Nutrição da gestante portadora de anemia falciforme, complicações maternas e resultados perinatais

O prognóstico da gestação é influenciado pelo estado nutricional materno. Sabe-se que, desde a infância, as pessoas portadoras da doença falciforme apresentam crescimento deficiente. Pouco se conhece sobre a evolução do estado nutricional materno na anemia falciforme. O objetivo foi analisar o estado nutricional de gestantes portadoras de anemia falciforme, avaliando o ganho de peso, o consumo dietético materno e os resultados adversos maternos e perinatais. Métodos: Foram avaliadas 26 gestantes portadoras de anemia falciforme SS e 23 SC, a partir do início do pré-natal especializado até o puerpério. Como grupo controle foram utilizadas 63 gestantes, sem comorbidades. O estado nutricional das gestantes foi avaliado de acordo com índice de massa corporal, pré-gestacional e ao final da gravidez, bem como analisado o ganho de peso materno. O consumo dietético foi analisado utilizando-se questionário de frequência alimentar, em cada trimestre, caracterizando-se o valor energético total e a ingestão de macronutrientes e micronutrientes. As complicações maternas e perinatais foram investigadas. O nível de significância foi 0,05 (alfa=5%). Resultados: O IMC pré-gestacional foi significativamente menor no grupo SS (mediana 20,3 kg/m2) quando comparado com os grupos SC (22,7 kg/m2, p < 0,05) e controle (23,2 kg/m2, p < 0,05). O baixo peso pré-gestacional (IMC < 18,5 kg/m2) foi significativamente mais frequente no grupo SS (15,4%) quando comparado aos grupos SC (4,4%) e controle (1,6%, p=0,009). Ao final da gestação, o grupo SS apresentou menor IMC (mediana 23,1 kg/m2) quando comparado com o grupo SC (26,1 kg/m2, p < 0,05) e controle (28,5 kg/m2, p < 0,05). O ganho ponderal na gestação foi menor no grupo SS (mediana 8,0 kg) quando comparado com o grupo SC (11,9 kg, p < 0,05) e Controle (13,7 kg, p < 0,05). Na análise do consumo dietético no 2º trimestre, constatou-se que os grupos SS e SC apresentaram menor consumo de proteínas (medianas, 73 g/d e 69 g/d) quando comparados aos controles (96 g/d, p < 0,05); e o consumo de cálcio foi menor no grupo SS comparado ao controle (mediana, 410 vs. 748 g/d, p<0,05). No 3º trimestre, houve menor consumo de proteínas pelo grupo SS quando comparado com os controles (mediana, 68 g/d vs. 93 g/d, p < 0,05); o consumo de vitamina A foi menor no grupo SS quando comparado aos controles (mediana, 447 vs. 940 mcg/d, p < 0,05); o consumo de vitamina E foi menor no grupo SS (mediana, 6 mg/d) quando comparado aos grupos SC (10 mg/d) e controle (7 mg/d, p < 0,05). As complicações maternas mais frequentes foram: crise álgica, 58% no grupo SS e 44% no SC (p=NS); infecção urinária, 31% no SS e 17% no SC (p=NS); e infecção pulmonar, 35% no SS e 9% no SC (p=NS). Houve diferença significativa no diagnóstico de sofrimento fetal: SS (36%), SC (14%) e controle (13%, p=0,032). Resultados perinatais adversos foram mais frequentes nos grupos SS e SC quando comparados aos controles. Conclusões: O estado nutricional das gestantes portadoras de doença falciforme SS caracterizou-se pela desnutrição materna, com baixo ganho ponderal na gestação. O consumo dietético de macronutrientes demonstrou ingestão inadequada de proteínas nos 2º e 3º trimestres. As complicações maternas e resultados perinatais adversos foram eventos frequentes nas gestantes portadoras de doença falciforme

Tumores indutores de osteomalácia: diagnóstico, caracterização tumoral e avaliação evolutiva em longo prazo de nove pacientes

INTRODUÇÃO: Tumores indutores de osteomalácia (TIOs) são raros, geralmente apresentam origem mesenquimal, têm produção excessiva de fosfatoninas sendo a mais comum o FGF23 (Fibroblast Growth Factor 23) que, em níveis elevados, provoca osteomalácia hipofosfatêmica. A cura dos TIOs envolve a remoção completa do tumor, o que torna essencial sua localização. OBJETIVOS: (1) caracterizar nove pacientes com TIO ao diagnóstico e avaliá-los evolutivamente em longo prazo; (2) avaliar a eficácia da cintilografia com Octreotida (Octreoscan®) e a da cintilografia de corpo inteiro com Mibi (MIBI) na detecção dos TIOs. MÉTODOS: O acompanhamento dos pacientes consistiu na avaliação clínica, na avaliação laboratorial com ênfase no metabolismo ósseo e na realização de exames de imagem para caracterização das deformidades esqueléticas. Para a localização dos TIOs, os pacientes foram submetidos a exames de Octreoscan®, MIBI, ressonância magnética (RM) e tomografia computadorizada (TC). RESULTADOS: O período de observação dos pacientes variou de dois a 25 anos. Ao diagnóstico, todos exibiam fraqueza muscular, dores ósseas e fraturas de fragilidade. Em relação à avaliação laboratorial, apresentavam: hipofosfatemia com taxa de reabsorção tubular de fosfato reduzida, fosfatase alcalina aumentada e níveis elevados de FGF23. O Octreoscan® permitiu a identificação dos TIOs nos nove pacientes e o MIBI possibilitou a localização dos TIOs em seis pacientes, sendo que ambos os exames foram concordantes entre si e com os exames topográficos (RM ou TC). Os achados histopatológicos das lesões dos nove pacientes confirmaram tratar-se de oito tumores mesenquimais fosfatúricos (PMTs) benignos e um PMT maligno. Após a primeira intervenção cirúrgica para a remoção dos TIOs, quatro pacientes encontram-se em remissão da doença e cinco evoluíram com persistência tumoral. Dos cinco, quatro foram reoperados e um aguarda nova cirurgia. Dos que foram reoperados, um paciente se mantém em remissão da doença, um foi a óbito por complicações clínicas, uma teve doença metastática e o último apresentou recidiva tumoral três anos após a segunda cirurgia. Deformidades ósseas graves foram observadas nos pacientes cujo diagnóstico e/ou tratamento clínico foram tardios. O tratamento da osteomalácia foi iniciado com fosfato e perdurou até a ressecção tumoral, tendo sido reintroduzido nos casos de persistência/recidiva tumoral. Quatro pacientes que fizerem uso regular desse medicamento por mais de seis anos evoluíram com hiperparatireoidismo terciário (HPT). CONCLUSÕES: O estudo revelou que tanto o Octreoscan® como o MIBI foram capazes de localizar os TIOs. Por isso, incentivamos a realização do MIBI nos locais onde o Octreoscan® não for disponível. Uma equipe experiente é indispensável para o sucesso cirúrgico visto que os tumores, embora benignos, costumam ser infiltrativos. Recomendamos o seguimento por tempo indeterminado em função do risco de recidiva tumoral. Assim como o FGF23, consideramos o fósforo um excelente marcador de remissão, persistência e recidiva dos TIOs. O diagnóstico e o tratamento precoce são fundamentais para a melhora dos sintomas podendo minimizar as deformidades esqueléticas e as sequelas ósseas. O uso prolongado do fosfato no tratamento da osteomalácia hipofosfatêmica foi associado ao desenvolvimento do HPT