Síndrome do X Frágil com variante de Dandy-Walker: estudo clínico das manifestações comunicativas orais e escritas

A síndrome do X Frágil é a causa mais frequente de deficiência intelectual hereditária. A variante de Dandy-Walker trata-se de uma constelação específica de achados neurorradiológicos. Este estudo relata achados da comunicação oral e escrita de um menino de 15 anos com diagnóstico clínico e molecular da síndrome do X-Frágil e achados de neuroimagem do encéfalo compatíveis com variante de Dandy-Walker. A avaliação fonoaudiológica foi realizada por meio da Observação do Comportamento Comunicativo, aplicação do ABFW - Teste de Linguagem Infantil - Fonologia, Perfil de Habilidades Fonológicas, Teste de Desempenho Escolar, Teste Illinois de Habilidades Psicolinguísticas, avaliação do sistema estomatognático e avaliação audiológica. Observou-se: alteração de linguagem oral quanto às habilidades fonológicas, semânticas, pragmáticas e morfossintáticas; déficits nas habilidades psicolinguísticas (recepção auditiva, expressão verbal, combinação de sons, memória sequencial auditiva e visual, closura auditiva, associação auditiva e visual); e alterações morfológicas e funcionais do sistema estomatognático. Na leitura verificou-se dificuldades na decodificação dos símbolos gráficos e na escrita havia omissões, aglutinações e representações múltiplas com o uso predominante de vogais e dificuldades na organização viso-espacial. Em matemática, apesar do reconhecimento numérico, não realizou operações aritméticas. Não foram observadas alterações na avaliação audiológica periférica. A constelação de sintomas comportamentais, cognitivos, linguísticos e perceptivos, previstos na síndrome do X-Frágil, somada às alterações estruturais do sistema nervoso central, pertencentes à variante de Dandy-Walker, trouxeram interferências marcantes no desenvolvimento das habilidades comunicativas, no aprendizado da leitura e escrita e na integração social do indivíduo.

Correlação entre métodos de aleitamento, hábitos de sucção e comportamentos orofaciais

TEMA: o desenvolvimento do controle motor oral depende em parte das experiências sensoriais e motoras. OBJETIVO: analisar a relação entre a duração do aleitamento natural, artificial e da sucção e destas com o desempenho motor orofacial. MÉTODO: cento e setenta e seis crianças, de 6 a 12 anos de idade, passaram por avaliação miofuncional orofacial, empregando o protocolo com escores, e os responsáveis foram entrevistados a respeito do aleitamento e hábitos de sucção de suas crianças. As correlações foram calculadas pelo teste de Spearman. RESULTADOS: na amostra estudada, a média de duração do aleitamento natural foi de 10,30 meses (variando de zero a 60 meses), do aleitamento artificial 44,12 (zero a 122 meses) e dos hábitos de sucção de 39,32 meses (zero a 144 meses). Houve correlação negativa da duração do aleitamento natural com a duração do aleitamento artificial e a duração dos hábitos de sucção (p < 0,001). A maior duração do aleitamento artificial correspondeu à maior duração dos hábitos de sucção, apresentando, assim, correlação positiva (p < 0,001). A duração do aleitamento natural foi correlacionada positivamente com a mobilidade orofacial (p = 0,05). Houve correlação negativa da duração do aleitamento artificial e da duração dos hábitos de sucção com, respectivamente, o desempenho na mastigação e na deglutição, bem como da duração de ambos os tipos de sucção com a prova de diadococinesia (p = 0,05). CONCLUSÃO: a duração do aleitamento natural mostrou efeito positivo sobre a mobilidade das estruturas orofaciais. Os efeitos deletérios da duração dos hábitos de sucção no controle motor orofacial foram confirmados.

