35 resultados para Primeiros anos
Resumo:
A sibilância recorrente na infância é uma entidade clínica prevalente e heterogénea do pontode vista da história natural e do prognóstico. Efectuou-se um estudo prospectivo com 8 anos de duração, com o objectivo de relacionar a evolução clínica da sibilância recorrente nos primeiros anos de vida, com factores de prognóstico associados com a persistência da sintomatologia. Uma coorte de 308 crianças com sibilância recorrente, com idade ≤6 anos, foi incluída no estudo em 1993. Foi aplicado um questionário clínico, realizados testes cutâneos por prick e efectuado doseamento sérico de IgE total. Em 1996 procedeu-se a uma primeira reavaliação sistemática destas crianças. Em 2001 foi efectuada nova reavaliação sistemática, possível em 81% destas crianças (n=249), com repetição dos testes cutâneos e realização de avaliação funcional respiratória,em período intercrise, com espirometria com prova de broncodilatação (BD). As crianças reavaliadas apresentavam média etária de 11 anos (8-14 anos) e relação sexo M/F de 1.7/1. Permaneciam sintomáticas em 61% dos casos. A prevalência de atopia foi de 48% em 1993, 65% em 1996 e 75% em 2001. Pela realização de um modelo de regressão logística múltiplo foram identificados como factores de risco para asma activa em idade escolar: história pessoal de rinite alérgica (OR=15.8, IC95%=6.1-40.8; p<0.001), asma paterna (OR=7.2, IC95%=1.7-29.7; p=0.007), história pessoal de eczema atópico (OR=5.9, IC95%=2.2-15.7; p<0.001), asma materna (OR=5.4, IC95%=1.7-17.1; p=0.004), evidência de sensibilização alergénica (OR=3.4, IC95%=1.2-10.4;p=0.03) e início dos sintomas ≥2 anos de idade (OR=2.1, IC95%=1.1-4.8; p=0.04); a frequência de infantário antes dos 12 meses de idade foi identificada como factor protector (OR=0.4, IC95%=0.2- 0.9; p=0.04). Desenvolveram sensibilização alergénica de novo (ácaros do pó >80%) 66 das 128 crianças não atópicas em 1993 (52%). Apresentavam obstrução brônquica 36% das crianças: 47% das sintomáticas e 18% das assintomáticas (p<0.001). A prova de BD foi positiva em 35%: 47% nos sintomáticos e 13% nos assintomáticos (p<0.001). Concluindo, foram identificados como factores de mau prognóstico, antecedentes pessoais de doença alérgica, história parental de asma, presença de sensibilização alergénica e início dos sintomas na segunda infância. Os sintomas clínicos podem preceder em anos a sensibilização alergénica, realçando a importância da instituição precoce de medidas de controlo ambiental. Alterações nas provas funcionais respiratórias, mais frequentes nas asmas activas, estavam também presentes em crianças actualmente sem clínica, reforçando a necessidade de valorizar marcadores objectivos nesta cada vez mais prevalente doença respiratória crónica.
Resumo:
Criança de 12 anos de idade, do sexo masculino, com asma desde os primeiros anos de vida, controlada com evicção alergénica e corticoterapia inalada. Aos 10 anos de idade, após inicio de actividade desportiva mais intensa(futebol), verifica-se a ocorrência de broncoconstrição induzida pelo esforço, limitando a sua performance. Efectuou prova de esforço que se revelou positiva, com reduzido VEMS basal de 53%; instituiu-se um novo esquema terapêutico. Após 6 meses, embora referindo melhoria, mantinha queixas significativas durante a prática desportiva, revelando no entanto uma prova de esforço modestamente positiva (redução do VEMS de 12%). Efectuado novo ajuste do tratamento, após 6 meses houve regressão total das queixas de esforço, com negativação da prova de esforço. Mantém-se sem queixas, cumprindo o seu programa desportivo (treinos e jogos).
