Echocardiographic study of paediatric patients with mucopolysaccharidosis

Principle Mucopolysaccharidosis is an inborn error of metabolism causing glucosaminoglycans tissue storage. Cardiovascular involvement is variable but contributes significantly towards the morbidity and mortality of the patients. Objective To characterise the echocardiographic abnormalities in children and adolescents with different types of mucopolysaccharidosis. Method Echocardiograms and medical records of 28 patients aged 2–14 years, seen from 2003 to 2005, were revised. At that time, the enzymatic replacement therapy was still not available in our institution.Results Echocardiographic alterations were detected in 26 patients (93 per cent), whereas 16 (57 per cent) had abnormal auscultation, and only 6 (21 per cent) presented with cardiovascular complaint. Mitral valve thickening with dysfunction (regurgitation, stenosis, or double lesion) was diagnosed in 60.8 per cent, left ventricular hypertrophy in 43 per cent and aortic valve thickening with regurgitation in 35.8 per cent of the patients. There was no systolic dysfunction and mild left diastolic dysfunction was shown in 21.5 per cent of the patients. Pulmonary hypertension was present in 36 per cent of the patients, causing the only two deaths recorded. There was a strong association between the accumulation of dermatan sulphate and the presence of mitral valve dysfunction (p = 0.0003), aortic valve dysfunction (p = 0.006), and pulmonary hypertension (p = 0.006). Among individuals with two or more examinations, 82 per cent had a worsening evolution. Conclusions Echocardiographic alterations in children with Mucopolysaccharidosis are frequent and have a progressive character Left valve lesions, ventricular hypertrophy, and pulmonary hypertension were the most common findings and there was an association between the accumulation of dermatan sulphate and cardiovascular involvement. Unlike in adults, pulmonary hypertension was the main cause of death, not left ventricle systolic dysfunction

Efeitos da angiotensina-I e isquemia na recuperação funcional em corações isolados

FUNDAMENTO: A ressuscitação de parada cardíaca pode apresentar disfunção miocárdica determinada pelo tempo da isquemia, e a inibição da enzima conversora de angiotensina (ECA) pode reduzir a disfunção cardíaca durante a reperfusão. OBJETIVO: Investigar os efeitos da angiotensina-I e diferentes períodos de isquemia na recuperação funcional em corações de ratos isolados. MÉTODOS: Os corações isolados de ratos Wistar (n = 45; 250-300 g) foram submetidos a diferentes períodos de isquemia global (20, 25 ou 30 min) e reperfundidos (30 min) com o tampão Krebs-Henseleit, ou com a adição de 400 nmol/L de angiotensina-I, ou com 400 nmol/L de angiotensina-I + 100 µmol/L de captopril durante o período de reperfusão. RESULTADOS: A derivada positiva máxima de pressão (+dP/dt max) e o produto frequência-pressão foram reduzidos nos corações expostos à isquemia de 25 min (~ 73%) e à isquemia de 30 min (~ 80%) vs. isquemia de 20 min. A pressão diastólica final do ventrículo esquerdo (PDFVE) e a pressão de perfusão (PP) foram aumentadas nos corações expostos à isquemia de 25 min (5,5 e 1,08 vezes, respectivamente) e à isquemia de 30 min (6 e 1,10 vezes, respectivamente) vs. isquemia de 20 min. A angiotensina-I ocasionou uma diminuição no +dP/dt max e no produto frequência-pressão (~ 85-94%) em todos os períodos de isquemia e um aumento na PDFVE e na PP (6,9 e 1,25 vezes, respectivamente) apenas na isquemia de 20 min. O captopril foi capaz de reverter parcial ou completamente os efeitos da angiotensina-I na recuperação funcional nas isquemias de 20 e 25 min CONCLUSÃO: Os dados sugerem que a angiotensina-II participa direta ou indiretamente no dano pós-isquêmico e que a capacidade de um inibidor da ECA atenuar esse dano depende do tempo de isquemia.

