER2 +, CK7 +, Ca125 +, CK20 (-). RMN mamária e PET não identificaram tumor primário. Procedeu-se a dissecção axilar: 10 gânglios sem metástases. Realizou terapêutica adjuvante com quimioterapia (QT) e imunoterapia (IT). Manteve follow-up regular com EO, RMN e mamografia alternadas até aos 4 anos sem alterações. Aos 4,5 anos detetou-se ao E.O. nódulo palpável na mama direita e nódulo axilar. Mamografia + ecografia: lesão sólida suspeita (R5) cuja caracterização histológicademonstrouCDIG3, recetores hormonais (-) (RH), HER2 3+, Ki67 >30%. A TC TAP e a cintigrafia óssea não revelaram alterações. Em reunião multidisciplinar de decisão terapêutica (RMDT) decidiu-serealizar mastectomia total direita + mastectomia profilática contralateral com reconstrução. Exame histológico:CDI G3 com 22mm,confirmando-se a caracterização imunohistoquímica, com invasão vascular e presença de 3 gânglios com metástase e extensão extracapsular (T2 N2). Realizou terapêutica adjuvante com QT + IT+ Radioterapia (RT) da parede torácica e ganglionar. Um ano após a mastectomia, a doente mantém-se em follow-up sem sinais de recidiva. Caso 2: Doente de 50 anos, com antecedentes familiares de primeiro grau de cancro da mama. Recorreu à consulta por nódulo da axila esquerda e nódulo da mama direita com 2 meses de evolução. EO: nódulo palpável da mama direita e duas adenopatias axilares à esquerda. Mamografia + eco: microcalcificações atípicas da mama esquerda (R5) ealterações benignas da mama direita (R2). Realizaram-se microbiópsia por estereotaxia e biópsia assistida por vácuo da mama esquerda e citologia aspirativa de agulha fina (CAAF) de nódulo da mama direita:sem alterações neoplásicas. A biópsia de adenopatia axilar revelou metástase ganglionar de carcinoma compatível com origem na mama, RH (-), GCDFP15 (-),HER2 3+ e CK7 +.A RM mamária revelou apenas lesões benignas. TC TAP, ecografia abdominal e cintigrafia óssea normais. PET: lesão localizada na axila esquerda, nos três níveis axilares. Por recusa da doente em realizar microbiópsias adicionais ou mastectomia radical modificada, optou-se por realizar dissecção axilar esquerda. Exame histológico: 7 em 14 gânglios com metástases, morfologia e estudo imunohistoquímico concordantes com o anterior. Em RMDT foi decidida terapêuticaadjuvante com RT, QT e IT que a doente se encontra no momento a realizar. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS/ DISCUSSÃO A presença de adenopatias axilares relaciona-se na maioria dos casos com processos benignos, mas naqueles em que se diagnostica uma neoplasia maligna, mais de 50% correspondem a carcinoma da mama. Outras neoplasias que se podem apresentar com metástases axilares são: linfoma, melanoma, sarcoma, tiróide, pulmão, estômago, ovário, útero. A avaliação diagnóstica deve incluir além do exame físico, a biópsia ganglionar (para exame histológico e caracterização imunohistoquímica), mamografia, ecografia mamária e ressonância magnética mamária, eventual TC toraco-abdominal, cintigrafia óssea nas mulheres sintomáticas, existindo controvérsia sobre autilidade da PET. CONCLUSÕES O tumor oculto representa um problema diagnóstico e um desafio terapêutico. O carcinoma da mama apresentando-se sob a forma de metástase axilar sem tumor primário identificável e sem doença à distância, considera-se um dos casos potencialmente curáveis, se for tratado de acordo com as guidelines para o estadio II do cancro da mama. A abordagem recomendada inclui dissecção axilar, de importância crucial pela informação prognóstica que guiará o restante tratamento e por ajudar no controlo local da doença. A terapêutica adequada da mama ipsilateral é controversa, e pode passar pela mastectomia radical modificada ou RT. Não existem até à data estudos randomizados comparando a mastectomia versus RT mamária e os estudos retrospetivos disponíveis não apresentam resultados consensuais. A decisão de RT da parede torácica pós-mastectomia e de terapêutica adjuvante deverá ser tomada tendo em conta as guidelines publicadas. BIBLIOGRAFIA 1- www.uptodate.com; Kaklamani, V., et al; “Axillary node metastases with occult primary breast cancer”; Mar 2012 2- Wang, J., et al; “Occult breast cancer presenting as metastatic adenocarcinoma of unknown primary: clinical presentation, immunohistochemistry, and molecular analysis”; Case Rep Oncol 2012;5:9-16 3- Takabatake, D.; “Two cases of occult breast cancer in which PET-CT was helpful in identifying primary tumors”; Breast Cancer (2008) 15:181-184 4- Kinoshita, S., et al.; “Metachronous secondary primary occult breast cancer initially presenting with metastases to the contralateral axillary lymph nodes: report of a case”; Breast Cancer (2010) 17:71-74 5- Bresser, J., et al; “Breast MRI in clinically and mammographically occult breast cancer presenting with an axillary metastasis: a systematic review”; EJSO 36 (2010) 114-119 6- Sharon, W., et al.; “Benefit of ultrasonography in the detection of clinically and mammographically occult breast cancer”; World J Surg (2008) 32:2593-2598 7- Masinghe, S.P., et al.; “Breast radiotherapy for occult breast cancer with axillary nodal metastases – does it reduce the local recurrence rate and increase overall survival?”; Clinical Oncology 23 (2011) 95-100 8- Altan, E., et al.; “Clinical and pathological characteristics of occult breast cancer and review of the literature”; J Buon 2011 Jul-Sep;16(3):434-6

