Age-related functional and structural retinal modifications in the Igf1−/− null mouse

Background. Mutations in the gene encoding human insulin-like growth factor-I (IGF-I) cause syndromic neurosensorial deafness. To understand the precise role of IGF-I in retinal physiology, we have studied the morphology and electrophysiology of the retina of the Igf1−/− mice in comparison with that of the Igf1+/− and Igf1+/+ animals during aging. Methods. Serological concentrations of IGF-I, glycemia and body weight were determined in Igf1+/+, Igf1+/− and Igf1−/− mice at different times up to 360 days of age. We have analyzed hearing by recording the auditory brainstem responses (ABR), the retinal function by electroretinographic (ERG) responses and the retinal morphology by immunohistochemical labeling on retinal preparations at different ages. Results. IGF-I levels are gradually reduced with aging in the mouse. Deaf Igf1−/− mice had an almost flat scotopic ERG response and a photopic ERG response of very small amplitude at postnatal age 360 days (P360). At the same age, Igf1+/− mice still showed both scotopic and photopic ERG responses, but a significant decrease in the ERG wave amplitudes was observed when compared with those of Igf1+/+ mice. Immunohistochemical analysis showed that P360 Igf1−/− mice suffered important structural modifications in the first synapse of the retinal pathway, that affected mainly the postsynaptic processes from horizontal and bipolar cells. A decrease in bassoon and synaptophysin staining in both rod and cone synaptic terminals suggested a reduced photoreceptor output to the inner retina. Retinal morphology of the P360 Igf1+/− mice showed only small alterations in the horizontal and bipolar cell processes, when compared with Igf1+/+ mice of matched age. Conclusions. In the mouse, IGF-I deficit causes an age-related visual loss, besides a congenital deafness. The present results support the use of the Igf1−/− mouse as a new model for the study of human syndromic deaf-blindness.

Educación bilingüe del alumnado sordo: pilares para un cambio estratégico

Pese a los progresos logrados en la protección de los derechos fundamentales de salud y educación de las personas sordas usuarias de las lenguas de signos, a menudo se sigue negando a niños sordos su derecho a aprender y usar las lenguas de signos en su educación y en entornos físicos y psicosociales accesibles de conformidad con la Convención de los Derechos de las Personas con Discapacidad (CDPD) y con las recientes leyes 27/2007 y 17/2007. El objetivo principal de este estudio fue obtener información sobre los factores estratégicos que favorecen una escuela saludable e inclusiva, mediante programas de educación bilingüe sostenibles y de calidad para escolares sordos en España. La metodología utilizada consistió en un estudio descriptivo con componentes de investigación-acción participativa y un enfoque de análisis estratégico. Como resultados, cabe destacar que las principales macrotendencias que, en el ámbito internacional, han promovido el cambio hacia prácticas bilingües son dos: en primer lugar, los cambios sociales y políticos que tienden a una creciente aceptación de la diversidad y los temas relacionados con las personas sordas; y en segundo lugar, una tendencia a un activismo, una autoconciencia y un apoderamiento crecientes por parte de las personas sordas. Como contrapartida, las que lo han obstaculizado son, por un lado, la visión de la sordera como una condición médica, que puede solucionarse mediante la tecnología; y por otro lado, el fonocentrismo, unido a una cierta resistencia social a lo desconocido. Aunque en España algunas de las escuelas que han iniciado el cambio cumplen las recomendaciones de la CDPD, la mayoría están todavía en una fase preliminar de formulación o puesta en práctica de este nuevo modelo y distan mucho de encontrarse distribuidas de manera igualitaria en las diferentes comunidades autónomas. Como conclusión podemos decir que conseguir una educación más saludable e inclusiva para los escolares sordos implica poner en marcha una estrategia de actuación planificada en la que participen activamente todos los sectores y organismos relevantes implicados y, en particular, las comunidades sordas a través de las organizaciones que las representan. Sin un cambio radical de perspectiva, la salud y la educación no serán accesibles a todos y las desigualdades sociales se verán acentuadas.