Tumores indutores de osteomalácia: diagnóstico, caracterização tumoral e avaliação evolutiva em longo prazo de nove pacientes

INTRODUÇÃO: Tumores indutores de osteomalácia (TIOs) são raros, geralmente apresentam origem mesenquimal, têm produção excessiva de fosfatoninas sendo a mais comum o FGF23 (Fibroblast Growth Factor 23) que, em níveis elevados, provoca osteomalácia hipofosfatêmica. A cura dos TIOs envolve a remoção completa do tumor, o que torna essencial sua localização. OBJETIVOS: (1) caracterizar nove pacientes com TIO ao diagnóstico e avaliá-los evolutivamente em longo prazo; (2) avaliar a eficácia da cintilografia com Octreotida (Octreoscan®) e a da cintilografia de corpo inteiro com Mibi (MIBI) na detecção dos TIOs. MÉTODOS: O acompanhamento dos pacientes consistiu na avaliação clínica, na avaliação laboratorial com ênfase no metabolismo ósseo e na realização de exames de imagem para caracterização das deformidades esqueléticas. Para a localização dos TIOs, os pacientes foram submetidos a exames de Octreoscan®, MIBI, ressonância magnética (RM) e tomografia computadorizada (TC). RESULTADOS: O período de observação dos pacientes variou de dois a 25 anos. Ao diagnóstico, todos exibiam fraqueza muscular, dores ósseas e fraturas de fragilidade. Em relação à avaliação laboratorial, apresentavam: hipofosfatemia com taxa de reabsorção tubular de fosfato reduzida, fosfatase alcalina aumentada e níveis elevados de FGF23. O Octreoscan® permitiu a identificação dos TIOs nos nove pacientes e o MIBI possibilitou a localização dos TIOs em seis pacientes, sendo que ambos os exames foram concordantes entre si e com os exames topográficos (RM ou TC). Os achados histopatológicos das lesões dos nove pacientes confirmaram tratar-se de oito tumores mesenquimais fosfatúricos (PMTs) benignos e um PMT maligno. Após a primeira intervenção cirúrgica para a remoção dos TIOs, quatro pacientes encontram-se em remissão da doença e cinco evoluíram com persistência tumoral. Dos cinco, quatro foram reoperados e um aguarda nova cirurgia. Dos que foram reoperados, um paciente se mantém em remissão da doença, um foi a óbito por complicações clínicas, uma teve doença metastática e o último apresentou recidiva tumoral três anos após a segunda cirurgia. Deformidades ósseas graves foram observadas nos pacientes cujo diagnóstico e/ou tratamento clínico foram tardios. O tratamento da osteomalácia foi iniciado com fosfato e perdurou até a ressecção tumoral, tendo sido reintroduzido nos casos de persistência/recidiva tumoral. Quatro pacientes que fizerem uso regular desse medicamento por mais de seis anos evoluíram com hiperparatireoidismo terciário (HPT). CONCLUSÕES: O estudo revelou que tanto o Octreoscan® como o MIBI foram capazes de localizar os TIOs. Por isso, incentivamos a realização do MIBI nos locais onde o Octreoscan® não for disponível. Uma equipe experiente é indispensável para o sucesso cirúrgico visto que os tumores, embora benignos, costumam ser infiltrativos. Recomendamos o seguimento por tempo indeterminado em função do risco de recidiva tumoral. Assim como o FGF23, consideramos o fósforo um excelente marcador de remissão, persistência e recidiva dos TIOs. O diagnóstico e o tratamento precoce são fundamentais para a melhora dos sintomas podendo minimizar as deformidades esqueléticas e as sequelas ósseas. O uso prolongado do fosfato no tratamento da osteomalácia hipofosfatêmica foi associado ao desenvolvimento do HPT

Construção de escalas de silhuetas brasileiras para crianças entre quatro e seis anos de idade

