28 resultados para Miosite ossificante progressiva

em Repositório Científico do Instituto Politécnico de Lisboa - Portugal


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Trabalho Final de Mestrado para obtenção do grau de Mestre em Engenharia Mecânica

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Mestrado em Contabilidade

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Quem, como nós, ainda se abisma diante da frontalidade na história do retrato pictural e fotográfico, diante da "facialidade" de certo teatro e da figuralidade não-narrativa de personagens num certo cinema "moderno", cedo ou tarde confrontar-se-á com a "nova" figuração da pessoa humana no vasto período que vai desde o paganismo da antiguidade tardia e da arte paleo-cristã à Bizâncio pós-iconoclasma: é nessa longa duração que tal frontalidade e figurabilidade se enraízam. O fenómeno centra-se no Mediterrâneo oriental e tem como turning points o édito constantiniano sobre a liberdade de culto (Milão, 313), a mudança da capital imperial para Constantinopla e a transformação desta em "nova Roma", a progressiva autarcia dos bispos romanos que passam a ser designados por "papas". Das catacumbas a Bizâncio, nasce a figuração de uma divino-humanidade que habita uma temporalidade e ecceidade novas, as da parousia cristã. É esse fenómeno que aqui nos interessa, por causa da figuralidade retratista de pintores contemporâneos como Francis Bacon, Lucian Freud ou Chuck Close, e da frontalidade em cineastas "modernos" como Bresson, Ozu, Dreyer, Godard — gente de "hoje", que fica momentaneamente fora da presente reflexão. O que a seguir se lerá é uma mera introdução, suscitada por uma urgência pedagógica, a um pequeno núcleo de questões que merecem ser projectadas na figuração moderna e contemporânea.

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A distrofia muscular de Duchenne é uma doença neuromuscular progressiva resultante da mutação do gene responsável pela síntese da distrofina situado no cromossoma X. A sua incidência é de 1 em cada 3500 nascimentos masculinos. Afecta os músculos esqueléticos e os músculos lisos (cinturas pélvica e escapular, músculos respiratórios, cardíaco, etc.), provocando fraqueza muscular, cardiomiopatia e insuficiência respiratória.

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Paramiloidose - Doença hereditária autossómica dominante, de evolução crónica e progressiva, envolve predominantemente os membros inferiores, conduzindo à diminuição da força muscular e da sensibilidade e ao compromisso da marcha. Objectivos do estudo: 1. Avaliar os níveis de força máxima do quadricípete em sujeitos submetidos a transplante hepático (TH) por PAF, antes do TH, à data da alta, 3 meses após o TH, 6 meses após o TH, 1 ano após o TH; 2. Comprovar quantitativamente a eventual recuperação da força muscular; 3. Inferir os benefícios de actividade física/estilos de vida mais activos no pós-TH de doentes com PAF.

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Uma forma suplementar de apoio ao estudo do aluno, numa disciplina, será o de permitir que os alunos testem os conceitos apreendidos durante o seu processo de estudo pessoal através de jogos didácticos. Estes jogos, realizados individualmente ou em grupo, apresentam um conjunto de perguntas de desafio onde cada interveniente irá seleccionar uma resposta. Esta forma de realização de um questionário aparece aliada à componente lúdica de um jogo que possibilita a aprendizagem progressiva e incremental com o valor acrescentado de permitir aos intervenientes a discussão sobre o tópico da pergunta, sobre as respostas e sobre outros aspectos relacionados com a temática consolidando o seu conhecimento. O desenvolvimento de jogos de uma forma distribuída apresenta alguns desafios, nomeadamente, a sincronização entre os diversos intervenientes e a ultrapassagem de dificuldades inseridas por firewalls e NATs. Estes problemas devem ser resolvidos por uma camada de comunicação que suporte o desenvolvimento de aplicações distribuídas. O objectivo principal deste trabalho foi a criação desse sistema de comunicações baseado na tecnologia .NET, que permite interligar vários utilizadores localizados em redes privadas ou pública. A infra-estrutura possibilita a constituição de diversos grupos de participantes sendo possível o envio de mensagens ponto a ponto e a difusão de mensagens para o grupo. A avaliação da infra-estrutura de comunicações foi realizada através de uma aplicação de apoio ao estudo dos alunos por meio de jogos didácticos, mostrando que os problemas enunciados foram resolvidos.

