5 resultados para Pío VII, Papa 1742-1823

em Helda - Digital Repository of University of Helsinki


Relevância:

20.00% 20.00%

Publicador:

Resumo:

Opinnäytetyöni tarkastelee eurooppalaisen kulttuurin kannalta keskeistä kommunikaatiovälinettä, painettua kirjaa, ja sen kansainvälistä luonnetta ja liikkumista. Teemaan perehdytään helsinkiläisen Gustaf Otto Waseniuksen (1789-1852) kirjakaupan toiminnan avulla keskittyen tarkastelemaan ulkomaisen kirjallisuuden tuomista Suomeen 1800-luvun alkupuolella. Tutkielma käsittelee ensisijaisesti itse kauppiastoimintaa: mitä kirjakauppayhteyksiä Waseniuksella oli sekä miten ja keiden ehdoilla ne toimivat. Näiden kysymysten ohessa pohdin myös itse kirjojen välityksellä tapahtunutta tiedonvälitystä. Työn tavoitteena on paljastaa, minkälaisia suomalaisten kirjakauppiaiden ja lukijoiden kirjallisuudenhankinnan sekä lukemisen kontekstit ja resurssit olivat 1800-luvun alkupuolella. Tutkielman lähteinä on käytetty Waseniuksen kirjakaupan kirjeitä ja kuitteja sekä sensuuriviranomaisten arkistoja. Tutkielmani jakautuu kolmeen osaan. Ensiksi paneudun Waseniuksen kauppaverkoston syntyyn ja sen esittelyyn: Waseniuksen kansainväliset yhteydet keskittyivät kolmelle kulttuurialueelle. Ruotsista hän sai kirjoja kaikilta merkittäviltä kustantajilta, kauppiailta sekä itsenäisesti toimivilta kirjailijoilta. Saksankielisen kulttuurin tarjontaa Wasenius pystyi hankkimaan Leipzigin kansainvälisten kirjakauppiaiden avulla. Ranskalaisen kirjallisuuden osalta Wasenius omasi toimivat yhteydet Pariisin kirjakauppiaisiin. Sen sijaan Brittein saaret jäivät vielä Waseniuksen kontaktiverkoston ulkopuolelle, samoin myös Pietarin huomattava kulttuurikeskus. Tämän jälkeen keskityn yhteyksien toimintaan. Wasenius solmi kauppakumppaniensa kanssa yleiseurooppalaisen komissionääri-sopimuksen, jonka valtuuttamana hän sai myydä kunkin ulkomaisen kauppiaan tuotteita liikkeessään. Ensiksi tarkastelen kauppiaiden välisten etäisyyksien ylittämistä. Aikakauden kuljetustavat huomioonottaen suuret etäisyydet eivät Waseniuksen kirjojen hankintaa juuri haitanneet, vaan suurkauppiaana hän pystyi käyttämään aikansa parhaat resurssit lähetystensä kuljettamiseen. Toiseksi pohdin aikakauden kauppiastoimintojen ja kulttuuripiirteiden vaikutusta kirjakauppaan. Waseniuksen toiminta kirjakauppiaana perustui taloudellisen voiton tavoittelulle, mikä tarkoitti mm. sitä, että lähetysten sisältö määrättiin etukäteen hyvin tarkasti. Ennen Suomeen saapumistaan kirjoilla piti olla varma ostaja, minkä Wasenius useimmiten varmisti ennakkotilausluetteloin ja etumaksuin. Kolmanneksi esiin nousevat 1800-luvun alun poliittiset tapahtumat, jotka osaltaan, kauppiaan silmiin kaikkein näkyvimmin, vaikuttivat kirjojen tuontiin. Sensuurin piti periaatteessa estää useiden satojen vaarallisena pidetyn kirjan levittäminen ja lukeminen Suomessa, mutta Wasenius ei suinkaan lopettanut kiellettyjen kirjojen tuontia, vaan salakuljetti sensuroitavia teoksia jatkuvasti liikkeeseensä myytäväksi. Suomalaiset viranomaiset hyväksyivät usein tämänkaltaisen toiminnan, joten venäläistä sensuuriasetusta tai hallintoa ei juuri kunnioitettu. Vertailu eurooppalaiseen kirjakauppatoimintaan osoittaa Waseniuksen omanneen erittäin hyvät kansainväliset suhteet. Tämä kuitenkin johtui niin kirjakauppatoiminnan keskittymisestä harvojen kauppiaiden käsiin kuin myös oman kustannustoiminnan vähyydestä. Tiedonvälityksen kehityksen ja kulttuurihistorian kannalta Waseniuksen kansainvälinen toiminta osoittautuu noudattelevan vielä vanhan eliittikulttuurin muotoja, mutta kirjakauppainstituution kehittyminen aivan uudenlaiseen kukoistukseen valmisteli jo kansallisen kulttuurin nousemista lähivuosikymmeninä.