Resumo:
A Enterocolite Necrosante (ECN) é uma doença adquirida que surge, em 90% dos casos, em recém-nascidos (RN) de pré-termo. A Ventilação de Alta Frequência por Oscilometria (VAFO) foi iniciada na Maternidade “Dr. Alfredo da Costa” em 1996. Os dois primeiros anos desta terapêutica ventilatória coincidiram com um aumento da incidência de ECN na Unidade de Cuidados Intensivos. Pretendeu-se averiguar se o uso da VAFO foi acompanhado de aumento da incidência de ECN na Unidade de Cuidados Intensivos. Pretendeu-se averiguar se o uso da VAFO foi acompanhado de aumento da incidência de ECN nos RN com peso, ao nascer, inferior a 1500 g. (RN MBP) ou de uma maior gravidade do quadro de ECN. Consultaram-se os 28 processos de internamento dos RN MBP internados na Unidade com diagnóstico de ECN, no período de 1 de Janeiro de 1994 a 31 de Dezembro de 1997, dos quais 27 tinham sido ventilados. A incidência de ECN no período considerado foi de 6,1%, não se tendo registado um aumento, estatisticamente significativo, da incidência após introdução da VAFO. Contudo, houve associação da VAFO com quadros clínicos mais graves. Sendo a ECN um processo multifactorial, a gravidade clínica poderá estar relacionada com o facto da VAFO ter sido quase sempre utilizada na falência da ventilação convencional, logo, em casos clínicos mais problemáticos. Com a experiência, entretanto, adquirida na utilização da VAFO e o seu uso mais precoce, é necessário reavaliar a incidência de ECN e a sua relação com os modos de ventilação.
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Os anéis intraestromais, nomeadamente o anel de Ferrara, constitui uma importante opção terapêutica das doenças ectásicas da córnea, de origem não inflamatória como o Queratocone. Os autores analisaram os primeiros 30 casos operados no Serviço de Oftalmologia do CHLC relativamente à eficácia, estabilidade e segurança deste procedimento ao longo dos 4 anos. Verificaram estabilidade refractiva, diminuição queratométrica e do equivalente esférico e boa tolerância ao material implantado. Os autores concluem que esta opção terapêutica para o queratocone é segura, reversível, com resultados estáveis que permitem adiar ou evitar a queratoplastia.
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A Síndroma de Stevens-Johnson (SSJ), a Síndroma de Sobreposição (SS) e a Necrólise Tóxica Epidérmica (NTE) são emergências médicas raras, mas com elevadas morbilidade e mortalidade. A literatura referente às características destas doenças em Portugal é muito escassa. Procedeu-se à análise dos registos clínicos dos 20 doentes internados na Unidade de Queimados (UQ) do Hospital de São José nos últimos 15 anos com o diagnóstico de SSJ, SS ou NTE. A maior parte das toxidermias foi do tipo NTE (65%), seguida do SS (25%) e do SSJ (10%). A idade média foi 57,1 ± 19,0 anos. A duração média do internamento foi de 12,6 ± 7,8 dias. A mortalidade foi de 50%, sendo significativamente maior que os 16,4% de mortalidade global registada na UQ no mesmo período (p < 0,01). A área de superfície corporal total envolvida foi de 43,9 ± 28,6 %. O agente causal mais frequentemente implicado foi o alopurinol (35%), seguido da exposição à luz ultravioleta e metoxipsoraleno (15%). Catorze doentes (70%) foram tratados com corticóides nos primeiros dias de internamento, enquanto seis doentes (30%) foram tratados conservadoramente. A mortalidade foi menor nos doentes tratados com corticóides (42,8% vs 66,7%), embora esta diferença não fosse estatisticamente significativa. As taxas de infecção também não diferiram significativamente nos dois grupos. O SCORTEN nas primeiras 24 horas demonstrou ser um bom preditor de mortalidade. São necessários mais estudos para tentar reduzir a mortalidade nestas doenças.
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Objectivos: Os autores apresentam a sua casuística com os primeiros 21 casos submetidos a nefrectomia radical e nefroureterectomia laparoscópica "hand- assisted" e laparoscópica pura. Material e Métodos: Entre o período de Janeiro 2003 a Junho de 2004 procedeu-se à realização de nefrectomia radical e nefroureterectomia laparoscópica em 21 doentes com o diagnóstico clínico de carcinoma de células renais e de carcinoma de células de transição do trato urinário alto. Optámos pela assistência da mão apenas quando útil ou necessário. Realizamos 16 nefrectomias radicais laparoscopicas "hand-assisted", 2 nefroureterectomias radicais laparoscopicas "hand- assisted" com desincer- ção endoscópica do meato ureteral e 3 nefrectomias radicais laparoscopicas "puras". A idade média deste grupo foi de 62 anos.O diâmetro médio da massa renal foi de 4,8 cm. O diagnóstico anatomo-patológico revelou a existência de 17 carcinomas de células renais, 2 carcinomas de células de transição, 1 hemangioma e 1 quisto renal complicado. Tivemos uma taxa de conversão de 5%, e a duração da cirurgia foi de 1,46 horas. O follow- up destes doentes variou entre 1 e 2 anos, não se tendo verificado quaisquer recidivas. Nesta série houve um re-internamento. Conclusão: a nefrectomia radical laparoscópica "hand-assisted" e a nefroureterectomia laparoscópica "hand-assisted" são exequíveis sendo a curva de aprendizagem relativamente curta. A taxa de complicações é baixa.
