Responsividade da escala de avaliação funcional do sentar e levantar do solo para distrofia muscular de Duchenne (FES-DMD - D4), no período de um ano

OBJETIVO: Avaliar a responsividade da escala de avaliação funcional para pacientes com distrofia muscular de Duchenne (FES-DMD-D4), sentar e levantar do solo, no período de um ano. MÉTODO: Estudo observacional, longitudinal e retrospectivo. Foi estudada, utilizando o software FES-DMDDATA, uma amostra com 25 pacientes na atividade sentar no solo e 28 pacientes para a atividade levantar do solo. As avaliações ocorreram a cada três meses no período de um ano. Para análise estatística da capacidade de resposta foram utilizados índices de tamanho de efeito, como, effect size (ES) e Standardized Response Mean (SRM). RESULTADOS: A responsividade da atividade de sentar no solo foi considerada baixa a moderada em intervalos de três meses (ES de 0.28 a 0.54 e SRM de 0.38 a 0.71), moderada a alta em intervalos de seis meses (ES de 0.69 a 1.07 e SRM de 0.86 a 1.19), alta em intervalos de nove meses (ES de 1.3 a 1.17 e SRM de 1.26 a 1.55) e doze meses (ES de 1.9 e SRM de 1.72). Na atividade levantar do solo, a responsividade variou em baixa, moderada e alta em intervalos de três meses (ES de 0.21 a 0.33 e SRM de 0.45 a 0.83), baixa a alta em intervalos de seis meses (ES de 0.46 a 0.59 e SRM de 0.73 a 0.97), moderada a alta em intervalos de nove meses (ES de 0.76 a 0.88 e SRM de 1.03 a 1.22) e alta em doze meses (ES de 1.14 e SRM de 1.25). CONCLUSÃO: Para detectar alterações clinicamente significativas e consistentes nas atividades funcionais sentar e levantar do solo recomendamos a utilização da FES-DMD-D4 em intervalos a partir de seis meses, pois foi neste período de tempo que a capacidade de resposta variou de moderada a alta

Relação entre força muscular e função motora em pacientes com distrofia muscular de Duchenne: acompanhamento de quatro anos

OBJETIVO: Investigar a relação entre força muscular e função motora, em pacientes com DMD, em um período de 4 anos consecutivos, a partir de avaliações semestrais. MÉTODO: A força muscular foi medida por meio de testes manuais e o cálculo por grupo muscular seguiu o proposto pelo Medical Research Council (MRC) e a função motora pelo método de Medida da Função Motora (MFM), em 43 pacientes (8-30 anos). Foi realizada uma análise descritiva e o teste de correlação de Spearman. Foram investigadas as relações entre pontuações totais e parciais da MRC e da MFM. RESULTADOS: O estudo evidenciou correlações classificadas de moderada a forte relação entre a força muscular e função motora, principalmente com o escore total da MFM e a dimensão D2 (musculatura axial e função motora proximal). Foi encontrada relação negativa moderada entre idade e essas variáveis. CONCLUSÃO: A perda progressiva da função motora tem relação direta e proporcional com a diminuição da força muscular. Quanto maior a idade do paciente, pior sua função motora e força muscular, fornecendo com essa informação, indicadores adicionais da progressão da doença

Atividade nervosa simpática em pacientes com síndromes isquêmicas miocárdicas instáveis: estudo comparativo com marcadores inflamatórios