Electromyographic activity of masticatory muscles in women with osteoporosis

The purpose of this study was to analyze the electromyographic (EMG) activity and the maximal molar bite force in women diagnosed with osteoporosis in the maxillary and mandibular regions, considering the habits and conditions that lead to development of generalized skeletal bone loss, including on face bones, can disturb the functional harmony of the stomatognathic system. Twenty-seven women with mandibular and maxillary osteoporosis and 27 healthy controls volunteered to participate in the study. A 5-channel electromyographer was used. Muscle activity was evaluated by means of EMG recordings of the masticatory musculature (masseter and temporalis muscles, bilaterally) during the following clinical conditions: rest (5 s); right and left lateral excursions (5 s); protrusion (5 s); maximal dental clenching on Parafilm™ (4 s) and maximal voluntary contraction (4 s). This latter clinical condition was used as the normalization factor of the sample data. It was observed that individuals with osteoporosis presented greater EMG activity when maintaining mandible posture conditions and less activity during dental clenching and when obtaining maximal molar bite force. It may be concluded that facial osteoporosis can interfere on the patterns of masticatory muscle activation and maximal bite force of the stomatognathic system.

Benign focal seizures of adolescence and neuropsychological findings in patients from community

RATIONALE: Benign focal seizures of adolescence (BFSA) described by Loiseau et al in 1972, is considered a rare entity, but maybe underdiagnosed. Although mild neuropsychological deficits have been reported in patients with benign epilepsies of childhood, these evaluations have not so far been described in BFSA. The aim of this study is to evaluate neuropsychological functions in BFSA with new onset seizures (<12 months). METHODS: Eight patients with BFSA (according to Loiseau et al, 1972, focal or secondarily tonic clonic generalized seizures between the ages of 10-18 yrs., normal neurologic examination, normal EEG or with mild focal abnormalities) initiated in the last 12 months were studied between July 2008 to May 2009. They were referred from the Pediatric Emergency Section of the Hospital Universitário of the University of Sao Paulo, a secondary care regionalized facility located in a district of middle-low income in Sao Paulo city, Brazil. The study was approved by the Ethics Committee of the Institution. All patients performed neurological, EEG, brain CT and neuropsychological evaluation which consisted of Raven's Special Progressive Matrices - General and Special Scale (according to different ages), Wechsler Children Intelligence Scale-WISC III with ACID Profile, Trail Making Test A/B, Stroop Test, Bender Visuo-Motor Test, Rey Complex Figure, Rey Auditory Verbal Learning Test-RAVLT, Boston Naming Test, Fluency Verbal for phonological and also conceptual patterns - FAS/Animals and Hooper Visual Organization Test. For academic achievement, we used a Brazilian test for named "Teste do Desempenho Escolar", which evaluates abilities to read, write and calculate according to school grade. RESULTS: There were 2 boys and 6 girls, with ages ranging from 10 yrs. 9 m to 14 yrs. 3 m. Most (7/8) of the patients presented one to two seizures and only three of them received antiepileptic drugs (AEDs). Six had mild EEG focal abnormalities and all had normal brain CT. All were literate, attended regular public schools and scored in a median range for IQ, and seven showed discrete higher scores for the verbal subtests. There were low scores for attention in different modalities in six patients, mainly in alternated attention as well as inhibitory subtests (Stroop test and Trail Making Test part B). Four of the latter cases who showed impairment both in alternated and inhibitory attention were not taking AEDs. Visual memory was impaired in five patients (Rey Complex Figure). Executive functions analysis showed deficits in working memory in five, mostly observed in Digits Indirect Order and Arithmetic tests (WISC III). Reading and writing skills were below the expected average for school grade in six patients according to the achievement scholar performance test utilized. One patient of this series who had the best scores in all tests was taking phenobarbital. CONCLUSIONS: Neuropsychological imbalance between normal IQ and mild dysfunctions such as in attention domain and in some executive abilities like working memory and planning, as well as difficulties in visual memory and in reading and writing, were described in this group of patients with BFSA from community. This may reflect mild higher level neurological dysfunctions in adolescence idiopathic focal seizures probably caused by an underlying dysmaturative epileptogenic process. Although academic problems often have multiple causes, a specific educational approach may be necessary in these adolescents, in order to improve their scholastic achievements, helping in this way, to decrease the stigma associated to epileptic seizures in the community.