Resumo:
Introdução e objectivos: O Hospital de Dona Estefânia é um hospital pediátrico com Área de Cirurgia Pediátrica e uma Maternidade da Apoio Perinatal Diferenciado. O objectivo deste estudo prospectivo histórico é analisar a população de recém-nascidos (RN) admitidos na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN) submetidos a intervenção cirúrgicanum período de 25 anos. Métodos e doentes: Os dados foram obtidos de estudos de casuística e do ficheiro electrónico da UCIN. Foi realizada pesquisa individual pelo código de intervenção cirúrgica e pelo código de cada uma das condições cirúrgicas. Todos os RN submetidos a intervenção cirúrgica foram englobados. Cada doente foi contabilizado apenas uma vez mas as anomalias cirúrgicas major foram contabilizadas uma a uma. As taxas de letalidade são brutas, englobando-se no denominador todos os RN com a mesma anomalia, operados. Resultados: Neste período foram admitidos na UCIN 5937 RN dos quais 1140 (19.2%) foram operados. A mediana do tempo de internamento foi 30 dias. O número de RN submetidos a intervenção cirúrgica subiu de 2% dos admitidos em 1983 para 29.4% em 2007. Vinte e seis por cento do total de operados nasceram na maternidade do hospital. A patologia gastrointestinal foi a mais frequente tanto no grupo da patologia congénita como no grupo da adquirida; a patologia torácica/pulmonar ocupou o 2º lugar no grupo da patologia congénita, constituindo a hérnia diafragmática congénita a situação mais frequente. Na alta, 35% dos doentes (n=404) foram enviados para o domicílio, 51% (n=581) foram transferidos para outro serviço e 14% faleceram (n=155). A mortalidade diminuiu de 22% nos primeiros 10 anos para menos de 10% nos últimos 10 anos e 5% nos últimos 5. A mortalidade da atrésia do esófago baixou de 22% nos primeiros 15 anos para 3,8% nos últimos 5 e a da hérnia diafragmática de Bochdalek de 34% nos primeiros 15 anos para 28% nos últimos 10. Conclusões: A concentração de patologia cirúrgica neonatal num centro de referência melhora a experiência das equipas multidisciplinares podendo contribuir para um melhor prognóstico de doentes com patologia grave.
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Na Consulta de Ginecologia a menorragia é uma patologia frequente. A terapêutica médica é muitas vezes ineficaz, com recurso a intervenção cirúrgica. Material e Métodos: Foram seguidas prospectivamente 69 mulheres com menorragias, em que foi inserido o dispositivo intra-uterino com levonorgestrel, entre Setembro de 2002 e Setembro de 2004. Foram analisados parâmetros clínicos e laboratoriais que permitiram inferir da evolução do quadro de menorragia, bem como da existência de eventuais efeitos secundários. Resultados: Houve uma redução do fluxo menstrual em 60,6% das mulheres aos 3 meses. Após 12 meses, 37,9% das mulheres estavam em amenorreia. Verificou-se aumento dos níveis de hemoglobina (Hb) e volume globular médio (VGM) durante o primeiro ano. Os efeitos secundários mais comuns foram: mastalgia, cefaleias e dor abdominal, em 16%, 11,6% e 10% das mulheres, respectivamente, com tendência para regredir durante os seis primeiros meses. A taxa de expulsão foi de 13%. Conclusões: O dispositivo intra-uterino com levonorgestrel é uma terapêutica não cirúrgica utilizada no tratamento da menorragia, com eficácia superior à terapêutica oral, constituindo uma alternativa válida à histerectomia. Após a análise dos resultados, verificou-se que houve um aumento dos níveis de Hb e VGM, associado a uma diminuição do fluxo. A libertação directa de levonorgestrel no endométrio tem como vantagem a redução da incidência de efeitos secundários sistémicos. São no entanto necessários mais estudos com maior casuística para confirmar estes resultados.
