Glucose-6-Phosphate dehydrogenase deficiency in children from 0 to 14 years hospitalized at the Pediatric Hospital David Bernardino, Luanda, Angola

The Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency is the most common enzymatic defect in the world. The most common clinical manifestations are acute hemolytic anemia associated with drugs, infections, neonatal jaundice and hemolytic non-spherocytic chronic anemia. The main aim of this study was to determine the frequency of major genetic variants of G6PD leading to enzyme deficiency in children from 0 to 14 years at a Pediatric Hospital in Luanda, Angola. A cross-sectional and descriptive analytical study covered a total of 194 children aged from 0 to 14 years, of both genders and hospitalized at the Pediatric Hospital David Bernardino, Luanda between November and December, 2011. The G202A, A376G and C563T mutations of the G6PD gene were determined by real-time PCR with Taqman probes. The disabled A-/A- genotype was detected in 10 girls (10.9%). Among the boys, 21 (20.6%) presented the genotype A-. Considering all the samples, the A- variant was observed in 22.4% of cases. The Mediterranean mutation was not detected in the Angolan sample. Furthermore, no association was found between genotype and anemia, nutritional state and mucosa color. A significant association, however, was observed with jaundice. Based on the results obtained, there is a clear need to identify those with the disabled genotype in the Angolan population in order to avoid cases of drug-induced anemia, particularly in the treatment of malaria, so prevalent in Angola.

População residente de um hospital psiquiátrico: que saúde visual?

Introdução - Numa tentativa pioneira em Portugal de avaliar o estado da visão dos pacientes residentes de um Hospital Psiquiátrico, foi nosso objectivo identificar alterações visuais existentes nesta população, passíveis de comprometer o funcionamento do sistema visual e com repercussões negativas nas actividades da vida diária; caracterizar e corrigir ametropias; relacionar as patologias encontradas com a medicação e seleccionar! encaminhar os utentes para consulta de oftalmologia. Métodos - Foram examinados 254 pacientes residentes num Hospital Psiquiátrico de Lisboa, com idade compreendida entre os 25 e os 92 anos de idade, com diagnóstico no âmbito da saúde mental, capacidade de deslocação e alguma autonomia. Na recolha de dados foi utilizado o protocolo de observação do rastreio visual, tendo sido avaliados os seguintes parâmetros: Acuidade visual, Estudo refractivo; Função sensório-motora; Visão cromática; Segmento anterior; Tensão ocular. O rastreio foi composto por duas fases: uma primeira fase para identificação das alterações visuais, com 254 residentes e uma segunda fase, com 100 residentes, para correcção das ametropias diagnosticadas e prescrição óptica. Os resultados foram sujeitos a uma análise estatística descritiva e inferencial através do programa SPSS. Resultados - A maioria dos pacientes era do sexo masculino (64,2%), internados principalmente por esquizofrenia (47,24%) e medicados com antipsicóticos (82,8%) mas tomando também anti-parkinsónicos (62,3%) e ansiolíticos (52,4%). Apenas 20,87% da amostra tinha feito anteriormente um exame visual. Além de 33,86% de cataratas, em que 27,4% representam residentes entre os 20 e os 50 anos, encontraram-se acuidades visuais baixas. Para longe, 51% dos indivíduos apresentavam acuidade visual no intervalo entre contar dedos e os 6/10. No que concerne à acuidade visual para perto, os resultados obtidos demonstram que a maioria da população apresenta também baixa acuidade visual, entre os 1/10 e os 3/10, tanto para olho direito (25,59%), como para o olho esquerdo (26,38%). É de referir que esta baixa acuidade visual atinge um total de 27 indivíduos no intervalo dos 40 aos 59 anos. Foi ainda identificado um número expressivo de exoforias para perto (38,58%) e 7,15% de neuropatias glaucomatosas. Do estudo refractivo (2. Fase do rastreio visual), resultou a prescrição de 75 óculos, o que levou a uma melhoria significativa da acuidade visual, principalmente para perto: 50% da amostra que apresentava acuidade visual, no intervalo de percepção luminosa aos 6/10, passou a 3%, após correcção refractiva. No decurso do rastreio 5 residentes foram encaminhadas para o serviço de urgência por neuropatia glaucomatosa e melanoma da coróide. Apenas 5,5% teve alta e os restantes foram encaminhados para consulta de oftalmologia (34% com prioridade). Conclusões - Este rastreio permitiu além da correcção das ametropias diagnosticadas, encaminhar, os residentes com alterações visuais, para tratamento, possibilitando assim, que esta população use a sua visão da melhor maneira e potencializando um aumento da qualidade de vida destes pacientes.