Análise de jatos de baixos níveis associados aum sistema convectivo de mesoescala na américa do sul: um estudo de caso

The Levei Low Jet (LLJ) observed in the Porto Alegre metropolitan region, Rio Grande do Sul State, Brazil, was analyzed using 1989-2003 at 00:00 and 12:00 UTC upper-air observations. The LLJ classification criteria proposed by Bonner (1968) and modified by Whiteman et aI. (1997) were applied to determine the LLJ occurrence. Afterwards was selected a LLJ event, that was one of the most intense observed in the summer (01/27/2002 at 12:00 UTC), during the study period. ln this study were used as tools: atmospheric soundings, GOES-8 satellite images, and wind, temperature and specific humidity fields from GLOBAL, ETA and BRAMS models. Based on the numerical analysis was possible to verify that the three models overestimated the specific humidity and potential temperature values, at LLJ time occurrence. The wind speed was underestimated by the models. It was observed in the study region, at 12:00 UTC (LLJ detected hour in the Porto Alegre region), by three models, warm and wet air from north, generating conditions to Mesoscale Convective System (MCS) formation and intensification.

Resultados preliminares de um sistema de topografia de grande-ângulo usando videoceratógrafo com discos de Plácido

OBJETIVO: Desenvolver a instrumentação e o "software" para topografia de córnea de grande-ângulo usando o tradicional disco de Plácido. O objetivo é permitir o mapeamento de uma região maior da córnea para topógrafos de córnea que usem a técnica de Plácido, fazendo-se uma adaptação simples na mira. MÉTODOS: Utilizando o tradicional disco de Plácido de um topógrafo de córnea tradicional, 9 LEDs (Light Emitting Diodes) foram adaptados no anteparo cônico para que o paciente voluntário pudesse fixar o olhar em diferentes direções. Para cada direção imagens de Plácido foram digitalizadas e processadas para formar, por meio de algoritmo envolvendo elementos sofisticados de computação gráfica, um mapa tridimensional completo da córnea toda. RESULTADOS: Resultados apresentados neste trabalho mostram que uma região de até 100% maior pode ser mapeada usando esta técnica, permitindo que o clínico mapeie até próximo ao limbo da córnea. São apresentados aqui os resultados para uma superfície esférica de calibração e também para uma córnea in vivo com alto grau de astigmatismo, mostrando a curvatura e elevação. CONCLUSÃO: Acredita-se que esta nova técnica pode propiciar a melhoria de alguns processos, como por exemplo: adaptação de lentes de contato, algoritmos para ablações costumizadas para hipermetropia, entre outros.

Hemoglobina extracelular gigante de Glossoscolex paulistus: um extraordinário sistema supramolecular hemoproteico

Giant extracellular hemoglobins are considered the summit of complexity in systems that carry oxygen, constituting an extraordinary model system to the study of hemoproteins. This class includes the hemoglobin of the annelid Glossoscolex paulistus that presents high cooperativity, great oligomeric and redox stabilities and ability of oligomeric reassociation. These properties have motivated evaluations about its utilization as prototype of artificial blood and biosensor. Kinetic studies involving autoxidation and detailed spectroscopic characterizations of its ferrous and ferric species have propitiated information about the structure-activity relationship of this macromolecule. The present review analyzes several biochemical issues, evaluating the state-of-art of this subject.

Modelos da Química Quântica no espaço de momento: diferentes representações de um mesmo sistema

The conventional approach to simple quantum chemistry models is contrasted with that known as momentum representation, where the wavefunctions are momentum dependent. Since the physical interactions are the same, state energies should not change, and whence the energy differences correlating with the real world as spectral lines or bands. We emphasize that one representation is not more fundamental than the other, and the choice is a matter of mathematical convenience. As spatial localization is rooted in our brains, to think in terms of the momentum present us a great mental challenge that can lead to complementary perspectives of a model.

Perfil sociodemográfico e padrão de utilização dos serviços de saúde do Sistema Único de Saúde (SUS), 2003- 2008

