Composição corporal, capacidade funcional e tempo em lista activa em indivíduos submetidos a transplante hepático por polineuropatia amiloidótica familiar

PAF–Doença neurodegenerativa relacionada com a produção hepática de Transtirretina met30 e respectiva deposição sistémica principalmente no sistema nervoso periférico, que se traduz clinicamente por uma neuropatia sensitivo-motora de início periférico e com graves limitações funcionais em alguns casos. Actualmente, o único tratamento conhecido para a PAF é o transplante hepático com medicação agressiva para o metabolismo muscular e ósseo e para a produção de força. Não existe actualmente qualquer caracterização quantitativa da composição corporal ou capacidade funcional para esta população. Objectivos do estudo: comparar a composição corporal e capacidade funcional entre doentes PAF transplantados (PAFT) e um grupo de indivíduos aparentemente saudáveis (GC); analisar possíveis relações entre composição corporal e capacidade funcional e tempo de espera para a cirurgia.

Fisioterapia no transplante hepático: da necessidade ao bem-estar

A intervenção do fisioterapeuta processa-se de modo holístico com vista à obtenção da máxima funcionalidade do indivíduo portador de doença. Objectivo do estudo – Mostrar e contextualizar os cuidados de saúde prestados pela equipa de fisioterapia no Hospital de Curry Cabral aos utentes submetidos a transplante hepático, fundamentados numa experiência de 4 anos de intervenção específica nesta área.

A importância da actividade física em pacientes submetidos a transplante hepático: estudo longitudinal

Prémio da Sociedade Portuguesa de Hepatologia para melhor comunicação oral.

Efeitos de um programa de exercício físico na aptidão física pós-transplante hepático por polineuropatia amiloidótica familiar: estudo de caso

Polineuropatia Amiloidotica Familiar (PAF) – Amiloidose sistémica heredo-degenerativa e autossómica dominante, cuja manifestação predominante é a polineuropatia mista sensitiva motora e autonómica. Mutação no cromossoma 18: substituição da Valina por Metionina TTR mutada e respectiva deposição sistémica. Objectivos do estudo: verificar o impacto de um programa de exercício combinado na composição corporal, na força muscular, na capacidade funcional, nos níveis de fadiga e nos níveis de actividade física.

Importância da actividade física em doentes submetidos a transplante renal e hepático

A transplantação de órgãos tem-se desenvolvido cada vez mais nos últimos anos, tendo como objectivo a reintegração do indivíduo na comunidade onde vivia de forma produtiva e com qualidade de vida. Objectivos do estudo: obter algum conhecimento sobre alterações dos estilos de vida destes doentes, no que concerne a hábitos de sedentarismo e/ou actividade; estabelecer algumas linhas orientadoras para aconselhamento desta população quanto à prática de estilos de vida saudáveis.

Paramiloidose, transplante hepático e força muscular: qual a relação?

Paramiloidose - Doença hereditária autossómica dominante, de evolução crónica e progressiva, envolve predominantemente os membros inferiores, conduzindo à diminuição da força muscular e da sensibilidade e ao compromisso da marcha. Objectivos do estudo: 1. Avaliar os níveis de força máxima do quadricípete em sujeitos submetidos a transplante hepático (TH) por PAF, antes do TH, à data da alta, 3 meses após o TH, 6 meses após o TH, 1 ano após o TH; 2. Comprovar quantitativamente a eventual recuperação da força muscular; 3. Inferir os benefícios de actividade física/estilos de vida mais activos no pós-TH de doentes com PAF.

