Factores de riesgo asociados con la mortalidad de los pacientes con histiocitosis de células de Langerhans, en las edades desde el nacimiento hasta los 12 años, diagnosticados en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, entre el período comprendido entre julio de 2002 y julio de 2012

La Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL) es una patología compleja, infrecuente pero con mayor incidencia en niños. Hay pocos estudios al respecto y ninguno en nuestro país. Por ello, este estudio define factores de riesgo de mortalidad, encontrados en los pacientes con HCL en nuestro centro. Objetivo: definir factores de riesgo, asociados con la mortalidad de los pacientes con HCL. Materiales y Métodos: El estudio realizado fue observacional, comparativo, analítico, retrolectivo, de corte transversal. Se registraron 65 pacientes con HCL, con expedientes clínicos completos, diagnóstico y seguimiento adecuado, en el período comprendido entre julio 2002 y julio 2012. Los datos se recolectaron a través de una ficha y el análisis se realizó con los programas EPIDAT y EXCEL. Previo a la ejecución, este estudio fue aprobado por el comité de ética en investigación de nuestro centro. Resultados: La mediana de la edad fue de 22 meses, con un promedio de 2.9 meses entre el inicio de síntomas y el diagnóstico. La relación Hombre-mujer fue de 1.5:1 y las tres manifestaciones clínicas más frecuentes fueron: hueso (61.5%), piel (35.4%) y linfadenopatías (23.1%). El 27.7 % de la población estaba desnutrida al debut de la enfermedad y la mortalidad general fue 15.4%. Los factores de riesgo asociados con la mortalidad fueron: sexo masculino, desnutrición al diagnóstico, debut de HCL en menores de 28 días de vida, afección cutánea, afección hematológica con bicitopenia que incluya anemia y afección de la médula ósea. Conclusiones: El presente estudio determinó los siguientes factores de riesgo, asociados con la mortalidad de los pacientes de nuestro centro: género masculino, debut de la enfermedad en menores de 28 días de vida, desnutrición, manifestaciones clínicas que incluyan lesiones cutáneas secundarias a HCL, afección hematológica con bicitopenia que incluya anemia y la afección de médula ósea.

Alteraciones en los estudios de neuroimágenes en pacientes pediátricos con diagnóstico de epilepsia, en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, en el período de 2005 a 2010

En 1973 la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) y la Organización Mundial de la Salud (OMS), definen a la epilepsia como una afección crónica de carácter recurrente con etiologías diversas, caracterizada por crisis o paroxismos generados por una descarga excesiva e hipersincrónica de un grupo de neuronas cerebrales con expresión clínica y para clínicas variables. La presencia de 2 o más crísis separadas al menos por 24 horas, constituye la epilepsia. En el presente estudio se describen algunas características demográficas como la edad y el sexo de pacientes con diagnóstico de epilepsia, vistos en la consulta externa del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, además, otros datos como lo son la edad de inicio de las crísis convulsivas, las características fisiopatológicas de éstos episodios, así como los resultados de los estudios de neuroimagen practicados en estos pacientes en el contexto del estudio. Se realizó una investigación transversal, retrospectiva y descriptiva, cuya población elegible fueron aquellos pacientes entre las edades de 2 meses a 18 años de edad, con diagnóstico de epilepsia, con neurodesarrollo normal para la edad, con algún estudio de neuroimagen y que además continúen sus controles en la consulta externa del Hospital Benjamín Bloom. Se realizó revisión de expedientes sin tener contacto con los pacientes, no hubo incentivos económicos que sesgaran los resultados. Se obtuvieron datos tales como la edad de inicio de la actividad convulsiva, encontrando que la mayoría inicio antes de cumplir 10 años de edad. Además en cuanto al sexo, se presentó más frecuentemente en los varones con un 58% de la muestra, mientras que el restante 42%correspondió a las niñas. Se destacó que únicamente en el 16% de los casos se notificaron alteraciones cerebrales estructurales, situación que es respaldada por otros estudios de corte internacional cuya seriedad es difícil de cuestionar. En general concluimos que es necesaria una normativa institucional que determine claramente en que situaciones específicas están indicados los estudios y neuroimagen en el contexto de investigación de los cuados epilépticos.