O objetivo foi analisar a evolução do perfil de utilização de serviços de saúde, entre 2003 e 2008, no Brasil e nas suas macrorregiões. Foram utilizados dados da PNAD. A utilização de serviços de saúde foi medida pela proporção de pessoas que procuraram e foram atendidas nas 2 semanas anteriores e pelos que relataram internação nos últimos 12 meses, segundo SUS e não SUS. Foram analisadas as características socioeconômicas dos usuários, o tipo de atendimento e de serviço e os motivos da procura. A proporção de indivíduos que procuraram serviços de saúde não se alterou, assim como a parcela dos que conseguiram atendimento (96%), entre 2003 e 2008. O SUS respondeu por 56,7% dos atendimentos, realizando a maior parte das internações, vacinação e consultas e somente 1/3 das consultas odontológicas. Em 2008, manteve-se o gradiente de redução de utilização de serviços de saúde SUS conforme o aumento de renda e escolaridade. Houve decréscimo da proporção dos que procuraram serviços de saúde para ações de prevenção e aumento de procura para problemas odontológicos, acidentes e lesões e reabilitação. O padrão de utilização do SUS por região esteve inversamente relacionado à proporção de indivíduos com posse de planos privados de saúde.

Mortes evitáveis em menores de um ano, Brasil, 1997 a 2006: contribuições para a avaliação de desempenho do Sistema Único de Saúde

Os óbitos de menores de um ano foram classificados em causas evitáveis, mal definidas e não evitáveis empregando a Lista Brasileira de Mortes Evitáveis, entre 1997-2006. Foram calculados tendências dos coeficientes de mortalidade infantil por causas de morte e se usou regressão não linear para avaliação de tendência. As causas evitáveis e as causas mal definidas apresentaram significativa redução (p < 0,001). As causas reduzíveis de mortalidade apresentaram redução de 37%. A mortalidade por causas reduzíveis por adequada atenção ao parto declinou em 27,7%; adequada atenção ao recém-nascido, 42,5%; e por adequada atenção à gestação cresceu 28,3%. Concluiu-se que os serviços de saúde contribuíram para a redução da mortalidade infantil. O declínio das causas mal definidas de morte indica ampliação do acesso aos serviços de saúde. O aumento do acesso e atenção ao parto e aos cuidados com recém-nascido contribuíram para a redução de óbitos infantis. O aumento da mortalidade por adequada atenção à gestação revela a necessidade de aprimoramento da atenção pré-natal.

Gastos do Sistema Único de Saúde com internações por causas externas em São José dos Campos, São Paulo, Brasil

O objetivo do estudo foi mensurar os gastos diretos do Sistema Único de Saúde (SUS) com internações por causas externas em São José dos Campos, São Paulo, Brasil. Foram estudadas as internações por lesões decorrentes de causas externas, respectivamente capítulos XIX e XX da CID-10, no primeiro semestre de 2003, no Hospital Municipal Dr. José de Carvalho Florence. Foram analisados os valores pagos através do SUS, após a verificação da qualidade dos dados nos prontuários de 976 internações. Os maiores gastos totais foram por internações decorrentes de acidentes de transporte e quedas. O maior gasto médio de internação foi por acidentes de transporte (R$ 614,63), seguido das agressões (R$ 594,90). As lesões que representaram maior gasto médio foram as fraturas de pescoço (R$ 1.191,42) e traumatismo intracraniano (R$ 1.000,44). As internações com maior custo-dia foram fraturas do crânio e dos ossos da face (R$ 166,72) e traumatismo intra-abdominal (R$ 148,26). Os resultados encontrados demonstraram que os acidentes de transporte, as quedas e as agressões são importantes fontes de gastos com internações por causas externas no município.

A regionalização intramunicipal do Sistema Único de Saúde (SUS): um estudo de caso do município de São Paulo-SP, Brasil

A regionalização tem sido apontada como um dos principais desafios para viabilizar a equidade e a integralidade do SUS. Este artigo tem como objetivo avaliar o processo de implementação de um projeto de organização de regiões de saúde no município de São Paulo. Para tanto, foi realizado um estudo de caso em uma região selecionada desse município, a partir do referencial da análise de implantação, utilizando-se como fonte de dados documentos da gestão e entrevistas semiestruturadas com informantes-chave da gestão municipal 2005-2008. A análise temática evidenciou que o projeto de regionalização idealizado no início da gestão não foi efetivamente implementado. Dentre os fatores que interferiram nesse insucesso, destacam-se: a) a Secretaria Municipal de Saúde (SMS), além de seu caráter centralizador, manteve estruturas político-administrativas independentes para a gestão da atenção básica e da assistência hospitalar; b) a SMS não assumiu a gestão, de fato, de ambulatórios e hospitais estaduais; c) o poder institucional e a resistência dos hospitais em se integrar ao sistema de saúde. Discute-se, ainda, a necessidade de avançar na descentralização intramunicipal do SUS e buscar novas estratégias para a construção de pactos que consigam superar as resistências e articular instituições historicamente consolidadas, visando uma regionalização cooperativa e solidária.

