Familial amyloid polyneuropathy (FAP): clinical features, pathophysiology and treatment

In the literature, concepts of “polyneuropathy”, “peripheral neuropathy” and “neuropathy” are often mistakenly used as synonyms. Polyneuropathy is a specific term that refers to a relatively homogenous process that affects multiple peripheral nerves. Most of these tend to present as symmetric polyneuropathies that first manifest in the distal portions of the affected nerves. Many of these distal symmetric polyneuropathies are due to toxic-metabolic causes such as alcohol abuse and diabetes mellitus. Other distal symmetric polyneuropathies may result from an overproduction of substances that result in nerve pathology such as is observed in anti-MAG neuropathy and monoclonal gammopathy of undetermined significance. Other “overproduction” disorders are hereditary such as noted in the Portuguese type of familial amyloid polyneuropathy (FAP). FAP is a manifestation of a group of hereditary amyloidoses; an autosomal dominant, multisystemic disorder wherein the mutant amyloid precursor, transthyretin, is produced in excess primarily by the liver. The liver accounts for approximately 98% of all transthyretin production. FAP is confirmed by detecting a transthyretin variant with a methionine for valine substitution at position 30 [TTR (Met30)]. Familial Amyloidotic Polyneuropathy (FAP) – Portuguese type was first described by a Portuguese neurologist, Corino de Andrade in 1939 and published in 1951. Most persons with this disorder are descended from Portuguese sailors who sired offspring in various locations, primarily in Sweden, Japan and Mallorca. Their descendants emigrated worldwide such that this disorder has been reported in other countries as well. More than 2000 symptomatic cases have been reported in Portugal. FAP progresses rapidly with an average time course from symptom onset to multi-organ involvement and death between ten and twenty years. Treatments directed at removing this aberrant protein such as plasmapheresis and immunoadsorption proved to be unsuccessful. Liver transplantation has been the only effective solution as evidenced by almost 2000 liver transplants performed worldwide. A therapy for FAP with a novel agent, “Tafamidis” has shown some promise in ongoing phase III clinical trials. It is well recognized that regular physical activity of moderate intensity has a positive effect on physical fitness as gauged by body composition, aerobic capacity, muscular strength and endurance and flexibility. Physical fitness has been reported to result in the reduction of symptoms and lesser impairment when performing activities of daily living. Exercise has been advocated as part of a comprehensive approach to the treatment of chronic diseases. Therefore, this chapter concludes with a discussion of the role of exercise training on FAP.

Impacto da adopção das IAS/IFRS no capital próprio e no resultado líquido nas empresas portuguesas cotadas

Mestrado em Contabilidade Internacional

A gestão baseada no valor: Métricas tradicionais e medidas de performance ajustada ao risco. Risk Adjusted Return on Capital (RAROC) - Aplicação prática à actividade bancária

Mestrado em Contabilidade e Gestão das Instituições Financeiras

Contabilidade do capital humano: considerações na aplicação de uma PME

Mestrado em Contabilidade

Capital humano, medir para gerir: a utilização do balanced scorecard

Perante os contínuos desafios com que se defrontam as organizações, consequência dos elevados níveis de competitividade, é-lhes exigido uma nova dinâmica de gestão, onde os recursos humanos se assumem como o seu principal elemento diferenciador. Neste contexto, é fundamental a existência de uma gestão estratégica dos recursos humanos, a institucionalização de um conjunto de práticas que permitam transformar os recursos humanos num activo estratégico, que conduza à execução da estratégia organizacional. Essas práticas passam pela atracção e retenção de talentos, oportunidades de desenvolvimento, propiciar boas condições de trabalho quer a nível quantitativo quer a nível qualitativo. E como cada pessoa é um ser único, dotado de características próprias, impossíveis de imitar, deve ser reconhecida a capacidade de serem uma fonte de vantagem competitiva. Não é suficiente o estabelecimento de um conjunto de boas práticas para que se possuam recursos humanos estratégicos. É fundamental fazer o acompanhamento dessas práticas através da monitorização. Na gestão o que não pode ser medido não pode ser gerido. É fundamental sensibilizar os gestores, profissionais de recursos humanos, para a criação de sistemas de medida e métricas que possam aferir a contribuição do Capital Humano para a missão e estratégia das organizações. O Balanced Scorecard é uma ferramenta de gestão que possibilita, através da informação dos seus indicadores, a implementação das estratégias nas organizações. A finalidade é garantir que os indicadores definidos estejam coerentes com a estratégia global. Essa metodologia tem assim o mérito de compatibilizar (através de indicadores quantitativos) a gestão de recursos humanos com os objectivos a longo prazo da organização. A existência de indicadores qualitativos permite ainda às organizações mensurar o nível de desempenho e motivação, factores influentes no clima organizacional