Relationship of balance to function independence in stroke survivors

Cerebral vascular disease is the primary cause of permanent disability in Portugal. Impaired stability is considered an important feature after stroke as it is related with higher risk of falls and functional dependence. Physiotherapy intervention usually starts early after stroke in order to direct motor recovery and help patients to improve their ability to perform activities of daily living (ADL). Purpose: to investigate the relationship of balance to functionality in acute stroke patients. Methods: 16 subjects (8 women and 8 men), mean age 63,62 ± 2,16y, with unilateral ischemic stroke in the middle cerebral artery territory, who were admitted to physiotherapy department of Fernando Fonseca Hospital in Portugal, within the first month after stroke were recruited to participate in this study. All subjects have no cognitive impairment according to Mini Mental State, no history of lower extremity orthopedic problems and no other disease that could interfere with treatments. All patients gave their inform consent to participate in this study. Subjects were assessed with the Modified Barthel Index (MBI) and the Berg Balance Scale (BBS).

Solid-state Marx based two-switch voltage modulator for the On-Line Isotope Mass Separator accelerator at the European Organization for Nuclear Research

A new circuit topology is proposed to replace the actual pulse transformer and thyratron based resonant modulator that supplies the 60 kV target potential for the ion acceleration of the On-Line Isotope Mass Separator accelerator, the stability of which is critical for the mass resolution downstream separator, at the European Organization for Nuclear Research. The improved modulator uses two solid-state switches working together, each one based on the Marx generator concept, operating as series and parallel switches, reducing the stress on the series stacked semiconductors, and also as auxiliary pulse generator in order to fulfill the target requirements. Preliminary results of a 10 kV prototype, using 1200 V insulated gate bipolar transistors and capacitors in the solid-state Marx circuits, ten stages each, with an electrical equivalent circuit of the target, are presented, demonstrating both the improved voltage stability and pulse flexibility potential wanted for this new modulator.

Repetitive Solid State Pulse Modulator Based on a DC Voltage Multiplier

A newly developed solid-state repetitive high-voltage (HV) pulse modulator topology created from the mature concept of the d.c. voltage multiplier (VM) is described. The proposed circuit is based in a voltage multiplier type circuit, where a number of d.c. capacitors share a common connection with different voltage rating in each one. Hence, besides the standard VM rectifier and coupling diodes, two solid-state on/off switches are used, in each stage, to switch from the typical charging VM mode to a pulse mode with the d.c. capacitors connected in series with the load. Due to the on/off semiconductor configuration, in half-bridge structures, the maximum voltage blocked by each one is the d.c. capacitor voltage in each stage. A 2 kV prototype is described and the results are compared with PSPICE simulations.

Análise técnico-económica do sistema de abastecimento de água ao Hospital Prof. Dr. Fernando da Fonseca

Cada vez mais, a adopção de medidas relacionadas com a conservação de água se tem tornado fundamental nos edifícios públicos e institucionais, devido ao seu alto custo de operação. Além disso, a economia advinda da redução do consumo pode possibilitar não somente o custeio de outros itens necessários ao seu funcionamento, mas também a disponibilização desse volume economizado para o atendimento de novos clientes com a mesma infra-estrutura urbana instalada, contribuindo, assim, para a conservação do meio ambiente, premissa básica do desenvolvimento sustentável de qualquer país. Espera-se que este estudo motive o desenvolvimento de acções similares em edificações desta tipologia e em outros edifícios dedicados a funções específicas