INTRODUÇÃO: Em pacientes com síndromes isquêmicas miocárdicas instáveis (SIMI), tanto a hiperatividade simpática quanto a resposta inflamatória exacerbada se associam a pior prognóstico. No entanto, ainda é desconhecido se existe alguma correlação entre esses dois marcadores de evolução desfavorável. OBJETIVOS: Correlacionar a atividade nervosa simpática muscular com marcadores inflamatórios nas fases precoce e tardia de pacientes portadores de SIMI. MÉTODOS: Pacientes hospitalizados com diagnóstico de SIMI e evolução favorável foram incluídos de forma prospectiva desde que apresentassem idade entre 18 e 65 anos e aterosclerose coronária comprovada por cinecoronariografia. Logo após a inclusão no estudo foram coletadas informações basais, e no quarto dia (± 1 dia) de internação os pacientes foram submetidos à avaliação da ANSM e coleta concomitante de amostra sanguínea para dosagem de proteína CReativa ultrassensível (PCR-us), interleucina-6 (IL6), e fosfolipase A2 associada à lipoproteína (Lp-PLA2). ANSM foi obtida pela técnica de microneurografia do nervo fibular. As medidas e respectivas análises de correlação foram repetidas em 1, 3 e 6 meses após a hospitalização. Correlações entre ANSM e marcadores inflamatórios foram analisadas por meio do teste de Pearson (variáveis de distribuição não-paramétrica foram transformadas logaritmicamente). Modelos de regressão linear múltipla foram criados para avaliar os efeitos independentes. RESULTADOS: Foram estudados 34 pacientes com idade média de 51,7±7,0 anos, sendo 79,4% do sexo masculino. A prevalência de hipertensão arterial foi de 64,7%, diabetes mellitus 8,8%, e doença arterial coronária prévia de 20,6%. A apresentação foi IAM com supradesnível de ST em 18 pacientes (52,9%), IAM sem supra de ST em 14 (41,2%) e angina instável em 02 pacientes (5,9%). Tanto ANSM quanto biomarcadores inflamatórios estavam elevados durante a fase aguda das SIMI e diminuíram ao longo do tempo. Na fase hospitalar, a mediana da PCR-us foi 17,75 (8,57; 40,15) mg/L, e IL-6 6,65 (4,45; 8,20) pg/ml, a Lp- PLA2 média foi 185,8 ± 52,2 nmol/min/ml, e ANSM média 64,2 ± 19,3 impulsos/100bpm. Após 6 meses, houve diminuição significativa de todas essas variáveis quando comparadas com a fase hospitalar. Entretanto, não houve correlação significativa entre a atividade simpática e qualquer dos marcadores inflamatórios analisados, em nenhuma das fases analisadas (p > 0,05), Por outro lado, ANSM se correlacionou independentemente com níveis de CKMB na fase aguda (p=0,027), e com fração de ejeção do VE na fase crônica (p=0,026). CONCLUSÃO: Apesar do aumento inicial dos níveis de marcadores inflamatórios e da atividade simpática em pacientes com SIMI, não houve correlação significativa entre esses parâmetros em nenhuma das fases analisadas, sugerindo que as alterações dessas variáveis estariam relacionadas a diferentes vias fisiopatológicas

Responsividade do domínio subir e descer escada da escala de avaliação funcional para pessoas com distrofia muscular de Duchenne, no período de um ano

Objetivo: Determinar a responsividade do domínio subir e descer escada da escala de avaliação funcional em distrofia muscular de Duchenne (DMD), no período de um ano. Método: Participaram do estudo 26 pacientes com DMD. A análise utilizou o Tamanho do Efeito (ES) e a Média Padronizada de Resposta (SRM). Resultados: Atividade de subir escada: o ES mostrou responsividade baixa nos intervalos de avaliação de 3 meses (0,26; 0,35; 0,13; 0,17), baixa a moderada em 6 meses (0,58, 0,48; 0,33), moderada em 9 meses (0,70; 0,68) e alta em 1 ano (0,88). A análise com SRM mostrou responsividade baixa nos intervalos de avaliação de 3 meses (0,29; 0,38; 0,18 e 0,19), baixa a moderada em intervalos de 6 meses (0,59 e 0,51, 0,36), moderada em 9 meses (0,74 e 0,70) e alta em 1 ano (0,89). Atividade de descer escada: O ES apresentou responsividade baixa nos intervalos de avaliação de 3 meses (0,16; 0,25; 0,09; 0,08) e 6 meses (0,48; 0,35; 0,18), baixa a moderada em 9 meses (0,59, 0,44) e moderada em 1 ano (0,71). Análise com SRM mostrou responsividade baixa nos intervalos de 3 meses (0,25; 0,35; 0,12 e 0,09) e 6 meses (0,47; 0,38 e 0,21), moderada a baixa em 9 meses (0,62, 0,49) e moderada em 1 ano (0,74). Conclusão: A avaliação da atividade de subir escada, por meio da FES-DMD-D3, deve ser realizada em intervalos a partir de 9 meses, pois a responsividade é de moderada a alta. A avaliação do descer escadas deve ser realizada anualmente, pois houve responsividade moderada somente a partir de 12 meses