4 resultados para Porfiria aguda intermitente
em Repositório Institucional dos Hospitais da Universidade Coimbra
Resumo:
A síndroma compartimental aguda define-se como sendo a falência da circulação intersticial por conflito de espaço. Representa, habitualmente, uma severa complicação das lesões traumáticas, podendo envolver potencialmente qualquer compartimento do organismo. Mais frequente em fraturas de alta energia cinética e em lesões por esmagamento dos membros, é uma verdadeira emergência ortopédica, por forma a conseguir-se a redução da pressão intracompartimental e restabelecer a perfusão dos tecidos em sofrimento. Assim, a fasciotomia cirúrgica descompressiva, em tempo oportuno, pode evitar a isquémia irreversível dos tecidos mioneurais contidos nos diferentes compartimentos osteomiofasciais, isto é, as retrações fibrosas musculares, a necrose muscular, as lesões nervosas permanentes, a perda permanente da função e, como última consequência, a amputação dos membros. A definição da melhor altura para a fasciotomia nem sempre é uma tarefa fácil, envolvendo critérios clínicos e, também, a determinação do valor da pressão intracompartimental, mormente nos doentes em estado de inconsciência. Nos casos em que houver dúvidas e nos doentes em risco de desenvolver esta complicação, é defensável efetuar uma fasciotomia precoce, mesmo sabendo que pode ser desnecessária, uma vez que as complicações relacionadas com as fasciotomias tardias são devastadoras. Com efeito, o risco de infeção e de septicémia são elevados, a taxa de amputações é considerável e, por vezes, perde-se a vida. As sequelas da síndrome compartimental aguda são uma das causas frequentes de litigância contra os cirurgiões ortopedistas.
Resumo:
Acute liver failure is rarely secondary to lymphoma or leukaemia and it is extremely uncommon as the initial presentation of malignancy. We report a case of a young adult patient with severe acute liver failure referred for liver transplant, in which a Burkitt acute lymphoblastic leukaemia was diagnosed by bone marrow examination. A complete recovery and long remission were obtained with chemotherapy.
Resumo:
BACKGROUND: Fulminant hepatic failure (FHF) is a rare condition. Several series have been reported either by individual centres or in multicentre studies but, to our knowledge, this is the first report from a Portuguese population and might be a good example of FHF cases in a SouthWestern European population. AIMS: To present the experience in FHF of a Portuguese Hepatogastroenterological Intensive Care Unit. MATERIALS AND METHODS: Retrospective study of 61 cases of FHF consecutively admitted between February 1992 and October 2006. Definition and classification of FHF were those suggested by Trey and Davidson (1970) and O'Grady et al. (1993), respectively. Criteria and contraindications for hepatic transplantation (HT) were those proposed by Bernuau et al. (1991) and Muñoz (1993), respectively. RESULTS: Fifty-seven per cent of patients were women and median age was 37 years (range: 8-73). Most common cause of FHF was indeterminate (26%) followed by viral (23%) and drug-induced (23%), with 51% of cases with a hyperacute evolution. Global HT rate was 54% with criteria for HT present in 87% of the patients resulting in an applicability rate of 62%. Overall survival was 69% and transplant-free survival was 15%; transplanted patients had survival rates of 70 and 68% at 6 and 12 months, respectively. CONCLUSIONS: Drug-induced and viral agents were responsible for almost half of FHF cases with a clear predominance of hyperacute presentation. The HT rate was 54% and the applicability rate was 62%. The overall 1 year survival of 69% might reflect the adequacy of the HT criteria used.