Déficits immunitaires primaires: diagnostic, prise en charge, quelques perspectives.

Severe primary immunodeficiencies (PID) are rare; their global incidence is comparable to that of childhood leukemia; they include more than 100 different entities. Clinical manifestations are: unusually severe or frequent infections or infections that do not respond to adequate treatment; an increased risk of certain malignancies; sometimes auto-immune manifestations. Delayed diagnosis and management of PID can lead to severe and irreversible complications or to death. PID can become manifest only in the adult; in common variable immune deficiency, the median age at diagnosis is between the 2nd and the 3rd decade of life. PID are often transmitted genetically; recent progresses in molecular biology have allowed more precise and earlier, including antenatal, diagnosis. Molecular treatment of 3 infants with a severe immunodeficiency has recently been achieved in April 2000. Those progresses were mostly based on the study of immunodeficiency databases. We present here the work of a Belgian group specialized in PID; meetings have started in June 1997. This group establishes guidelines for the diagnosis and treatment of PID, adapted to the local situation. The elaboration of a national register of PID is also underway; this has to provide all guaranties of anonymity to patients and families. Such a register already exists at the European level; it has provided the basis for new diagnostic and therapeutic possibilities. The inclusion of Belgian data in this register should allow essential progresses essential for our patients.

Expo 58 :katalysator en vitrine voor het Belgische bouwbedrijf. Expo 58 :catalyseur et vitrine du secteur de la construction en Belgique

L’impact des expositions universelles sur le secteur de la construction du pays d’accueil est triple :elles sont l’occasion de faire la démonstration de la qualité des produits et projets de l’industrie locale ;elles stimulent les investissements dans l’infrastructure nouvelle et les bâtiments autour du site de l’exposition ;et elles représentent un défi prestigieux à relever, celui d’édifier en peu de temps des pavillons d’exception et de les montrer à un public international. L’Expo 58 a attiré 41,5 millions de visiteurs avec ses quelque 250 nouveaux bâtiments. Seuls sept entrepreneurs non belges ont participé aux travaux. Pour le monde belge de la construction, cette première exposition universelle après la Deuxième Guerre mondiale a marqué un moment charnière :elle a dressé un état des lieux de la période de reconstruction et a inauguré une phase de grands travaux de modernisation de l’infrastructure du pays. Mais elle peut aussi être vue comme un franchissement du creux économique de courte durée entre le Miracle belge (1947) et les golden sixties. Les premières initiatives remontent en effet à 1946, époque caractérisée par une réalité économique et politique bien différente de celle de la fin des années cinquante. En 1957-8, le secteur belge de la construction arrivait à peine à faire face à la demande, en particulier en raison de risques de pénurie dans la sidérurgie et d’un manque de main-d’œuvre qualifiée. Les pouvoirs publics ont ainsi échelonné la construction de logements sociaux de manière à la répartir avec les efforts consentis pour l’exposition universelle.