Resumo:
Apresentam-se os resultados do estudo prospectivo dos primeiros 145 cateterismos da veia subclávia efectuados na Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos (U.C.I.P.) do Hospital de Dona Estefânia. Foram submetidos a cateterismo 131 doentes com idades compreendidas entre 1 mês e 15 anos. A técnica utilizada foi a de Seldinger (abordagem infraclavicular). A taxa de sucesso foi de 90.0% e o número médio de tentativas de 2.7 ± 2.4. A duração média da cateterização foi de 7.5 ± 7.2 dias. Houve 22 complicações «major». A incidência de sépsis de cateter foi de 6.9%. A remoção dos cateteres foi electiva em 91 (62.8%) casos. Não houve mortalidade atribuível ao cateterismo. Os resultados obtidos estão em conformidade com os divulgados na literatura; a aprendizagem e execução da técnica são relativamente fáceis e a sua aplicação tem alta taxa de sucesso e baixa incidência de complicações.
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Introdução: A abordagem inicial do grande queimado até à sua estabilização hemodinâmica e hidroeletrolítica é fundamental para diminuir a morbimortalidade. Material e Métodos: Estudo retrospectivo, descritivo e analítico, de todos os internamentos por queimadura numa Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos durante o período de 20 anos (Abril/1991 a Dezembro/2010). Avaliaram -se parâmetros nosodemográficos, agente causal, gravidade e extensão da queimadura, procedimentos, terapêutica, complicações e resultados. Resultados: Ocorreram 137 internamentos por queimadura correspondentes a 123 doentes e a 1,8% do total de internamentos na UCIP. A mediana de idade foi 3,6 anos e 62,4% era do sexo masculino. Verificou -se maior incidência em Agosto (13,0%). Foram agentes da queimadura: líquido fervente (38,1%), fogo (38,1%) e eletricidade (23,9%). A mediana da superfície corporal queimada foi de 30% (0,5 -92,0%), com queimaduras do terceiro grau em 59,0% dos doentes. Necessitaram de ventilação mecânica 45,5% e de cateter venoso central 64,2% dos doentes. As complicações incluíram: sépsis (29,2%), falência respiratória (21,1%), falência cardiovascular (16,5%) e falência multiorgânica (18,8%). Verificou -se melhoria em 88,6% dos casos e ocorreram 10 óbitos (8,1%), nove dos quais nos primeiros 10 anos do estudo e nove devido a causa infeciosa. No entanto, o score avaliador do risco de mortalidade (PRISM), índice de intervenção terapêutica (TISS) e o risco de probabilidade de morte (RPM) foram mais elevados no segundo decénio. Conclusões: Nos últimos anos do estudo, apesar do maior número de admissões e da sua maior gravidade, verificou -se uma diminuição do número de mortes, o que poderá dever-se à melhoria dos cuidados prestados.
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Introdução: Existe alguma controvérsia respeitante ao tipo de revascularização a efectuar no contexto de angioplastia (PCI) primária no enfarte agudo do miocárdio (EAM). A presença de lesões coronárias adicionais, particularmente complexas, poderá ter impacto no prognóstico. Objectivos: Avaliar o prognóstico a médio-prazo (1 ano) face à presença de lesões adicionais complexas após PCI primária. População e Métodos: Estudaram-se retrospectivamente 138 doentes consecutivos admitidos na nossa Unidade por EAM com elevação do segmento ST e submetidos a PCI primária. Os doentes foram seguidos por um período de 1 ano e divididos em 2 grupos: sem lesões adicionais complexas (n=69, 61 ± 14 anos, 62% sexo masculino) e com lesões adicionais complexas (n=69, 65 ± 13 anos, 73% sexo masculino, p=NS). Avaliaram-se as características demográficas, factores de risco para doença coronária, história prévia cardíaca, e presença de sinais de insuficiência cardíaca na admissão. Foram também avaliadas características angiográficas, medicação efectuada e resultado da PCI. Avaliou-se o impacto das variáveis na ocorrência combinada de morte/re-enfarte/revascularização miocárdica ao primeiro ano. Resultados: A taxa de sucesso angiográfico foi de 96,4%. O grupo