O objetivo principal deste trabalho foi desenvolver duas escalas de silhuetas para crianças de ambos os sexos entre quatro e seis anos de idade, para avaliação da percepção e insatisfação com o tamanho corporal. O estudo foi composto por duas etapas. A primeira etapa envolveu a construção de uma escala de silhuetas bidimensional e uma escala de silhuetas tridimensional, a partir das fotos de 18 crianças voluntárias, divididas em nove crianças de cada sexo, sendo uma representante para cada intervalo de IMC estabelecido para a construção das escalas. Para garantir as qualidades psicométricas dos instrumentos, estabeleceram-se os valores médios de IMC correspondentes para cada figura com incremento constante de 1,9 Kg/m². Foram fotografadas crianças com Índice de Massa Corporal correspondente às médias dos intervalos estabelecidos para as figuras da sequência das escalas. Estas fotos foram transformadas por um designer gráfico em um arquivo para impressão 3D e um arquivo 2D frontal de silhuetas infantis. A segunda etapa contemplou a análise das qualidades psicométricas dos instrumentos. A coleta de dados ocorreu em quatro escolas particulares em diferentes cidades. Participaram do estudo 193 crianças de quatro a seis anos de idade, sendo 102 do sexo feminino e 91 do sexo masculino. As escalas foram apresentadas para cada criança em ordem ascendente ou aleatória, perguntando-se Qual figura representa seu corpo atual? e Qual figura representa o corpo que você gostaria de ter?, sendo a discrepância entre a figura que representa o IMC Atual e a que representa o IMC Desejado, caracterizada como Insatisfação com o tamanho corporal, e a discrepância entre a figura que representa o IMC Real e a que representa o IMC Atual caracterizada como Inacurácia da percepção do tamanho corporal. A escala bidimensional é apresentada na forma de nove cartões plastificados para cada gênero, com 12,5cm de altura por 6,5cm de largura, com a figura centralizada. A escala tridimensional é composta de nove bonecos para cada gênero impressos através da tecnologia de impressão 3D, com 12cm de altura. A Escala de Silhuetas Bidimensional mostrou valores de fidedignidade satisfatórios para Acurácia e Satisfação para crianças de seis anos, podendo ser um indicativo da influência do ambiente e do desenvolvimento em crianças menores. A Escala de Silhuetas Tridimensional apresentou-se mais adequada para a avaliação da Insatisfação com o tamanho corporal em relação a Bidimensional, mostrando que detalhes mais reais permitem um melhor julgamento por parte das crianças, seja do corpo como um todo, seja de partes dele. Este estudo sugere que as escalas de silhuetas podem ser usadas em crianças, e que pré-escolares já conseguem cumprir a tarefa de selecionar a figura que representa seu corpo nesta faixa etária. A construção e desenvolvimento das escalas mostraram-se ser válidas e permitem a investigação mais acurada de fatores relacionados as dimensões perceptivas da imagem corporal em pré-escolares, porém, parecem refletir também outras fontes de variância e influência que precisam ser investigadas.

Avaliação dos níveis de radiação ambiental no laboratório de tomografia por emissão de pósitrons acoplada a tomografia computadorizada, microPET/CT

O sistema microPET/CT é um importante equipamento utilizado nas pesquisas de imagem diagnóstica em pequenos animais. O radiofármaco mais usado nesta tecnologia é o fluordeoxiglicose marcado com flúor-18. Este estudo tem como objetivo efetuar o controle radiológico no laboratório de pesquisa microPET/CT do Centro de Radiofarmácia do IPEN-CNEN/SP, de forma a satisfazer tanto as normas nacionais como as recomendações internacionais. O laboratório está classificado pela equipe de radioproteção da instalação como área supervisionada, nas quais embora não seja obrigatória a adoção de medidas específicas de proteção e segurança, devem ser submetidas reavaliações regulares das condições do ambiente de trabalho. Visando assegurar a proteção radiológica dos trabalhadores diretamente envolvidos no manuseio do equipamento, realizou-se o monitoramento do local de trabalho e a avaliação do controle de dose individual. Inicialmente foi feito o monitoramento pré-operacional, isto é, o levantamento radiométrico no laboratório. Além disso, mediu-se nível de radiação externa nas instalações do laboratório e suas adjacências, por meio da colocação de nove dosímetros termoluminescentes (TL) de CaSO4:Dy, em locais previamente selecionados. Os indivíduos ocupacionalmente expostos foram avaliados mensalmente por meio do uso de dosímetros TL posicionados no tórax e por medidas de corpo inteiro, tomadas a cada seis meses. O período do estudo foi de dois anos, com início em abril de 2014. Para o controle do microPET/CT realizou-se testes de desempenho de acordo com o protocolo padrão do equipamento e em conformidade com a norma desenvolvida pela força tarefa para estudos com PET em animais Animal PET Standard Task Force. O presente estudo permitiu demonstrar que os níveis de radiação das áreas (estimativas de dose ambiente e dose efetiva), assim como a blindagem do equipamento estão adequados de acordo com os limites da exposição ocupacional. Ressalta-se a importância de se seguir rigorosamente os princípios de radioproteção, já que se trata de pesquisas com fontes radioativas não seladas.