Outflow occlusion for circulatory arrest in dogs

The purpose of this study was to evaluate the possibility of producing circulatory arrest by occlusion of the pulmonary trunk as an alternative to the venous inflow occlusion through the left hemithorax. Eight healthy mongrel dogs were divided in two groups. Group I underwent 4 minutes of outflow occlusion and Group II was submitted to 8 minutes of circulatory arrest. Outflow occlusion was performed through left thoracotomy and pericardiotomy by passing a Rumel tourniquet around the pulmonary trunk. Physical examination, electrocardiography, echocardiography, blood gas analyses, hemodynamic, and oxygen transport variables were obtained before and after the procedure. The dogs from Group I did not have any clinical, electrocardiographic, echocardiographic, or hemo-dynamic abnormalities after anesthetic recover. In the Group II, only one dog survived, which had no clinical, electrocardiographic, or echocardiographic abnormalities. In this last dog, just after releasing the occlusion, it was detected increases in the following parameters: heart rate (HR), systolic, diastolic and mean arterial blood pressure (SAP; DAP; MAP), pulmonary artery pressure (PAP), pulmonary wedge pressure (PWP), central venous pressure (CVP), cardiac output (CO), systolic index (SI), cardiac index (CI), left and right ventricular stroke work (LVSW; RVSW), oxygen delivery index (DO2), oxygen consumption index (VO2), and oxygen extraction (O2 ext). Moreover, the oxygen content of arterial and mixed venous blood (CaO2; CvO2), and the arterial and mixed venous partial pressure of oxygen (PaO2; PvO2) were decreased 5 minutes after circulatory arrest. Outflow occlusion is a feasible surgical procedure for period of 4 minutes of circulatory arrest.

Evaluation of left ventricular diastolic echocardiographic parameters in healthy dogs by pulsed-wave Doppler

Left ventricular diastolic dysfunction plays an important role on heart failure progression. In order to obtain additional reference values of left ventricular diastolic parameters and investigate influence of common variables, peak E wave (peak E), peak A wave (peak A), E/A ratio (E/A), E wave deceleration time (EDT) and isovolumic relaxation time (IRVT) were studied in 40 clinically healthy dogs, by pulsed wave Doppler. The following values were obtained: peak E = 0.747 ± 0.117 m/s, peak A = 0.487 ± 0.062 m/s, E/A = 1.533 ± 0.198, EDT = 88.7 ± 9.2 ms and IRVT = 0.080 ± 0.009 s. Some parameters were influenced by heart rate (peak E, peak A and IRVT), by age (peak A and E/A) and by body weight (TRIV). Gender influence was absent. Values obtained can be used as reference for canine specimens but its interpretation should consider on the influence of related variables.

Uma análise do coeficiente de remoção de poluentes em função do espectro de gotas de chuva em diferentes localidades no Brasil e Alemanha

The pollutant transference among reservoirs atmosphere-hydrosphere, relevant to the atmospheric chemistry, depends upon scavenging coefficient (Λ) calculus, which depends on the raindrop size distribution as well as on the rainfall systems, both different to each locality. In this work, the Λ calculus will be evaluated to gas SO2 and particulate matter fine and coarse among five sites in Germany and two in Brazil. The results show three possible classifications in function of Λ, comparable to literature, however with a greater range due to the differences of rainfall system sites. This preliminary study supports future researches

O que pensam os professores sobre a função da aula expositiva para a aprendizagem significativa

Professores são convidados a introduzir uma aula expositiva numa sequência didática planejada. Os professores tiveram bastante dificuldade para localizar a atividade dentro do que concebiam sobre ensino e aprendizagem significativa. Diante da tarefa proposta, procuraram sistematizar os conteúdos anteriormente desenvolvidos na sala de aula, atribuindo novo sentido à estratégia, sem abandonar a importância de ouvir o aluno e de articular adequadamente os conceitos. A aula expositiva de cada um foi ressignificada, aparecendo com posição definida na sequência pedagógica e com conteúdo significativo em relação ao nível de conhecimento do aprendiz. A conclusão fundamental foi que, mesmo sem ser explícito, era possível haver diálogo entre os saberes do professor e dos alunos, o que parece ter ocorrido também com os professores enquanto aprendizes no programa de formação.

As relações entre construção da imagem corporal, função paterna e hiperatividade: reflexões a partir da Pesquisa IRDI

A partir da psicanálise, 31 indicadores clínicos de risco para o desenvolvimento infantil (IRDI) foram construídos e aplicados em 727 crianças entre 0 e 18 meses. Uma subamostra de 280 crianças foi avaliada com a idade de três anos. Uma primeira análise de resultados mostra uma relação entre imagem do corpo, dificuldade de separação, agitação motora e vínculos corporais estreitos com as mães. Esses resultados são discutidos criticamente à luz da noção atual de hiperatividade.

