7 resultados para Porfiria aguda intermitente
em Repositorio Institucional de la Universidad de El Salvador
Resumo:
La Colelitiasis biliar se define como la presencia de material sólido, cálculos o lodo, en el tracto biliar, generalmente en la vesícula biliar. El concepto de enfermedad vesicular indica cambios funcionales y/o morfológicos (inflamación o fibrosis) en la vía biliar, secundarios al desarrollo de bilis con capacidad para formar cálculos o asociados a la litiasis vesicular. En el caso de nuestro estudio, definimos como cuadro agudo, el cuadro que se acompaña de dolor de inicio súbito, vómito, diarrea, y / o síntomas dispépticos, así como ictericia, que obligan a consultar de forma inmediata en un centro asistencial. El interés del pediatra por determinar la causa específica del dolor abdominal en niños, ha obligado a ampliar los conocimientos teóricos, a mejorar la sospecha clínica, a la identificación temprana de factores de riesgo, y la mejora en los manejos para la mayor supervivencia de niños con patología que predisponen a la colelitiasis biliar. Con el avance en las exploraciones ultrasonográficas, se ha descrito con mayor frecuencia casos de colelitiasis biliar en la edad pediátrica, con una incidencia mayor a la esperada hasta hace algunos años, para los diferentes grupos poblacionales.
Resumo:
La leucemia mieloide aguda (LMA) es un desorden caracterizado por células progenitoras mieloides en médula ósea, infiltración de la sangre periférica y otros tejidos por células neoplásicas del sistema hematopoyético. En la etiología de la LMA interviene la herencia, la radiación, las exposiciones químicas o laborales de otros tipos y los fármacos. Dos clasificaciones han sido usadas en la LMA: la primera, el Grupo Franco- Américo-Británico (FAB) y La segunda, publicada por la Organización Mundial de la Salud (OMS). El diagnóstico de LMA es hecho cuando los blastos alcanzan el 20% en el aspirado de médula ósea. Los regímenes para inducción de la remisión completa que se usan con más frecuencia consisten en una quimioterapia combinada de citarabina y una antraciclina. Conocer las características epidemiológicas y respuesta a la terapia de inducción y remisión en los pacientes con leucemia mieloide aguda en el Hospital de Oncología del Instituto Salvadoreño del Seguro Social desde enero 2011 a diciembre 2013 es el objetivo de este estudio. Se realizó un estudio observacional, descriptivo, transversal, basado en la aplicación de un formulario a expedientes clínicos y resultados del laboratorio clínico de pacientes con diagnóstico de Leucemia Mieloide Aguda entre enero 2011 a diciembre 2013 atendidos en el Hospital de Oncología del Instituto Salvadoreño del Seguro Social. Los datos se analizaron usando Microsoft Excel 2010. Resultados: de 58 expedientes clínicos revisadas, 51 cumplieron criterios de inclusión. El 46.55% (27) fueron mujeres y el 53.45% (31) hombres. La media 2 de edad fue 52.15 años. Según la clasificación FAB el subtipo más frecuente fue M2, en un 27.59,5% (16/51). A los 51 pacientes se les realizó estudio inmunofenótipico encontrando los siguientes marcadores más frecuentes CD 117, CD 33, CD 13 y HLA – DR. Durante la terapia de inducción presentaron remisión completa el 43.14% (22/51) y fallecieron 33.3% (17/51), siendo la causa de muerte más frecuente la neumonía en un 35.29% (6/17). Conclusión: En la población atendida en el Hospital de Oncología del ISSS encontramos que la LMA fue la neoplasia hematológica más frecuente con un pico de edad al diagnóstico entres los 60 a 69 años con mayor frecuencia en adultos de sexo masculino, la mayoría de los cuales se presentaron con fiebre al diagnóstico.