com idade igual ou superior a 75 anos representa 24% da população e 4,3% apresentaram-se em classe Killip IV. A localização anterior foi ligeiramente superior no grupo sem lesões adicionais complexas (60% vs. 44%, p=0,06), a inferior no grupo com lesões adicionais complexas (26% vs. 42%, p=0,07). A doença de 1 vaso foi mais prevalente no grupo sem lesões adicionais complexas como esperado (86% vs. 11%, p<0,001). A utilização de stent foi mais frequente no grupo sem lesões adicionais complexas (96% vs. 86%, p=0,08). Não houve diferenças nas restantes variáveis. A taxa de morte/re-enfarte/revascularização foi superior no grupo com lesões adicionais complexas (13% vs. 32%, p=0,014). Até aos 13 dias de seguimento, ocorreram 67% dos eventos. Na análise univariada, os factores predizentes de eventos foram a classe Killip 2, fluxo TIMI < 3 no vaso relacionado com enfarte após PCI, a não utilização de antagonistas da glicoproteína IIb/IIIa, bloqueadores beta e estatinas, doença multivaso e presença de lesões adicionais complexas (Log-rank, p=0,003). Na análise multivariável, os factores predizentes independentes de prognóstico a 1 ano foram a classe Killip 2 (Odds ratio 0,28%; IC 95% 0,08-0,93, p=0,037) e a presença de lesões adicionais complexas (OR 0,32; IC 95% 0,12-0,84, p=0,020). Conclusões: A presença de lesões adicionais complexas após PCI primária tem um pior prognóstico ao primeiro ano, sugerindo a necessidade de intervenção para a sua estabilização, particularmente nos primeiros 30 dias após enfarte.
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Introdução: A angioplastia primária é a terapêutica de reperfusão com melhores resultados no enfarte agudo do miocárdio (EAM). Este facto assume particular relevância na população acima dos 75 anos, em que o risco hemorrágico relacionado com a trombólise se associa ao acréscimo de mortalidade condicionado pela idade. Objectivos: Avaliar em doentes com síndrome coronário agudo (SCA) com supradesnivelamento do segmento ST e submetidos a angioplastia directa, a influência da idade nos resultados, incluindo evolução clínica, morbilidade e mortalidade intrahospitalar. População e métodos: Análise retrospectiva de 245 doentes consecutivos admitidos entre Janeiro de 2000 e Dezembro de 2001 por SCA com supradesnivelamento ST, com idades entre os 31 e 90 anos (63+-13), submetidos a angioplastia primária. Destes, 46 doentes (18,8%) com idade superior a 75 anos foram comparados com os restantes. Avaliaram-se os seguintes parâmetros: factores de risco cardiovascular – hipertensão arterial (HTA), diabetes mellitus (DM), tabagismo, dislipidémia, história familiar -, antecedentes de angina ou EAM e angioplastia prévia; extensão de doença coronária, resultados, evolução clínica e mortalidade intrahospitalar. Resultados: Nos doentes com idade superior a 75 anos, o sexo feminino foi predominante (26 doentes, 56,5%), assim como a existência de HTA, angina e DM tipo2, embora sem significado estatístico. O tabagismo foi mais prevalente em idades inferiores (54,3% vs 13%;p<0,001), assim como EAM antigo (p<0,05). A taxa de sucesso primário global foi de 96,7% (93,5% no grupo acima de 75 anos). A doença de 3 vasos foi significativamente mais frequente na população idosa (41,3% vs 26,2%; p<0,05); a utilização de inibidores da glicoproteína IIb/IIIa foi menor (80,4% vs 91%;p<0,05). A evolução em classe clínica Killip (KK) foi mais favorável no grupo com menos de 75 anos (KKI: 88,4% vs 69,8%;p<0,001). Dos eventos estudados, observámos na população idosa maior ocorrência de complicações hemorrágicas minor (3,5% vs 13,0%; p<0,05) e de morte intrahospitalar (4,5% vs 19,6%; p<0,001). Conclusão: A angioplastia primária mantém nesta população uma taxa de sucesso primário semelhante. A maior incidência de complicações hemorrágicas implica um maior cuidado na selecção da terapêutica antitrombótica adjuvante. A mortalidade significativamente mais alta neste grupo etário mantém-se, mesmo quando a angioplastia é o método de reperfusão escolhido.
