Consensus Statement on Standard of Care for Congenital Myopathies

Recent progress in scientific research has facilitated accurate genetic and neuropathological diagnosis of congenital myopathies. However, given their relatively low incidence, congenital myopathies remain unfamiliar to the majority of care providers, and the levels of patient care are extremely variable. This consensus statement aims to provide care guidelines for congenital myopathies. The International Standard of Care Committee for Congenital Myopathies worked through frequent e-mail correspondences, periodic conference calls, 2 rounds of online surveys, and a 3-day workshop to achieve a consensus for diagnostic and clinical care recommendations. The committee includes 59 members from 10 medical disciplines. They are organized into 5 working groups: genetics/diagnosis, neurology, pulmonology, gastroenterology/nutrition/speech/oral care, and orthopedics/rehabilitation. In each care area the authors summarize the committee's recommendations for symptom assessments and therapeutic interventions. It is the committee's goal that through these recommendations, patients with congenital myopathies will receive optimal care and improve their disease outcome.

A magia desencantada: Henry James e o caso de "Os amigos dos amigos"

Por meio do exame do conto "Os amigos dos amigos" ("The friends of the friends"), de Henry James, bem como de seu processo de criação, este trabalho investiga a categoria do duplo confrontando as suas fontes primitivas com sua adoção na narrativa moderna - um confronto que nos permite sugerir uma chave de interpretação para a ficção jamesiana, e ainda discutir a presença do sobrenatural numa sociedade que privilegia o espetáculo, a publicidade, a novidade, o consumo e o progresso.

O modelo keynesiano de James Meade

Este artigo reavalia o "modelo simplificado" da Teoria Geral de Keynes elaborado por James Meade e procura complementar alguns dos argumentos teóricos que Meade deixou apenas indicados. O artigo também responde às solicitações de Frisch a Meade, quanto à explicação do significado de estabilidade e à explicitação dos pressupostos que garantem suas conclusões. Além disso, apresenta alguns dos cálculos não desenvolvidos por Meade, e, quando necessário, suas devidas correções.