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As nossas cidades vão assistindo à degradação progressiva das suas estruturas urbanas, dos seus edifícios e dos seus espaços exteriores. Uma degradação decorrente do envelhecimento próprio, da falta de manutenção, da sobrecarga de usos ou ainda do desajustamento dos desenhos da sua organização a novos modos de vida. Em face do elevado estado de envelhecimento dos centros urbanos das grandes cidades do País, tem-se vindo a verificar nas duas últimas décadas uma desertificação das cidades em detrimento das zonas periféricas às mesmas, designadamente ao nível das camadas mais jovens da população, que dispõem de menos recursos económicos. O resultado desta “deslocalização” provocou um progressivo envelhecimento das nossas cidades, quando comparadas com as principais cidades europeias. É-nos pois dado a verificar a enorme necessidade que o País tem de reabilitar, renovar e remodelar o parque imobiliário existente, em particular, o habitacional, realizando obras em situações gravosas de salubridade e habitabilidade. É efectuada a descrição de alguns estilos arquitectónicos com variadas intervenções, experiências técnicas e estéticas, apontamentos construtivos ancestrais, riquezas que complementam um vasto património histórico-cultural da Vila de Sintra e que a tornam um dos locais mais “sui generis” do território nacional. Ao percorrermos as suas ruas verifica-se o avançado estado de degradação do edificado, no entanto, nos últimos anos uma pequena percentagem destes edifícios têm sido reabilitados pelos seus proprietários. É um destes exemplos de reabilitação que é apresentado neste trabalho como um caso de estudo, efectuando-se uma descrição pormenorizada, desde o seu estado inicial de edifício devoluto e em degradação, suas patologias, a demolição dos pisos interiores e cobertura, a reabilitação efectuada, o reforço da estrutura e a sua interligação com o existente, a execução de novas alvenarias interiores e exteriores, e por fim, a análise do seu comportamento térmico. Esta proposta tem como objectivo realçar o estado de degradação do parque habitacional na Vila de Sintra ao nível das condições de habitabilidade, salubridade, estética e segurança, a sua repercussão na vida social e económica local, analisando os regimes jurídicos no âmbito da reabilitação urbana. Apresentando um caso específico de edifício reabilitado, promovendo a habitação, o comércio, e a fixação de pessoas, as fases desta reabilitação que serão mais interessantes, o comportamento estrutural e térmico, efectuando uma análise às situações existentes e propostas, a fim de se poder contribuir para a preservação um importante valor histórico disponível, o património arquitectónico desta Vila.

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O processo de estampagem metálica é dos processos mais utilizados na indústria. Como resultado, qualquer pequeno avanço tecnológico, representa uma enorme melhoria no processo. O processo de estampagem metálica é realizado num curto período de tempo, com forças muito elevadas que promovem deformações elasto-plásticas, endurecimento do material e geração de calor por deformação plástica e também por atrito. Como resultado, muitos problemas podem ocorrer, tais como micro-fissuras, macro-fissuras, engelhamento, defeitos de forma estricções localizadas, fracturas, etc. Quando uma destas falhas ocorre, é importante fazer um diagnóstico das causas do problema. O método de elementos finitos, pode ajudar a fazer uma previsão destes problemas. Os resultados obtidos por este método, são utilizados para se modificarem algumas variáveis do processo, tais como: força do encostador, geometria de punções e matrizes. Neste trabalho foi efectuado um estudo da evolução de uma ferramenta progressiva, recorrendo a um software de elementos finitos (LS-DYNA). O objectivo do estudo da ferramenta progressiva, é o de fazer uma comparação dos resultados obtidos pelo LS-DYNA, com o componente obtido na fase de produção. A ferramenta em estudo passou por três grandes evoluções, tendo sido essencialmente alteradas as geometrias de punções e matrizes. Foi feita uma comparação das espessuras obtidas no processo real, com espessuras obtidas na simulação. Os resultados obtidos na simulação são muito semelhantes ao processo real, com uma margem de erro máximo de 4,08%.