Efeitos de um programa de exercício na aptidão física pós transplante hepático: o caso da polineuropatia amiloidótica familiar nas suas componentes composição corporal, capacidade funcional e função neuromuscular

Introdução – A Polineuropatia Amiloidotica Familiar (PAF) é uma amiloidose sistémica heredo-degenerativa e autossómica dominante, e cuja manifestação predominante é a polineuropatia mista sensitiva motora e autonómica. Aos sintomas motores e sensitivos associam-se também alterações cardíacas, renais, urinárias, genitais e digestivas que se traduzirão em incapacidade funcional progressiva. Esta doença endémica de Portugal apresenta o seu início em média depois dos 20 anos com progressão para a morte em cerca de 10 anos. O tratamento etiopatogénico desta doença, com reconhecida eficácia, passa ainda pelo transplante hepático que apesar de tudo é efectuado já numa fase sintomática da doença e ao qual se encontra associada medicação com efeitos negativos para o metabolismo muscular e consequentemente para a capacidade de produção de força. Tanto a progressão da PAF como o próprio transplante resultam em limitações funcionais que podem ser melhoradas através do exercício físico. Do nosso conhecimento não existem estudos sobre a aptidão física destes pacientes submetidos a transplante hepático nem sobre os efeitos de um programa de exercício físico. Objectivo: Verificar o efeito de um programa de exercício físico combinado na aptidão física de indivíduos portadores de PAF submetidos a transplante hepático há menos de 12 meses. Adicionalmente, analisar de que modo algumas componentes da aptidão física (composição corporal, força muscular e capacidade funcional) seriam ou não e em que medida, diferentes da população saudável. Material e métodos: Trinta e nove pacientes PAF transplantados (4.3±3.3 meses pós transplante foram avaliados quanto à sua composição corporal (DEXA), força de preensão (dinamometro de preensão E-Link), força isométrica do quadricipete (dinamometria isocinética-Biodex) e capacidade funcional (teste 6 minutos de marcha - 6MWT e capacidade para a marcha – 6MWT×peso). Os níveis de actividade física e de qualidade de vida percebida foram avaliados respectivamente através dos questionários Seven Days Physical Activity Recall (7-PAR) e Medical Outcome Study item shortform Health Survey (SF-36Ò). Os pacientes foram alocados em três grupos: grupo de controlo(GC) com 16 pacientes (13H e 3M; 33±9 anos, IMC 22.6±3.3 kg.m-2) sem programa de exercício; grupo de exercício supervisionado (GES) com 8 pacientes (5H e 3M; 34±±7 years; IMC 20.4±4.5 kg.m-2) submetidos a um programa de exercício físico combinado trissemanal com a duração de 24 semanas e um grupo de exercício físico domiciliário ou home-based (GHB) com 15 pacientes (4H e 11M; 35±5 anos; IMC 22.3±4.3 kg.m-2) que fizeram exercício físico em casa durante 24 semanas. Para comparar variáveis da aptidão física entre pacientes PAF transplantados e indivíduos aparentemente saudáveis, submetemos 48 indivíduos PAF transplantados há menos de 12 meses e 24 indivíduos saudáveis não activos, ao mesmo protocolo de avaliação (composição corporal, força muscular e capacidade funcional). Resultados: O programa de exercício influenciou positivamente a composição corporal (peso, IMC, massa magra total e regional, massa muscular esquelética total e T-score do fémur proximal), o risco de incapacidade física, a capacidade para a marcha e a força de preensão da mão direita, mas não influenciou a percepção de qualidade de vida dos pacientes. A distância percorrida aumentou de forma clinicamente significativa apenas no grupo GES. Os pacientes PAF transplantados apresentaram valores inferiores aos indivíduos saudáveis na composição corporal (peso, IMC, massa óssea, massa gorda, massa magra e massa muscular) força muscular e capacidade funcional. Conclusões: O programa de exercício físico melhorou a composição corporal, capacidade funcional e força muscular e aumentou o peso corporal e o IMC nos doentes PAF. Esta melhoria foi maior no grupo GES do que no grupo GHB em todas as variáveis analisadas.