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Introdução: A actividade científica faz parte do desempenho de um clínico da carreira médica hospitalar e os hospitais centrais devem ser a sede privilegiada da investigação clínica hospitalar. O objectivo do presente trabalho é o de avaliar retrospectivamente a actividade científica e de investigação de um hospital central, o Hospital de Dona Estefânia. Métodos: Foram avaliados, de 1993 a 2002 (dez anos), os resumos do Anuário do Hospital de Dona Estefânia, publicação anual que colige os trabalhos realizados pelo seu corpo clínico. O estudo incluiu a análise do tipo de trabalhos, a sua forma de divulgação e a produção científica, por intermédio da taxa de trabalhos por médico e por área de assistência. Resultados: Nos dez anos em análise foram incluídos 1821 trabalhos científicos, sendo 49.7% de investigação; a produção média anual do Hospital foi de 182 trabalhos, 165 comunicações e 24.5 publicações. Em 2002 foram considerados 312 médicos em 24 áreas de assistência, calculando-se uma razão por médico de 0.73 trabalhos científicos, dos quais 0.29 trabalhos de investigação. Discussão: O Anuário constituiu um excelente instrumento para medição directa da actividade científica e de investigação, abrangendo não só trabalhos publicados, mas também os não publicados. Embora não haja dados nacionais similares para comparação, seria de esperar uma maior produção científica do que a que consta no Anuário, tratando-se de um hospital central. Para tal facto podem ter contribuído a sobrecarga assistencial e o valor exíguo atribuído à actividade científica e, particularmente à investigação, na legislação que regula a contratação do corpo clínico nos hospitais portugueses.
Resumo:
INTRODUCTION: Transthoracic echocardiography is the method of choice for the diagnosis of cardiac myxomas, but the transesophageal approach provides a better definition of the location and characteristics of the tumor. The authors review their thirteen years' experience on the echocardiographic diagnosis of this pathology. METHODS: From 1994 to 2007, 41 cardiac tumors were diagnosed in our echocardiographic laboratory, of which 27 (65.85%) were cardiac myxomas. The exams and the patients' clinical files were retrospectively reviewed. RESULTS: Of the 27 patients, 22 (81.5%) were female, with a mean age of 62.1 +/- 13.6 years (25-84 years). The predominant clinical features were due to the obstruction caused by the tumor in more than two thirds of the patients, followed by constitutional symptoms in one third and embolic events in 30%. In the lab results, anemia was found in three patients and elevated sedimentation rate and CRP in two. In two patients the myxoma was found by chance. All the cases were of the sporadic type, although we found a prevalence of thyroid disease of 14% (4 patients). All patients underwent urgent surgical resection except one, in whom surgery was refused due to advanced age and comorbidities. The myxomas followed a typical distribution with 24 (88.8%) located in the left atrium, 18 of them attached to the atrial septum (AS) and two to the mitral valve. In one patient, the tumor involved both atria. The other two cases originated in the right atrium at the AS. Embolic phenomena were more frequent in small tumors (p = 0.027) and in those with a villous appearance (p = 0.032). Obstructive manifestations were associated with larger tumors (p = 0.046) and larger left atria (p = 0.048). In our series, there were no deaths during hospitalization or in the follow-up period of 5.2 +/- 3.7 years in 19 patients. There were two recurrences, both patients being successfully reoperated. CONCLUSION: Myxoma is the most common cardiac tumor. Transesophageal echocardiography provides excellent morphologic definition, aiding in diagnosis and follow-up. Most clinical manifestations are obstructive and are associated with larger tumors. Small tumors with a friable appearance have a higher chance of embolization. Surgical resection is usually curative and the long-term prognosis is excellent.
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INTRODUCTION: Carotid body tumours (CBT) are neoplasms that develop from paragangionic cells of this structure. They are rare, with an estimated incidence of 1:30000 and can be associated with other neuro-endocrine neoplasia. The authors report their experience in the management of the disease, in the last 10 years. MATERIAL AND METHODS: Eight patients (with eight tumours) were treated, all submitted to tumour resection. 75% were female and the mean age was 56 years. We report a 12,5% incidence of neurological sequelae from surgery, and no mortality. In the follow-up (which varied between 1 and 10 years), no local or contralateral recurrence or metastasis were registered. Also, we did not found family cases of this disease. CONCLUSIONS: The authors noticed an unusually high proportion of female patients. The tumour resection was curative in all patients, with a rate of neurological complications inferior to that reported in other published series. These neurological sequelae were reported in patients with large tumours, thus reinforcing the outmost importance of an early diagnosis. Pre-operative selective embolization of these tumours can be helpful in the resection of large tumours, allowing a potential reduction in neurological complications.