Novas perspectivas na gestão do sistema de saúde da Espanha

Ao longo dos últimos vinte e cinco anos, a organização do sistema de saúde na Espanha vem adotando diversas medidas que reorientaram seu gerenciamento, melhoraram sua eficiência e aprimoraram seu sistema de financiamento, resultado de profundas reformas e da introdução de novos instrumentos de gestão. Este artigo é resultado de uma análise documental que objetivou descrever a trajetória de conformação do sistema de saúde espanhol e sua organização na contemporaneidade. Apresenta alguns determinantes históricos que tornaram possíveis as reformas no setor sanitário, como a descentralização para o nível das Comunidades Autônomas, a incorporação de mecanismos de coordenação e a integração e o financiamento dos novos e distintos formatos organizativos coexistentes no país. Além disso, identifica desafios que emergem no cenário atual do Sistema Nacional de Saúde, como o fenômeno da imigração, o avançado processo de transição demográfica, a crescente demanda por melhorias na qualidade da atenção e de incorporação tecnológica. Todos esses fatores influem na sustentabilidade do sistema, o que motivou a criação de mais um espaço para estabelecimentos de consensos sobre o papel fundamental do sistema sanitário para o Estado de Bem-Estar espanhol.

A equidade no sistema de saúde na visão de bioeticistas brasileiros

OBJETIVO: Conhecer a atribuição de significado dada por bioeticistas brasileiros quanto à equidade no sistema de saúde. MÉTODOS: Pesquisa qualitativa, exploratória. Entre julho de 2007 e julho de 2008, foram entrevistados 20 bioeticistas, dirigentes e ex-dirigentes da Sociedade Brasileira de Bioética e de suas regionais (2005-2008). O tratamento dos dados foi realizado por análise de discurso. RESULTADOS: Os discursos levaram ao estabelecimento das seguintes ideias centrais: tratar desigualmente os desiguais conforme suas necessidades; equidade e desigualdades compensadas; equidade e maximização dos benefícios; equidade e mérito social; equidade e direitos. CONCLUSÃO: Os resultados da pesquisa evidenciam a existência entre os bioeticistas pesquisados de uma diversidade de interpretações sobre equidade no sistema de saúde, reforçando a noção de que é difícil, no mundo contemporâneo, decidir sobre o que seria um sistema justo e equânime.

A incorporação da avaliação da atenção básica no nível estadual do Sistema Único de Saúde através de processos participativos de ensino-aprendizagem-trabalho

OBJETIVOS: desenvolver uma metodologia de intervenção e aplicá-la às equipes das Secretarias Estaduais de Saúde (SES) objetivando incorporar a prática de monitoramento e avaliação da atenção básica através de processo de capacitação e realização de atividade real de planejamento e programação em saúde. MÉTODOS: foi desenvolvido um processo de ensino-aprendizagem-trabalho que incorporou ao processo de capacitação uma atividade de planejamento em saúde. A qualidade dos dois processos é assegurada através do estabelecimento de princípios e critérios para a organização da capacitação, para a elaboração da proposta metodológica de monitoramento e avaliação e para a condução didático-pedagógica do curso. RESULTADOS: a metodologia foi aplicada nos Estados de Mato Grosso do Sul (MS), Tocantins (TO) e Amazonas (AM), respeitando as particularidades locais em termos de organização da SES e da qualificação e capacidade dos técnicos responsáveis pela atenção básica. Foram produzidas propostas metodológicas estruturalmente semelhantes, mas diferentes nas suas prioridades e propostas de desenvolvimento. Dois anos após o término da intervenção, efeitos desse trabalho ainda estão sendo identificados. CONCLUSÕES: os resultados obtidos em MS, TO e AM revelam a capacidade que a abordagem baseada na tríade ensino-aprendizagem-trabalho possui para a institucionalização de novas práticas de trabalho nos serviços de saúde.