Influência de um programa de exercício na aptidão física pós-transplante hepático: o caso da polineuropatia amiloidótica familiar nas suas componentes composição corporal, capacidade funcional e função neuromuscular

Portugal é o país que mais transplantes hepáticos efectuou a nível mundial e o segundo com maior número de dadores por milhão de habitantes, com a região centro do país a liderar a doação de órgãos. Esta liderança na área da transplantação hepática contribui também para as elevadas taxas de sobrevivência destes doentes, suportada pela excelência técnica de uma equipa multidisciplinar diferenciada, complementada por recentes avanços terapêuticos. Portugal é, também a nível mundial, o país com maior número de casos de polineuropatia amiloidótica familiar (PAF), variante TTRmet30 (proteína transtirretina mutada) tipo português, diagnosticados, sendo em algumas regiões considerada como uma doença endémica. Apesar de novas terapêuticas em estudo (exemplo: Tafamidis), até à data o transplante hepático parece ser a única terapêutica com eficácia ao retardar ou mesmo na estabilização da evolução desta doença hereditária e degenerativa, progressiva e fatal no prazo de 10-15 anos após o início da sintomatologia.

Reabilitação cardíaca em Portugal: a intervenção que falta!

A Organização Mundial de Saúde definiu Reabilitação Cardíaca (RC), em 1964, como “… o conjunto de actividades necessárias para fornecer ao doente com cardiopatia uma condição física, mental e social tão elevadas quanto possível, que lhe permita retomar o seu lugar na vida da comunidade, pelos seus próprios meios e de uma forma tão normal quanto possível”. Os Programas de Reabilitação Cardíaca (PRC) foram lançados para promover uma recuperação física rápida após enfarte agudo do miocárdio (síndrome coronário agudo - SCA, na nomenclatura actual), orientada para reintegração social rápida e plena, nomeadamente para a retoma da actividade profissional, após SCA ou cirurgia cardíaca (coronária, valvular ou transplante). Para além dos doentes que sofreram SCA complicado ou após cirurgia cardíaca, a obtenção de uma boa capacidade física tem uma importância significativa nos trabalhadores cuja actividade exige esforço físico violento, como os agrícolas ou da construção civil, assim como nos doentes idosos e nas mulheres. Actualmente, para além da promoção da capacidade funcional, os PRC assumiram-se como programas de prevenção secundária, implementando também a adopção de um estilo de vida saudável, a observância da terapêutica farmacológica e a educação dos doentes e dos seus familiares, de forma a auxiliá-los a viver com a doença. Por este motivo, passaram a ter grande interesse e indicação, mesmo para doentes que não apresentam limitações físicas como os submetidos a angioplastia coronária e os que sofrem de angina de peito. Na última década acumulou-se evidência científica de benefício dos PRC em relação a novos grupos de doentes, como os que apresentam insuficiência cardíaca, sendo ou não portadores de pacemaker de ressincronização ou de cardioversor desfibrilhador. O estilo de vida e as medidas de prevenção secundária preconizados pelos PRC compreendem actividade física regular, nutrição saudável, controlo do stress e dos factores de risco clássicos, em particular o tabagismo e a obesidade que deverão ser objecto de programas especiais. O exercício físico adaptado, de intensidade moderada e ajustado ao gosto e à patologia dos participantes, é talvez o componente mais importante do programa pelas suas propriedades anti-ateroscleróticas, anti-trombóticas, anti-isquémicas, antiarrítmicas e benefícios psicológicos. Está indicado não só como antagonista dos efeitos nefastos do sedentarismo, mas também como promotor das outras mudanças de comportamento que se devem manter por tempo indeterminado. Duas meta-análises, publicadas no final dos anos 80 do século passado, que incluíram estudos com cerca de 9.000 doentes tratados segundo as recomendações da época, demonstraram sobrevivência 25% superior à dos doentes do grupo controlo. Apesar dos grandes avanços verificados nas últimas décadas no tratamento farmacológico da doença coronária e nas técnicas de revascularização, em particular na angioplastia, que poderiam ter reduzido a probabilidade dos programas de reabilitação demonstrarem benefícios, duas meta-análises recentes, publicadas em 2004 e 2005, voltaram a demonstrar redução da mortalidade superior ou igual a 25 % no grupo de RC relativamente ao grupo controlo. A redução de mortalidade e de hospitalizações condicionadas pela RC dos doentes com insuficiência cardíaca está demonstrada na meta-análise europeia ExTrAMATCH e no estudo americano HF-ACTION, recentemente publicado. Também há alguma evidência de que os PRC diminuem os custos para o Sistema de Saúde pela redução do número de eventos verificados no período de seguimento.