Influência do bloqueador de receptor de angiotensina (Losartana potássica) na função renal e pressão arterial em cães GRMD

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma alteração neuromuscular caracterizada por contínua necrose muscular e degeneração, com eventual fibrose e infiltração por tecido adiposo. O aumento progressivo da fibrose intersticial no músculo impede a migração das células miogênicas, necessárias para a formação muscular. O modelo canino constitui-se nas melhores fenocópias da doença em humanos, quando comparados com outros modelos animais com distrofia. O tratamento antifibrose de pacientes DMD, tendo como alvo os mediadores da citocina, TGF-beta, e o tratamento com antiinflamatórios, podem limitar a degeneração muscular e contribuir para a melhora do curso da doença. O presente estudo teve como objetivo observar os possíveis efeitos adversos na fisiologia renal, por meio de avaliação bioquímica sanguínea e da pressão arterial, verificando a viabilidade do uso do Losartan (um inibidor de TGF-beta) nos cães afetados pela distrofia muscular. Foram utilizados quatro cães adultos, sendo dois machos e duas fêmeas. Utilizou-se a dose de 50mg de Losartan, administrada via oral, uma vez ao dia. Os exames clínicos, bem como alterações na função renal, o nível do potássio sérico e a pressão arterial não evidenciaram reação adversa durante todo o período do experimento. O uso de Losartan, por um período de 9 semanas, mostrou-se como uma terapia segura para o tratamento antifibrótico em cães adultos, não afetando a função renal ou pressão arterial dos animais.

Avaliação hemodinâmica e metabólica da cetamina e cetamina S(+) após a reposição volêmica com hidroxietilamido 130/0,4 e solução salina hipertônica 7,5%

O objetivo deste estudo foi avaliar os efeitos hemodinâmicos e metabólicos, após a administração de solução salina hipertônica (NaCL) 7,5% ou em associação ao hidroxietilamido (HES), em cães com hipovolemia induzida e tratados com cetamina. Após a indução da hipovolemia, administrou-se NaCl 7,5% (4,0ml kg-1) no grupo hipertônica levógira (GHL) e grupo hipertônica racêmica (GHR) ou HES 130/0,4 na mesma proporção de sangue retirado, associado a NaCl 7,5% (4ml kg-1) no grupo hipertônica colóide levógira (GHCL) e no grupo hipertônica colóide racêmica (GHCR). Após 30 minutos, administrou-se, por via IV, cetamina levógira (CL) (5mg kg-1) no GHL e GHCL ou cetamina racêmica (CR) (10mg kg-1) no GHR e GHCR. Empregou-se a análise de variância de uma única via com repetições múltiplas (ANOVA) e o teste de Student Newman Keuls (P£0,05). A frequência cardíaca e a pressão arterial sistólica foram menores após a hipovolemia e após a CR. As pressões arteriais média e diastólica foram menores após a hipovolemia e cetamina. A pressão venosa central foi maior após a administração do colóide. Os índices cardíaco e sistólico foram menores após a hipovolemia em todos os grupos e, após a fase de expansão no GHL e GHR. A pressão média da artéria pulmonar foi menor após a hipovolemia em todos os grupos. A pressão de oclusão da artéria pulmonar foi maior após o colóide. O índice do trabalho ventricular esquerdo foi menor após a hipovolemia no GHCL e GHCR. O índice da resistência periférica total foi maior após a hipovolemia e menor após a CL. Observou-se acidose metabólica após a hipovolemia e após a cetamina. Ocorreu acidose respiratória após a cetamina no GHL e GHR. Conclui-se que a administração de NaCl 7,5% associado ao HES 130/0,4 promove o restabelecimento imediato dos parâmetros hemodinâmicos e metabólicos no paciente hipovolêmico; a administração isolada de NaCl 7,5% não é capaz de restaurar a PAM no período imediato, mas melhora os demais parâmetros hemodinâmicos e metabólicos; a administração de CR ou CL produz efeitos hemodinâmicos e metabólicos similares no paciente hipovolêmico.