Resumo:
La Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) es una enfermedad maligna caracterizada por la acumulación de linfoblastos; diagnóstico observado en el Hospital de Oncología del Instituto Salvadoreño del Seguro Social (ISSS) sin tener hasta la fecha datos de su prevalencia y mortalidad dentro de la institución. El inicio de la quimioterapia moderna y el progreso en las herramientas diagnósticas a contribuido a aumentar la sobrevida de los pacientes con LLA con un porcentaje en adultos del 30% al 40% a nivel mundial. Muchos de estos pacientes se catalogan en pacientes de riesgo estándar y pacientes de alto riesgo previo al inicio del tratamiento quimioterapéutico basados en criterios clínicos y de laboratorio así como también inmunofenotipicos. El presente estudio será conducido en el Instituto Salvadoreño del Seguro Social en pacientes con diagnóstico nuevo de LLA en el periodo comprendido entre enero 2009 y diciembre 2013; haciendo una estudio observacional de cohorte retrospectivo, donde se comparará la eficacia terapéutica de los dos tratamientos, esperando documentar los resultados en nuestra población e identificar la frecuencia de recaída, la sobrevida global, la sobrevida libre de progresión con solo tomar en cuenta la edad y valor de leucocitos al momento del diagnóstico en aquellos catalogados con riesgo estándar que iniciaron tratamiento quimioterapéutico convencional frente a aquellos que recibieron quimioterapia intensiva.
Resumo:
La mucositis es una complicación secundaria al tratamiento de quimioterapia intensiva que algunos pacientes con leucemia aguda puede presentar. Diferentes estudios internacionales han demostrado una alta incidencia de mucositis por lo que en el país se hace necesario conocer la incidencia de dicha patología en la población pediátrica. Objetivo: determinar la incidencia de mucositis asociada al tratamiento de quimioterapia en pacientes con Leucemia Mieloblástica Aguda y Leucemia Linfoblástica Aguda de alto riesgo, que ingresaron al departamento de oncología del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom de Enero 2008 a Diciembre 2012. Método: se realizó una investigación descriptiva de tipo retrospectivo de corte transversal, donde la población total fue de 172 expedientes, de los cuales 35 de éstos ya se encontraban depurados por ESDOMED, por lo que la población en estudio fue de 137 pacientes, donde se describió la incidencia y tipo de mucositis, características clínicas y de laboratorio. Resultados: de la población de 137 pacientes, 34 presentaron mucositis siendo la más frecuente la estomatitis, el grado más frecuente fue 2 y el número de episodios que se describió fue de 50, ya que el promedio de episodio fueron de 1.47, de éstos casos el 74% presentó durante el episodio neutropenia. Conclusiones: los datos obtenidos en la investigación son de importancia ya que no se cuenta con datos sobre mucositis en pacientes pediátrico en el país y cuyos resultados son acordes a la literatura mundial, lo cual ayuda a establecer las medidas a seguir para mejorar la calidad de vida de pacientes pediátricos evitando así complicaciones.
Resumo:
La Falla Renal Aguda (FRA) es un síndrome multifactorial de etiología variada e incidencia que difiere según países y poblaciones de estudio. A nivel mundial no existe un consenso en cuanto a una definición universal. Últimamente se ha reconocido la importancia que tiene la reducción leve a moderada de la función renal en la morbimortalidad especialmente en los pacientes críticos. En 2004, la Acute Dialysis Quality Initiative, realizó un consenso para definir la falla renal aguda, a través del criterio de RIFLE (Riesgo, Injuria, Falla, Pérdida y Estado final de la falla), el cual utilizó los criterios de los adultos y lo extrapoló hacia los pacientes pediátricos. Objetivo: diagnosticar falla renal aguda de acuerdo con los criterios RIFLE en los pacientes de 1 a 5 años hospitalizados en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos del Hospital Bloom en el año 2013, identificación de la prevalencia y de las principales causas etiológicas en las cuales se presenta. Muestra: pacientes de 1 a 5 años hospitalizados en la Unidad de Cuidados Intensivos del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, los cuales no fueron sometidos a procedimientos quirúrgicos o presentaron insuficiencia renal crónica. Método: se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo, desarrollado en la unidad de cuidados intensivos de dicho hospital, haciendo el diagnóstico de falla renal aguda mediante la aplicación los criterios RIFLE para demostrar la utilidad de ésta metodología en el diagnóstico temprano de FRA. Se analizaron los datos epidemiológicos, clínicos y analíticos de todos los pacientes con falla renal aguda. Consideraciones éticas: el presente estudio se evaluó y aprobó por el comité de ética del HNNBB considerándolo adecuado y de bajo riesgo para los pacientes. Resultados: hubo 27 episodios de FRA en 43 pacientes con edad de 1 a 5 años lo cual corresponde al 62.7% de los casos estudiados, el 52% sexo femenino. La patología primaria más frecuente fueron las patologías de origen infeccioso, más común en las neumonías; la media de edad de presentación son los 26 meses. Mediante la aplicación de los criterios RIFLE se permitió diagnosticar de forma más temprana la FRA.