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Introdução – A Polineuropatia Amiloidotica Familiar (PAF) é uma amiloidose sistémica heredo-degenerativa e autossómica dominante, e cuja manifestação predominante é a polineuropatia mista sensitiva motora e autonómica. Aos sintomas motores e sensitivos associam-se também alterações cardíacas, renais, urinárias, genitais e digestivas que se traduzirão em incapacidade funcional progressiva. Esta doença endémica de Portugal apresenta o seu início em média depois dos 20 anos com progressão para a morte em cerca de 10 anos. O tratamento etiopatogénico desta doença, com reconhecida eficácia, passa ainda pelo transplante hepático que apesar de tudo é efectuado já numa fase sintomática da doença e ao qual se encontra associada medicação com efeitos negativos para o metabolismo muscular e consequentemente para a capacidade de produção de força. Tanto a progressão da PAF como o próprio transplante resultam em limitações funcionais que podem ser melhoradas através do exercício físico. Do nosso conhecimento não existem estudos sobre a aptidão física destes pacientes submetidos a transplante hepático nem sobre os efeitos de um programa de exercício físico. Objectivo: Verificar o efeito de um programa de exercício físico combinado na aptidão física de indivíduos portadores de PAF submetidos a transplante hepático há menos de 12 meses. Adicionalmente, analisar de que modo algumas componentes da aptidão física (composição corporal, força muscular e capacidade funcional) seriam ou não e em que medida, diferentes da população saudável. Material e métodos: Trinta e nove pacientes PAF transplantados (4.3±3.3 meses pós transplante foram avaliados quanto à sua composição corporal (DEXA), força de preensão (dinamometro de preensão E-Link), força isométrica do quadricipete (dinamometria isocinética-Biodex) e capacidade funcional (teste 6 minutos de marcha - 6MWT e capacidade para a marcha – 6MWT×peso). Os níveis de actividade física e de qualidade de vida percebida foram avaliados respectivamente através dos questionários Seven Days Physical Activity Recall (7-PAR) e Medical Outcome Study item shortform Health Survey (SF-36Ò). Os pacientes foram alocados em três grupos: grupo de controlo(GC) com 16 pacientes (13H e 3M; 33±9 anos, IMC 22.6±3.3 kg.m-2) sem programa de exercício; grupo de exercício supervisionado (GES) com 8 pacientes (5H e 3M; 34±±7 years; IMC 20.4±4.5 kg.m-2) submetidos a um programa de exercício físico combinado trissemanal com a duração de 24 semanas e um grupo de exercício físico domiciliário ou home-based (GHB) com 15 pacientes (4H e 11M; 35±5 anos; IMC 22.3±4.3 kg.m-2) que fizeram exercício físico em casa durante 24 semanas. Para comparar variáveis da aptidão física entre pacientes PAF transplantados e indivíduos aparentemente saudáveis, submetemos 48 indivíduos PAF transplantados há menos de 12 meses e 24 indivíduos saudáveis não activos, ao mesmo protocolo de avaliação (composição corporal, força muscular e capacidade funcional). Resultados: O programa de exercício influenciou positivamente a composição corporal (peso, IMC, massa magra total e regional, massa muscular esquelética total e T-score do fémur proximal), o risco de incapacidade física, a capacidade para a marcha e a força de preensão da mão direita, mas não influenciou a percepção de qualidade de vida dos pacientes. A distância percorrida aumentou de forma clinicamente significativa apenas no grupo GES. Os pacientes PAF transplantados apresentaram valores inferiores aos indivíduos saudáveis na composição corporal (peso, IMC, massa óssea, massa gorda, massa magra e massa muscular) força muscular e capacidade funcional. Conclusões: O programa de exercício físico melhorou a composição corporal, capacidade funcional e força muscular e aumentou o peso corporal e o IMC nos doentes PAF. Esta melhoria foi maior no grupo GES do que no grupo GHB em todas as variáveis analisadas.

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Esclerose múltipla - Doença neurodegenerativa que afecta um maior número de adultos jovens. Estima-se que existam cerca de 2,5 milhões de pessoas, com EM. Tem prevalência em mulheres jovens de raça caucasiana. Esta doença surge predominantemente por surto-remissão, podendo tornar-se progressiva. Os sintomas são muito variados, causando frequentemente alterações biopsicosociais. O objectivo deste estudo é verificar em que medida a espiritualidade se relaciona com o bem estar pessoal em indivíduos com EM.