Efeito de medicamentos indicados para a prevenção da mastite bovina no período seco sobre a função fagocítica in vitro de leucócitos do leite de caprinos

O uso de medicamentos antimamíticos específicos para vacas no período seco é indicado para prevenção de infecções na lactação seguinte. Não obstante, a ação das células envolvidas no período de secagem tem fundamental importância para a involução da glândula mamária e seu restabelecimento para a lactação subseqüente. A indisponibilidade de tais medicamentos para uso em cabras tem resultado na extrapolação do uso de produtos recomendados para vacas sem que se considerem as particularidades e diferenças anátomo-fisiológicas entre as espécies bovina e caprina. O presente estudo teve por objetivo avaliar a influência de cinco antimamíticos específicos para vacas secas sobre a função dos fagócitos provenientes de leite caprino. Para tal, fez-se o isolamento de células somáticas de 20 amostras de leite provenientes de 10 cabras lactantes, sem antecedentes de tratamento de mamite nos últimos 30 dias, sob condições higiênico-sanitárias de colheita e com resultados negativos ao cultivo microbiológico do leite. As células aderidas a lamínulas de vidro foram confrontadas com formulações contendo princípios ativos disponíveis no mercado como Gentamicina (M1), Cefalônio Anidro (M2), Ampicilina (M3), Cloxacilina Benzatínica (M4) e Cefapirina Benzatínica (M5). Avaliou-se, por microscopia, a fagocitose de partículas de Zymosan. As médias dos índices de fagocitose das células submetidas ao tratamento com M2 (15,12% ± 16,22), M3 (6,02% ± 7,96), M4 (4,54% ± 5,45) e M5 (2,47% ± 4,64) foram menores (p<0,001) que a média dos índices de fagocitose do grupo controle (40,67% ± 19,68). A média dos índices de fagocitose das células submetidas ao tratamento com M2 foi maior (p<0,05) que as médias dos tratamentos com M3, M4 e M5 enquanto estas foram estatisticamente iguais entre si. As amostras celulares submetidas ao medicamento M1 exibiram adesão insuficiente ou ausente às lamínulas, inviabilizando a avaliação da fagocitose por meio da técnica utilizada. Os resultados obtidos permitem concluir que os medicamentos estudados exerceram influência negativa sobre os fagócitos do leite, porém, esta interferência sobre as funções das células somáticas não pode por si só determinar o insucesso da terapia proposta para o período seco, pois deve ser considerada, outrossim, a eficácia do princípio ativo sobre o patógeno causador do processo infeccioso.

Hyperglycemia can delay left ventricular dysfunction but not autonomic damage after myocardial infarction in rodents

Background: Although clinical diabetes mellitus is obviously a high risk factor for myocardial infarction (MI), in experimental studies disagreement exists about the sensitivity to ischemic injury of an infarcted myocardium. Recently, our group demonstrated that diabetic animals presented better cardiac function recovery and cellular resistance to ischemic injury than nondiabetics. In the present study, we evaluated the chronic effects of MI on left ventricular (LV) and autonomic functions in streptozotocin (STZ) diabetic rats. Methods: Male Wistar rats were divided into 4 groups: control (C, n = 15), diabetes (D, n = 16), MI (I, n = 21), and diabetes + MI (DI, n = 30). MI was induced 15 days after diabetes (STZ) induction. Ninety days after MI, LV and autonomic functions were evaluated (8 animals each group). Left ventricular homogenates were analyzed by Western blotting to evaluate the expression of calcium handling proteins. Results: MI area was similar in infarcted groups (similar to 43%). Ejection fraction and + dP/dt were reduced in I compared with DI. End-diastolic pressure was additionally increased in I compared with DI. Compared with DI, I had increased Na(+)-Ca(2+) exchange and phospholamban expression (164%) and decreased phosphorylated phospholamban at serine(16) (65%) and threonine(17) (70%) expression. Nevertheless, diabetic groups had greater autonomic dysfunction, observed by baroreflex sensitivity and pulse interval variability reductions. Consequently, the mortality rate was increased in DI compared with I, D, and C groups. Conclusions: LV dysfunction in diabetic animals was attenuated after 90 days of myocardial infarction and was associated with a better profile of calcium handling proteins. However, this positive adaptation was not able to reduce the mortality rate of DI animals, suggesting that autonomic dysfunction is associated with increased mortality in this group. Therefore, it is possible that the better cardiac function has been transitory, and the autonomic dysfunction, more prominent in diabetic group, may lead, in the future, to the cardiovascular damage.

Determination of Three-Dimensional Left Ventricle Motion to Analyze Ventricular Dyssyncrony in SPECT Images

A method to compute three-dimension (3D) left ventricle (LV) motion and its color coded visualization scheme for the qualitative analysis in SPECT images is proposed. It is used to investigate some aspects of Cardiac Resynchronization Therapy (CRT). The method was applied to 3D gated-SPECT images sets from normal subjects and patients with severe Idiopathic Heart Failure, before and after CRT. Color coded visualization maps representing the LV regional motion showed significant difference between patients and normal subjects. Moreover, they indicated a difference between the two groups. Numerical results of regional mean values representing the intensity and direction of movement in radial direction are presented. A difference of one order of magnitude in the intensity of the movement on patients in relation to the normal subjects was observed. Quantitative and qualitative parameters gave good indications of potential application of the technique to diagnosis and follow up of patients submitted to CRT.