A supervised versus home-based program effects on liver transplanted familial amyloidotic polyneuropathy patients: walking, fatigue and quality of life

Purpose: To evaluate the effects of a six months exercise training program on walking capacity, fatigue and health related quality of life (HRQL). Relevance: Familial amyloidotic polyneuropathy disease (FAP) is an autossomic neurodegenerative disease, related with systemic deposition of amyloidal fibre mainly on peripheral nervous system and mainly produced in the liver. FAP often results in severe functional limitations. Liver transplantation is used as the only therapy so far, that stop the progression of some aspects of this disease. Transplantation requires aggressive medication which impairs muscle metabolism and associated to surgery process and previous possible functional impairments, could lead to serious deconditioning. Reports of fatigue are common feature in transplanted patients. The effect of supervised or home-based exercise training programs in FAP patients after a liver transplant (FAPTX) is currently unknown.

Alterações da força de preensão em portadores de polineuropatia amiloidótica familiar

Introdução: A polineuropatia amiloidótica familiar (PAF) é uma doença autossómica dominante neurodegenerativa relacionada com a deposição sistémica de fibras de amiloide essencialmente a nível do sistema nervoso periférico. Clinicamente, caracteriza-se por uma neuropatia sensitivo-motora iniciando-se quase sempre nos membros inferiores e comprometendo subsequentemente as mãos. Até agora, o único tratamento conhecido com efeitos positivos no atrasar da progressão da doença é o transplante hepático com medicação com efeitos negativos para o metabolismo muscular e consequentemente para a capacidade de produção de força. Do nosso conhecimento, não existem caracterizações quantitativas dos níveis de força nestes indivíduos nem comparações com a população saudável. Este conhecimento seria extremamente importante para verificar a evolução clínica e funcional desta doença e para a eventual prescrição adequada de um programa de reabilitação. Objectivo: O objectivo deste estudo foi descrever e comparar os níveis de força de preensão (peak force) entre doentes PAF com ou sem transplante de fígado (PAFTx e PAFNTx, respectivamente) com um grupo de indivíduos saudáveis (GC). Material e métodos: A amostra total foi constituída por 206 indivíduos, divididos em três grupos: 59 indivíduos PAFNTx (23 homens, 36 mulheres; idade 35 ± 8 anos); 85 indivíduos PAFTx (52 homens, 33 mulheres; idade 34 ± 8 anos) e 62 GC (30 homens, 32 mulheres; idade 33 ± 9 anos). A força de preensão foi avaliada com um dinamómetro de preensão portátil E-Link (Biometrics Ltd, UK). Tanto as posições de medição como as ordens fornecidas foram estandardizadas. O valor de força máxima considerado foi classificado de acordo com as normas do American College of Sports Medicine (ACSM) para a força de preensão. Resultados: Os três grupos são diferentes (p < 0,05) no peso, no IMC e na força de preensão em ambas as mãos, bem como na resistência da mão esquerda. Foram encontradas correlações negativas entre a força e a idade, para os grupos PAFNTx e PAFTx, mas não para o grupo GC. Conclusões: De acordo com os nossos resultados, os indivíduos portadores de PAF apresentaram valores mais baixos para a força de preensão em ambas as mãos do que os indivíduos aparentemente saudáveis e consequentemente uma pior classificação nas normas do ACSM. A maioria dos doentes apresenta valores de força de preensão abaixo da média ou mesmo precária. Estes resultados poderão mostrar as implicações negativas na funcionalidade destes indivíduos e indicam também a necessidade de um programa de reabilitação com especificidade ao nível da motricidade da mão.