Contributos para a compreensão das dimensões e características do Capital Intelectual valorizadas por uma Empresa líder no Sector dos Seguros em Portugal

Mestrado em Gestão e Empreendedorismo

A cobertura jornalística da Capital Europeia da Cultura: Porto 2001

A apresentação pretende ilustrar a cobertura que a imprensa nacional realizou ao acontecimento Porto Capital Europeia da Cultura em 2001. A análise contempla os jornais Público, Diário de Notícias, Jornal de Notícias, Correio da Manhã e Expresso e a revista Visão no período anterior ao do evento (ano de 2000), durante e após, para se conseguir definir as etapas que marcaram os diferentes momentos do acontecimento, os padrões de atuação, o tipo de planeamento e as especificidades ao nível da programação. Na génese do projeto das Capitais Europeias da Cultura, da autoria da ministra da cultura grega e que aconteceu pela primeira vez em Atenas em 1985, estava a ideia de eleger, de ano para ano, uma cidade em que se apresentassem novos paradigmas culturais. Lisboa foi a primeira cidade portuguesa a acolher, em 1994, a iniciativa, seguiu-se o Porto em 2001 e em 2012 é a vez de Guimarães. Protagonista da descentralização cultural, é um modelo que tem permitido o financiamento de obras públicas (lembre-se a Casa da Música no Porto), o restauro de património e a promoção das cidades em termos turísticos. No entanto, espera-se ver questionado o seu papel enquanto lugares de inovação quer em termos de políticas culturais, quer em termos de produção e inovação artística. No artigo “Capitais europeias da cultura: que fazer com elas?”, publicado no suplemento Ípsilon do jornal Público de 1 de Abril de 2011, António Pinto Ribeiro refere a insustentabilidade das cidades após o ano de capital cultural, “as expectativas goradas da maioria dos seus cidadãos e a retração no apoio à produção que acontece sempre no período pós-capital”. Espera-se através desta análise conseguir demarcar os momentos que ganharam visibilidade e enformaram o acontecimento para, de forma crítica, se poder refletir sobre o papel da imprensa na divulgação e promoção de eventos de cariz cultural.

Portuguese newspapers’ front-page and the coverage of European Cultural Capital: Porto 2001 and Guimarães 2012

Portugal hosted in the last thirteen years, two editions of the event European Cultural Capital; this paper intends to illustrate the coverage that Portuguese newspapers (daily newspapers Público, Diário de Notícias, Correio da Manhã and Jornal de Notícias, a weekly newsmagazine Visão and a weekly newspaper Expresso) made, through referrals in front-page and respective developments within the editions, to each of the events and that allows us to define the main moments that marked each of them, patterns of action, the major players, planning and programming types. The European Cultural Capital project elects, from year to year, cities of different EU member states with the main goal of “contributing to bring together the Europe´s people" (words of Mélina Mercouri, Greek Minister of Culture who, in 1985, proposed the launch of this initiative) and encouraging the elected urban space to present new cultural paradigms. In the genesis of this model is the cultural decentralization’s vector, a possibility to medium-sized cities of funding public works, restoring heritage and promoting themselves in touristic terms, of giving visibility to cities away from cultural and creative industries’ major distribution centers. A crucial factor to achieve this goal is media coverage. This paper outline the information that the Portuguese press ran over the two years that elapsed the latest editions of the European Cultural Capital in Portugal, namely that media coverage have deviated from the disclosure of the events’ schedule to suggest itineraries of visit and little or not even question the role that cities, promoting such initiatives, have as places of innovation in terms of cultural policies, artistic production and innovation, in urban and environmental regeneration, in economic revitalization, in training and creating new artists and new audiences and in boosting the confidence of local communities. The content analysis performed to articles shows how press is essential to the promotion of cities as cultural/touristic destinations as it stimulates consumption among residents and attracts visitors, with the possible dire consequence of turning the cultural journalist into an agent of touristic instead of cultural promotion.