Fasceíte Necrotizante Pós-Apendicite Aguda

A Fasceíte Necrotizante (FN) é um processo infeccioso da fascia profunda, de evolução rápida e progressiva com necrose secundária do tecido celular subcutâneo. Os autores apresentam um caso de FN da parede abdominal, como complicação extremamente rara de apendicite aguda. Trata-se de uma criança, apendicectomizada por apendicite aguda gangrenada, que evolui para quadro infeccioso grave, com dor e processo inflamatório da parede abdominal. Após diagnóstico, foi submetido a desbridamento cirúrgico da parede abdominal e drenagem de abcesso intraperitoneal. Realizada terapêutica antibiótica, desbridamentos cirúrgicos e pensos sucessivos da lesão e ao 22º dia efectuou-se enxerto dermo-epidérmico de área cruenta residual da parede abdominal. Porque o prognóstico está intimamente relacionado com o tempo decorrido até ao diagnóstico correcto e início de terapêutica adequada, é de extrema importância que este diagnóstico seja considerado.

Perturbações do Comportamento e Perturbação de Hiperactividade com Défice de Atenção: Diagnóstico e Intervenção nos Cuidados de Saúde Primários

As Perturbações do Comportamento e a Perturbação de Hiperactividade com Défice da Atenção são as formas mais comuns de psicopatologia na infância e na adolescência. Neste artigo são abordados sucintamente os aspectos inerentes ao seu manejo nos Cuidados de Saúde Primários, nomeadamente o seu diagnóstico, epidemiologia, factores de risco e protecção, avaliação clínica, comorbilidades, diagnóstico diferencial, prognóstico e estratégias de intervenção.

Rinossinusite Fúngica Alérgica - Perspectivas Actuais

A rinossinusite fúngica alérgica (RSFA) é uma forma de sinusite fúngica reconhecida desde há cerca de vinte anos. À medida que se tem acumulado evidência clínica sobre esta doença, surgiu a controvérsia quanto à sua etiologia, patogénese, história natural e terapêutica adequada. O mecanismo fisiopatológico responsável pela RSFA permanece desconhecido, embora se pense tratar-se de um processo imunológico, não infeccioso, desencadeado por fungos. A RSFA e o papel desempenhado pelos fungos na patogénese da rinossinusite crónica são assuntos que suscitam grande interesse e controvérsia em Rinologia. Muito está ainda por descobrir sobre rinossinusite crónica, sendo numerosos os factores predisponentes. Recentemente existe grande interesse nas investigações que apontam os fungos como importante factor etiológico. Os autores fazem uma revisão de dados e teorias recentes sobre a fisiopatologia da RSFA, bem como o papel da terapêutica médica e cirúrgica nesta doença.

Mucormicose Naso-Sinusal - Casos Clínicos e Revisão da Literatura

A mucormicose e uma infecção fúngica potencialmente grave,causada por fungo saprófita. Pode tornar-se patogénico, em condições específicas, com evolução frequentemente fatal, particularmente em indivíduos imunocomprometidos. A doença inicia-se com a inalação do fungo para os seios perinasais. 0 fungo pode invadir o palato, os seios perinasais, o seio cavernoso, as órbitas e cavidade craniana. A chave para uma terapêutica de sucesso inclui, a suspeição c1ínica e diagnóstico precoces e a estabilização das comorbilidades, em conjunto com uma terapêutica médica e cirúrgica agressivas. Apresentamos três casos c1ínicos de mucormicose rino-sinusal em doentes imunocomprometidos (sexo masculino), com idade media de 70 anos, com diagnóstico histopatologico de mucormicose, tratados no último ano (2009), no Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital de S.José.Todos os doentes foram tratados com anfotericina B lipossómica e dois deles, foram submetidos a desbridamento cirúrgico, o desfecho foi fatal em dois dos doentes. A mucormicose caracteriza-se por um quadro c1ínico grave, que exige um diagnóstico precise e tratamento rápido, já que apresenta mortalidade elevada, não só pelas características da infecção, mas também pelas condições subjacentes aos doentes.