6 resultados para Tabac (Ferme du). 1729, dossier Saint-Étienne

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Thèse numérisée par la Direction des bibliothèques de l'Université de Montréal.

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Le syndrome de Leigh version canadienne-française (LSFC) est une maladie autosomale récessive causée par une mutation du gène LRPPRC, encodant une protéine du même nom. LRPPRC est impliquée dans la traduction des gènes mitochondriaux qui encodent certains complexes de la chaine respiratoire. Les répercussions biochimiques incluent un déficit tissu spécifique de la cytochrome c oxydase (COX), principalement dans le foie et le cerveau, et la survenue de crises d’acidose fatales chez 80 % des enfants atteints avant l’âge de 3-4 ans. L’identification d’options thérapeutiques demeure encore un défi de taille et ceci est en partie relié au manque de connaissances des fonctions biologiques de LRPPRC et des mécanismes impliqués dans la pathogenèse du LSFC, au niveau des dysfonctions mitochondriales résultantes. Afin d’étudier ces mécanismes, le consortium de l’acidose lactique, dont fait partie notre laboratoire, a récemment développé un modèle murin portant une ablation de LRPPRC spécifique au foie (souris H-Lrpprc-/-). L’objectif principal est de déterminer si ce modèle reproduit le phénotype pathologique observé dans les cultures de fibroblastes humains issus de biopsies de peau de patients LSFC. Dans le cadre des travaux de ce mémoire, nous avons amorcé la caractérisation de ce nouveau modèle, en examinant le phénotype général, l’histopathologie hépatique et les fonctions mitochondriales, et en nous focalisant principalement sur les fonctions respiratoires et la capacité à oxyder divers types de substrats. Nous avons observé un retard de croissance, une hépatomégalie ainsi que plusieurs anomalies histologiques du foie chez la souris HLrpprc-/-. De plus, l’ablation de LRPPRC induit un déficit du complexe IV, mais aussi de l’ATP synthase, et affecte l’oxydation des acides gras à longues chaines. À la lumière de ces résultats, nous croyons que le modèle murin H-Lrpprc-/- contribuera à l’avancement des connaissances générales sur LRPPRC, nous permettant de mieux comprendre l’influence de la protéine sur les fonctions mitochondriales.

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Ce mémoire a été effectué dans le cadre d'une étude pour le Ministère des Transports.

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Mémoire numérisé par la Direction des bibliothèques de l'Université de Montréal.

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Thèse numérisée par la Direction des bibliothèques de l'Université de Montréal.

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La luminescence optique (OSL) a été mesurée sur dix-sept fragments de poterie collectés à Mailhot-Curran (BgFn-2), un site archéologique du Sylvicole supérieur tardif localisé dans le sud-ouest du Québec. Le but principal de ce projet était de dater ce site qui est considéré jusqu’à maintenant comme le plus récent site préhistorique de la concentration de Saint-Anicet, afin de poser un jalon dans la chronologie des sites de cette région. L’OSL a été utilisée conjointement à la datation par radiocarbone (14C) et la sériation du matériel archéologique. L’hypothèse archéologique propose que le village aurait été occupé pendant les années 1518 à 1530 de notre ère (Chapdelaine 2015a). Les résultats que nous proposons dans ce présent mémoire appuient cette proposition. Nous avons obtenu un âge de 490 ± 49 ans (année de référence : 2013), correspondant à l’année 1523 de notre ère avec une probabilité d’occupation du site Mailhot-Curran entre les années 1474 et 1572. Le programme de datation par luminescence optique a été réalisé sur des fragments de poterie domestique composés d’argile de la Mer de Champlain datant de la période du Quaternaire récent. La datation par stimulation infrarouge (IRSL) a été préférentiellement utilisée sur des aliquotes de grains fins polyminéraliques. Pour la détermination des doses équivalentes, un protocole SAR (Murray et Wintle 2000) modifié pour la mesure des feldspaths et incluant un lessivage optique a été utilisé (Lamothe et al. 2004). Les valeurs g ont été mesurées en suivant le protocole proposé par Auclair et al. (2003). La correction de Huntley et Lamothe (2001) a été utilisée afin de corriger les doses équivalentes mesurées pour la décroissance anormale du signal feldspathique. Les doses annuelles ont pour leur part été déterminées par des mesures réalisées in situ et en laboratoire. Les résultats que nous présentons dans ce mémoire sont affectés par une dispersion assez large. Cette variabilité a été prise en compte par des méthodes statistiques pour la détermination de l’âge probable de l’occupation du site Mailhot-Curran.