O papel do capital psicológico no bem-estar subjetivo

A perspetiva positiva tem ganho crescente importância nas tentativas de compreensão de variáveis e processos organizacionais. Neste âmbito destaca-se o comportamento organizacional positivo e o seu constructo central, o capital psicológico, entendido como o estado individual de desenvolvimento de um conjunto de capacidades psicológicas, em que se contam a auto-eficácia, o otimismo, a esperança e a resiliência. A evidência empírica sugere que este fator psicológico de positividade produz efeitos benéficos nas atitudes, comportamentos e desempenho dos colaboradores organizacionais (e.g., Avey, Luthans, & Youssef, 2010), mas também em fatores relacionados com a saúde e bem-estar. A presente meta-análise examina as relações entre capital psicológico, bem-estar subjetivo no contexto laboral e diversos fatores que concorrem para este bem-estar (e.g., stress no trabalho, esgotamento, exaustão emocional). O conjunto de estudos usado nesta revisão quantitativa foi obtido através de diversas técnicas padrão de pesquisa de literatura. Foi realizada uma pesquisa exaustiva em bases de dados especializadas, complementada com pesquisas ancestrais e de descendência. Diversos investigadores foram contactados com o fito de obter investigações não publicadas. A partir do acervo de estudos obtido foram definidos critérios de inclusão e exclusão para a seleção de estudos a considerar na presente meta-análise. Os resultados revelam que existe uma relação positiva entre capital psicológico e bem-estar subjetivo, sendo concomitantemente identificadas relações negativas entre este recurso psicológico e fatores como o stresse, o esgotamento e a exaustão emocional. As implicações destes resultados são discutidas e são avançadas diversas sugestões de investigação futura.

O papel do capital psicológico no bem-estar subjetivo

A perspetiva positiva tem ganho crescente importância nas tentativas de compreensão de variáveis e processos organizacionais. Neste âmbito destaca-se o comportamento organizacional positivo e o seu constructo central, o capital psicológico, entendido como o estado individual de desenvolvimento de um conjunto de capacidades psicológicas, em que se contam a auto-eficácia, o otimismo, a esperança e a resiliência. A evidência empírica sugere que este fator psicológico de positividade produz efeitos benéficos nas atitudes, comportamentos e desempenho dos colaboradores organizacionais (e.g., Avey, Luthans, & Youssef, 2010), mas também em fatores relacionados com a saúde e bem-estar. A presente meta-análise examina as relações entre capital psicológico, bem-estar subjetivo no contexto laboral e diversos fatores que concorrem para este bem-estar (e.g., stress no trabalho, esgotamento, exaustão emocional). O conjunto de estudos usado nesta revisão quantitativa foi obtido através de diversas técnicas padrão de pesquisa de literatura. Foi realizada uma pesquisa exaustiva em bases de dados especializadas, complementada com pesquisas ancestrais e de descendência. Diversos investigadores foram contactados com o fito de obter investigações não publicadas. A partir do acervo de estudos obtido foram definidos critérios de inclusão e exclusão para a seleção de estudos a considerar na presente meta-análise. Os resultados revelam que existe uma relação positiva entre capital psicológico e bem-estar subjetivo, sendo concomitantemente identificadas relações negativas entre este recurso psicológico e fatores como o stresse, o esgotamento e a exaustão emocional. As implicações destes resultados são discutidas e são avançadas diversas sugestões de investigação futura.

Contributos para o desenvolvimento de um modelo de avaliação do capital intelectual em instituições de ensino superior

Mestrado em Gestão e Empreendedorismo