Body composition, muscle strength, functional capacity, and physical disability risk in liver transplanted familial amyloidotic polyneuropathy patients

Abstract: Background: Familial amyloidotic polyneuropathy (FAP) is a neurodegenerative disease leading to sensory and motor polyneuropathies, and functional limitations. Liver transplantation is the only treatment for FAP, requiring medication that negatively affects bone and muscle metabolism. The aim of this study was to compare body composition, levels of specific strength, level of physical disability risk, and functional capacity of transplanted FAP patients (FAPTx) with a group of healthy individuals (CON). Methods: A group of patients with 48 FAPTx (28 men, 20 women) was compared with 24 CON individuals (14 men, 10 women). Body composition was assessed by dual-energy X-ray absorptiometry, and total skeletal muscle mass (TBSMM) and skeletal muscle index (SMI) were calculated. Handgrip strength was measured for both hands as was isometric strength of quadriceps. Muscle quality (MQ) was ascertained by the ratio of strength to muscle mass. Functional capacity was assessed by the six-minute walk test. Results: Patients with FAPTx had significantly lower functional capacity, weight, body mass index, total fat mass, TBSMM, SMI, lean mass, muscle strength, MQ, and bone mineral density. Conclusion: Patients with FAPTx appear to be at particularly high risk of functional disability, suggesting an important role for an early and appropriately designed rehabilitation program.

Effects of an exercise training program in physical condition after liver transplantation in familial amyloidotic polyneuropathy: a case report

Introduction: Familial amyloidotic polyneuropathy (FAP) is a neurodegenerative disease that leads to sensory and motor polyneuropathies as well as functional limitations. So far, liver transplantation is the only treatment for FAP because the mutated protein causing the disease is mainly produced in the liver. With the increasing survival of transplant recipients, functional and cardiovascular problems as consequences of immunosuppressant side effects are increasing associated with sedentary lifestyles and/or retransplantation status. We sought to analyze the impact of exercise training programs on 1 FAP patient’s course long-term after liver transplantation. Methodology. A FAP patient (female; 49 years of age; body mass index 18.8 kg/m2) underwent a liver transplantation 133 months before assessment. She was assessed for body composition, isometric quadriceps muscle strength, functional capacity, fatigue, and levels of physical activity before and after a 6-month period of combined exercise training. Results: After the exercise training program, almost all variables were improved, namely, total body skeletal muscle mass, proximal femoral bone mineral density, quadriceps strength, maximal oxygen consumption on 6 minutes walk test (6mwt) or VO2peak, total ventilation on 6mwt, and fatigue. The improvement in distance on 6mwt (69.2 m) was clinically significant. Preintervention the levels of physical activity were below international recommendations for health; after the program they achieved the recommendations. Conclusion: The results showed an improvement in functional capacity with a decrease in future disability risk associated with a better lifestyle with respect to physical activity levels in 1 patient.

Strength, muscle quality and functional capacity in liver transplanted familial amyloidotic polineuropathy patients

Liver transplantation is the unique treatment for several end-stage diseases. Familial Amiloidotic Polineuropathy (FAP) is a neurodegenerative disease related with systemic deposition of amyloidal fiber mainly on peripheral nervous system, clinically translated by an autonomous sensitive-motor neuropathy with severe functional limitations in some cases. The unique treatment for FAP disease is a liver transplant with a very aggressive medication to muscle metabolism and force production. To our knowledge there are no quantitative characterizations of body composition, strength or functional capacity in this population.

Effects of a randomized trial of exercise on body composition of liver transplanted patients

Liver transplantation is used as a only therapy so far, that stop the progression of some aspects of familial amyloidotic polyneuropathy disease (FAP) an autossomic neurodegenerative disease. FAP often results in severe functional limitations. Transplantation requires aggressive medication which impairs bone and muscle metabolism. Malnutrition plus weight loss is already one feature of FAP patients. All this may produce negative consequences on body composition. The effect of exercise training in FAP patients after a liver transplant (FAPTX) is currently unknown. The purpose of this study is to evaluate the effects of a six months exercise training program on body composition in FAPTX patients.