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A temática da reabilitação de edifícios tem vindo ao longo do tempo a adquirir crescente importância e premência em Portugal, verificando-se uma progressiva degradação do nosso parque habitacional que tem merecido a atenção e a preocupação das várias partes interessadas no sector da habitação. Na análise da viabilidade de investimento num empreendimento de reabilitação, entre outros aspectos a ponderar, importa que haja uma estimativa preliminar dos custos de construção que sustente a decisão sobre esse investimento. Como introdução ao tema, são abordados os conceitos de reabilitação e conservação, caracterizado o parque habitacional nacional, enquadrada a reabilitação nas suas vertentes social, ambiental, económica e legislativa e analisado o potencial económico dos empreendimentos de reabilitação. A recolha de informação sobre custos é um dos aspectos de base essenciais na aplicação das diferentes metodologias de estimativa preliminar de custos de construção, fazendo-se a apresentação dos seus princípios e da metodologia de recolha de informação. Com base em cinco trabalhos publicados, são apresentadas as respectivas estruturas de custos de reabilitação e métodos de estimativa preliminar de custos de reabilitação, traçando-se consequentemente e em conjugação com os dados expostos na introdução ao tema, o estado actual da arte. Para cada metodologia apresentada, são analisadas as respectivas virtudes e deficiências, sendo possível concluir da importância da recolha de informação sobre custos na qualidade do resultado final da estimativa de custos e da classificação das metodologias analisadas em dois grupos com características próprias e vocações funcionais distintas.

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Portugal é o país que mais transplantes hepáticos efectuou a nível mundial e o segundo com maior número de dadores por milhão de habitantes, com a região centro do país a liderar a doação de órgãos. Esta liderança na área da transplantação hepática contribui também para as elevadas taxas de sobrevivência destes doentes, suportada pela excelência técnica de uma equipa multidisciplinar diferenciada, complementada por recentes avanços terapêuticos. Portugal é, também a nível mundial, o país com maior número de casos de polineuropatia amiloidótica familiar (PAF), variante TTRmet30 (proteína transtirretina mutada) tipo português, diagnosticados, sendo em algumas regiões considerada como uma doença endémica. Apesar de novas terapêuticas em estudo (exemplo: Tafamidis), até à data o transplante hepático parece ser a única terapêutica com eficácia ao retardar ou mesmo na estabilização da evolução desta doença hereditária e degenerativa, progressiva e fatal no prazo de 10-15 anos após o início da sintomatologia.

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O desempenho das paredes das edificações relativamente a humidade ascendente afecta directamente as construções e o património edificado. Ao longo do tempo, existe uma degradação progressiva das paredes, ate que deixam de conseguir cumprir as funções de impermeabilização, protecção e acabamento que lhe são exigidas. A avaliação das diferentes metodologias de reparação de paredes afectadas por humidade ascensional tem sido desde o passado um problema de difícil resolução, tanto pela multiplicidade de factores intervenientes na sua ocorrência, como pela dificuldade de aferir quais as metodologias adequadas a cada caso. Nesta perspectiva, o conhecimento do fenómeno e as suas causas e fundamental. Este trabalho pretende aprofundar o conhecimento existente sobre a utilização de métodos de tratamento de paredes com humidade ascensional, e propõe uma metodologia de análise a aplicabilidade das técnicas utilizadas, bem como a sua sensibilidade aos factores envolvidos nessa utilização.

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Mestrado em Medicina Nuclear.

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A Esclerose Múltipla (EM) é uma doença crónica do sistema nervoso central, que afeta com mais frequentemente mulheres jovens. A EM é uma doença progressiva e imprevisível, resultando em alguns casos de incapacidades e limitações a nível físico, psicológico e social. Este estudo tem como objetivo verificar o efeito de um programa de intervenção para a promoção da atividade física (PIPAF) em indivíduos com EM no bem-estar psicológico (BEP) e na satisfação com a vida (SV). Métodos – É um estudo quasi-experimental. Utilizamos a escala de satisfação com a vida (7 itens) e a componente BEP do inventário de saúde mental (14 itens). O estudo inclui 24 doentes EM com idade média de 44 anos, 58,3% são mulheres, 37,5% são casados, 67% estão reformados, a média de escolaridade é de 12,5 anos, sendo a EM diagnosticada há pelo menos um ano. O programa consiste numa intervenção para a promoção da atividade física em grupos de oito pessoas, semanalmente, durante 90 minutos, em sete semanas. Para analisar os resultados utilizamos o programa SPSS, versão 20. Resultados – Utilizamos o teste Wilcoxon para as variáveis BEP e a SV, obtido a partir da avaliação antes do programa de intervenção e no final do programa. Verificamos que houve alterações significativas entre os dois tempos p <0,01, em ambas as variáveis, com resultados mais elevados no final do programa de intervenção. Discussão/Conclusão – Através da leitura dos resultados podemos verificar que a implementação do PIPAF, em doentes com EM, utilizando um modelo holístico e integrado numa perspetiva biopsicossocial, melhora a SV e a BEP destes doentes.