Resumo:
El dengue es una infección viral autolimitada transmitida en humanos por mosquitos, siendo una enfermedad infecciosa sistémica y dinámica. Enfermedad compleja en sus manifestaciones donde la mayoría son asintomáticas o cursar de una manera leve a grave e incluso mortal. Siendo la miositis una forma de presentación no frecuente en la enfermedad que evoluciona con la elevación de la creatinfosfoquinasa. El involucramiento muscular tiene diferentes grados de intensidad según el tipo de fibra muscular y el grupo de músculos comprometidos. Sin embargo la miositis observada en el curso del dengue tiene una evolución benigna y no requiere tratamiento y tiene una corta duración. Objetivo: Describir la epidemiología de la miositis aguda benigna por dengue en pacientes de 5 a 18 años de edad evaluados en la Unidad de Emergencia del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom en un período comprendido de Enero 2012 a Diciembre 2013. Método: Se llevó a cabo un estudio descriptivo, retrospectivo, observacional y transversal, de pacientes de 5 a 18 años de edad diagnosticados clínica y serológicamente con fiebre por dengue en la Unidad de Emergencia en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom en el periodo comprendido entre Enero del 2012 a Diciembre del 2013. Se realizó revisión de expedientes clínicos buscando las características epidemiológicas, clínicas, sociodemográficas de los pacientes y a quienes se les realizaron las mediciones de los niveles séricos de CPK en dos tomas con diferente intervalo. El total de pacientes a quienes se les realizó dicho seguimiento fueron un total de 200 pacientes, siendo la muestra a estudiar. Resultados: La elevación de los niveles séricos de Creatininfosfoquinasa por encima de su valor esperado se observa con mayor frecuencia después de 3 días del inicio de los síntomas de la enfermedad con un total de 60 pacientes (30.2%): cuyos rangos de elevación oscilaron entre 141 a 500 mg/dl. Sin embargo cabe mencionar una menor frecuencia de 40 pacientes (20.1%) que elevaron dicha enzima antes de las 72 horas manteniendo el mismo intervalo de elevación. Con una menor proporción se encuentra los pacientes que incrementaron dicha enzima entre 501 a 1000 mg/dl y mayor de 1000 mg/dl Si hacemos una comparación con los pacientes que no elevaron CPK en ninguna de las muestras realizadas podemos observar que a pesar de ser la mayoría con un valor porcentual entre el 64.8% - 77.9% , existe una proporción considerable de pacientes que si elevaron dicho valor serológico con un porcentaje entre el 22.1% - 35.2%, constituyendo un dato importante para el diagnostico de Miositis Aguda Benigna en los pacientes que dieron Ig M positivo para Fiebre por Dengue.
Resumo:
La Escala de Alvarado fue diseñada por el Doctor Alfredo Alvarado en 1985, importante cirujano de adultos quien presentó la escala la cual consiste en aplicar un puntaje a cada hallazgo clínico y de laboratorio específico, al sumar los puntos el resultado determinará el manejo que se le dará al paciente. Existen antecedentes sobre su aplicación en la edad pediátrica por estos son escasos por tal motivo el presente estudio validará la escala en niños de 3 -11 años que consultaron con síntomas sospechosos de apendicitis aguda en el Hospital de Niños Benjamín Bloom. El estudio es de tipo descriptivo, trasversal y observacional, para llevarlo a cabo se diseñó una ficha técnica donde se incluyen datos generales del paciente, aplicación de la escala de Alvarado según datos clínicos y de laboratorio, su interpretación, manejo proporcionado al paciente en la unidad de emergencia y su diagnóstico de alta y hallazgos histopatológico si se realizó apendicectomía, todo esto aplicado al cuadro clínico del paciente, respetando durante todo el estudio la identidad del paciente y de los médicos tratantes.