Perfil clínico epidemiológico e inmunológico del síndrome antifosfolípido de los pacientes del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom en el período de los años 2009 - 2013

Varios estudios tanto retrospectivos como prospectivos han encontrado una fuerte asociación entre los anticuerpos antifosfolípidos y la trombosis arterial y/o venosa, y a la condición sistémica caracterizada por éstos elementos clínicos y autoinmunes se le ha reconocido como síndrome antifosfolípidos. A diferencia de los casos adultos, los datos sobre el síndrome antifosfolípidos pediátrico son escasos. No existe ningún estudio en los niños salvadoreños con éste síndrome. Objetivos: especificar las características clínicas, epidemiológicas e inmunológicas de los pacientes con síndrome antifosfolípidos del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom en el período de Enero 2009 a Diciembre 2013. Métodos: se realizó una investigación descriptiva, retrospectiva de corte transversal, que detalló a través del uso del instrumento del Ped APS Registry los aspectos clínicos, demográficos e inmunológicos de los casos de síndrome antifosfolípidos pediátrico. Se revisaron retrospectivamente 14 casos de SAF pediátrico del Hospital Bloom, 11 asociados a lupus eritematos sistémico, 1 asociado a PTI y 2 primarios. Se determinó información sociodemográfica, trastornos trombóticos, hematológicos, dermatológicos, renales, cardiovasculares y neurológicos. Las características inmunológicas detalladas fueron la presencia de anticuerpos IgG e IgM anticardiolipinas, anticoagulante lúpico, anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti ds- DNA, complementos C3 y C4. Resultados: el estudio incluyó 14 pacientes, 10 pacientes femeninas y 4 masculinos. La mayoría de los casos de SAF fueron secundarios a LES. El evento trombótico más frecuente fue la trombosis venosa, en su mayoría de miembros inferiores. La característica no trombótica más frecuente fue la afección hematológica y renal. El estudio de las características inmunológicas se vio limitado por la falta de datos en gran parte de los casos estudiados. Conclusiones: los datos de éste estudio conforman la primera investigación de las características de SAF pediátrico en el Centro de Referencia Pediátrica de El Salvador, y ofrecen una aproximación al comportamiento de éste síndrome. Los resultados obtenidos son acordes a lo determinado en literatura mundial. Sin embargo, son necesarios estudios con mayor cantidad de pacientes y con perfil inmunológico completo de los pacientes.

Efecto del fenómeno migratorio en el derecho de alimentos de niñas, niños y adolescentes

Objetivos: Se determinó el tipo de afección que genera el fenómeno migratorio, de los padres, en el cumplimiento de las pensiones alimenticias en la Procuraduría General de República, en el periodo de enero a diciembre de 2013, en la Ciudad de San Miguel, identificando los factores exógenos y endógenos que obstaculizan el cumplimiento efectivo del derecho a la alimentación de las niñas y niños y adolescentes y, por último, se determinó el impacto que genera el incumplimiento del pago de la pensión alimenticia en la finalidad de la protección integral de las niñas, niños y adolescentes. Metodología: el tipo de estudio que se realizó es el demostrativo, ya que las hipótesis se comprobaron, mediante la demostración estadística de la relación o no, de las variables correspondientes, aplicando el método científico analítico y descriptivo, el cual sustenta lo formal y lo válido de los resultados, utilizando la modalidad deductiva, es decir que se partió de lo general a lo particular. Conclusión: En términos generales esta investigación permitió conocer tanto en El Salvador como en el extranjero la aplicación efectiva del código de familia. Y de manera diagnóstica que el fenómeno de la migración no es el simple hecho de trasladarse de un país a otro, sino que las leyes nacionales al menos a través de la PGR no pueden alcanzar ni aun con convenios o tratados la obligación patrimonial en cuanto a los derechos del alimentante, por lo que los bienes tutelados por la legislación en familia en la protección de niños niñas y adolescentes pierden vigencia en materia de obligaciones patrimoniales alimentarias y cuyo progenitor se encuentra en el extranjero. También se identificó que el Convenio entre el Gobierno de El Salvador y el Gobierno de los Estados Unidos para la ejecución de obligaciones alimenticias, no es aplicado por la Procuraduría General de la República en San Miguel, aduciendo que existen otros convenios con los consulados a quienes han responsabilizado de garantizar la ubicación del progenitor demandado y notificarle de la obligación patrimonial sin la obligatoriedad de la ley, todo lo anterior está generando la vulneración sostenida del derecho a la salud a la educación a la familia a la formación al crecimiento y desarrollo del alimentante. El fenómeno migratorio de los padres demandados, se ha tratado como una demanda más en el exterior y no como una situación problemática que afecta la salvaguarda de los derechos alimentarios de los niños niñas y adolescentes en El Salvador. En las memorias de labores de PGR de los últimos 7 años se encuentra el número de solicitudes de alimentos al exterior de los últimos 7 años, y el número de solicitudes de junio 2007 a mayo 2013 es de 3475, así mismo en la memoria de labores de junio 2013 a mayo 2014 se encuentra que el número de personas que enviaron dinero durante junio 2013 a mayo 2014 son de 892, de estos datos se puede concluir que existe un alto porcentaje de niños que no obtienen respuesta positiva a la solicitud de cuota de alimentos solicitada. Esta realidad deja al descubierto que el fenómeno migratorio deja un alto número de niños sin cuota de alimentos menoscabando sus derechos y perjudicando su desarrollo.