Relevância:

20.00% 20.00%

Publicador:

Resumo:

The systemic autoinflammatory disorders are a group of rare diseases characterized by periodically recurring episodes of acute inflammation and a rise in serum acute phase proteins, but with no signs of autoimmunity. At present eight hereditary syndromes are categorized as autoinflammatory, although the definition has also occasionally been extended to other inflammatory disorders, such as Crohn s disease. One of the autoinflammatory disorders is the autosomally dominantly inherited tumour necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS), which is caused by mutations in the gene encoding the tumour necrosis factor type 1 receptor (TNFRSF1A). In patients of Nordic descent, cases of TRAPS and of three other hereditary fevers, hyperimmunoglobulinemia D with periodic fever syndrome (HIDS), chronic infantile neurologic, cutaneous and articular syndrome (CINCA) and familial cold autoinflammatory syndrome (FCAS), have been reported, TRAPS being the most common of the four. Clinical characteristics of TRAPS are recurrent attacks of high spiking fever, associated with inflammation of serosal membranes and joints, myalgia, migratory rash and conjunctivitis or periorbital cellulitis. Systemic AA amyloidosis may occur as a sequel of the systemic inflammation. The aim of this study was to investigate the genetic background of hereditary periodically occurring fever syndromes in Finnish patients, to explore the reliability of determining serum concentrations of soluble TNFRSF1A and metalloproteinase-induced TNFRSF1A shedding as helpful tools in differential diagnostics, as well as to study intracellular NF-κB signalling in an attempt to widen the knowledge of the pathomechanisms underlying TRAPS. Genomic sequencing revealed two novel TNFRSF1A mutations, F112I and C73R, in two Finnish families. F112I was the first TNFRSF1A mutation to be reported in the third extracellular cysteine-rich domain of the gene and C73R was the third novel mutation to be reported in a Finnish family, with only one other TNFRSF1A mutation having been reported in the Nordic countries. We also presented a differential diagnostic problem in a TRAPS patient, emphasizing for the clinician the importance of differential diagnostic vigiliance in dealing with rare hereditary disorders. The underlying genetic disease of the patient both served as a misleading factor, which possibly postponed arrival at the correct diagnosis, but may also have predisposed to the pathologic condition, which led to a critical state of the patient. Using a method of flow cytometric analysis modified for the use on fresh whole blood, we studied intracellular signalling pathways in three Finnish TRAPS families with the F112I, C73R and the previously reported C88Y mutations. Evaluation of TNF-induced phosphorylation of NF-κB and p38, revealed low phosphorylation profiles in nine out of ten TRAPS patients in comparison to healthy control subjects. This study shows that TRAPS is a diagnostic possibility in patients of Nordic descent, with symptoms of periodically recurring fever and inflammation of the serosa and joints. In particular in the case of a family history of febrile episodes, the possibility of TRAPS should be considered, if an etiology of autoimmune or infectious nature is excluded. The discovery of three different mutations in a population as small as the Finnish, reinforces the notion that the extracellular domain of TNFRSF1A is prone to be mutated at the entire stretch of its cysteine-rich domains and not only at a limited number of sites, suggesting the absence of a founder effect in TRAPS. This study also demonstrates the challenges of clinical work in differentiating the symptoms of rare genetic disorders from those of other pathologic conditions and presents the possibility of an autoinflammatory disorder as being the underlying cause of severe clinical complications. Furthermore, functional studies of fresh blood leukocytes show that TRAPS is often associated with a low NF-κB and p38 phosphorylation profile, although low phosphorylation levels are not a requirement for the development of TRAPS. The aberrant signalling would suggest that the hyperinflammatory phenotype of TRAPS is the result of compensatory NF-κB-mediated regulatory mechanisms triggered by a deficiency of the innate immune response.

Relevância:

20.00% 20.00%

Publicador:

Resumo:

Kielet ruotsi, latina ja suomi. Typis impr. 1924-1926.