The C242T polymorphism of the p22-phox gene (CYBA) is associated with higher left ventricular mass in Brazilian hypertensive patients

Background: Reactive oxygen species have been implicated in the physiopathogenesis of hypertensive end-organ damage. This study investigated the impact of the C242T polymorphism of the p22-phox gene (CYBA) on left ventricular structure in Brazilian hypertensive subjects. Methods: We cross-sectionally evaluated 561 patients from 2 independent centers [Campinas (n = 441) and Vitoria (n = 120)] by clinical history, physical examination, anthropometry, analysis of metabolic and echocardiography parameters as well as p22-phox C242T polymorphism genotyping. In addition, NADPH-oxidase activity was quantified in peripheral mononuclear cells from a subgroup of Campinas sample. Results: Genotype frequencies in both samples were consistent with the Hardy-Weinberg equilibrium. Subjects with the T allele presented higher left ventricular mass/height(2.7) than those carrying the CC genotype in Campinas (76.8 +/- 1.6 vs 70.9 +/- 1.4 g/m(2.7); p = 0.009), and in Vitoria (45.6 +/- 1.9 vs 39.9 +/- 1.4 g/m(2.7); p = 0.023) samples. These results were confirmed by stepwise regression analyses adjusted for age, gender, blood pressure, metabolic variables and use of anti-hypertensive medications. In addition, increased NADPH-oxidase activity was detected in peripheral mononuclear cells from T allele carriers compared with CC genotype carriers (p = 0.03). Conclusions: The T allele of the p22-phox C242T polymorphism is associated with higher left ventricular mass/height(2.7) and increased NADPH-oxidase activity in Brazilian hypertensive patients. These data suggest that genetic variation within NADPH-oxidase components may modulate left ventricular remodeling in subjects with systemic hypertension.

MicroRNAs 29 are involved in the improvement of ventricular compliance promoted by aerobic exercise training in rats

Soci UPR, Fernandes T, Hashimoto NY, Mota GF, Amadeu MA, Rosa KT, Irigoyen MC, Phillips MI, Oliveira EM. MicroRNAs 29 are involved in the improvement of ventricular compliance promoted by aerobic exercise training in rats. Physiol Genomics 43: 665-673, 2011. First published March 29, 2011; doi:10.1152/physiolgenomics.00145.2010.-MiRNAs regulate cardiac development, hypertrophy, and angiogenesis, but their role in cardiac hypertrophy (CH) induced by aerobic training has not previously been studied. Aerobic training promotes physiological CH preserving cardiac function. This study assessed involvement of miRNAs-29 in CH of trained rats. Female Wistar rats (n = 7/group) were randomized into three groups: sedentary (S), training 1 (T1), training 2 (T2). T1: swimming sessions of 60 min/5 days/wk/10 wk. T2: similar to T1 until 8th wk. On the 9th wk rats swam 2x/day, and on the 10th wk 3x/day. MiRNAs analysis was performed by miRNA microarray and confirmed by real-time PCR. We assessed: markers of training, CH by ratio of left ventricle (LV) weight/body wt and cardiomyocytes diameter, pathological markers of CH (ANF, skeletal alpha-actin, alpha/beta-MHC), collagen I and III (COLIAI and COLIIIAI) by real-time PCR, protein collagen by hydroxyproline (OH-proline) concentration, CF and CH by echocardiography. Training improved aerobic capacity and induced CH. MiRNAs-1, 133a, and 133b were downregulated as observed in pathological CH, however, without pathological markers. MiRNA-29c expression increased in T1 (52%) and T2 (123%), correlated with a decrease in COLIAI and COLIIIAI expression in T1 (27%, 38%) and T2 (33%, 48%), respectively. MiRNA-29c was inversely correlated to OH-proline concentration (r = 0.61, P = 0.05). The E/A ratio increased in T2, indicating improved LV compliance. Thus, these results show that aerobic training increase miR-29 expression and decreased collagen gene expression and concentration in the heart, which is relevant to the improved LV compliance and beneficial cardiac effects, associated with aerobic high performance training.