Eficacia a largo plazo del tratamiento con treprostinil subcutáneo en pacientes con hipertensión arterial pulmonar

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se define como un grupo de enfermedades caracterizadas por el aumento de las resistencias vasculares pulmonares, que conduce a la insuficiencia respiratoria progresiva, al fracaso del ventrículo derecho y finalmente a la muerte prematura. Es una enfermedad rara, con una prevalencia baja (16 casos por millón de habitantes), de origen desconocido, posiblemente multifactorial y muy devastadora con una supervivencia del 68% a los 5 años. La definición de HP es fundamentalmente hemodinámica, y viene determinada por la presencia de una presión arterial pulmonar media en reposo por encima de 25 mmHg; el promedio normal de la PAP media es 14 ± 3 mmHg, con un límite superior de 20 mmHg; los valores entre 21-24 mmHg tienen aún significado incierto, los pacientes que presentan una presión arterial pulmonar en este rango deben ser seguidos porque pueden desarrollar hipertensión arterial pulmonar , como ocurre en los pacientes con enfermedad del tejido conectivo o familiares de los pacientes con HAP heredable. Estos pacientes sufren un gran deterioro en su calidad de vida y aunque en los últimos tiempos se están produciendo grandes avances en la investigación, con numerosos logros tanto en la etiopatogenia como en el tratamiento y han proporcionado pequeñas mejorías es necesario seguir, hasta conseguir que el diagnóstico sea precoz, antes de que se produzcan cambios iniciales y las presiones pulmonares comiencen a elevarse. El diagnóstico de la enfermedad se realiza todavía en el 70% de los casos es en fase avanzada, con afectación importante del ventrículo derecho y una clase funcional III a IV de la OMS...

Estudio del rendimiento cognitivo en pacientes con temblor esencial: comparación con controles y enfermedad de Parkinson

El temblor esencial es la segunda enfermedad neurológica más frecuente, y en población anciana una de las más incapacitantes. En la actualidad ha crecido el debate sobre los problemas no motores asociados al temblor esencial, y han sido varios los estudios que han encontrado un rendimiento cognitivo bajo en los sujetos con temblor esencial en comparación con datos normativos y con controles. Pero estos estudios tienen un tamaño muestral pequeño o utilizan protocolos cognitivos breves. En este trabajo utilizamos una muestra mayor de sujetos con temblor esencial comparando su rendimiento cognitivo, su perfil de personalidad y puntuación en depresión con un grupo de sujetos sanos y con un grupo de enfermos de Parkinson, entidad que tiene características comunes con el temblor esencial. Los objetivos del presente estudio son describir el perfil cognitivo de los pacientes con temblor esencial, estudiar las variables de personalidad y los síntomas depresivos en comparación con el grupo control y el grupo de pacientes con Parkinson. Seleccionamos 96 sujetos, donde 32 sufren temblor esencial, 32 enfermedad de Parkinson y 32 sujetos sanos, homogéneos en edad, sexo y nivel educativo. Recogimos datos de diferentes variables médicas. Aplicamos una batería neuropsicológica completa que evaluaba funciones atencionales, visuoespaciales y ejecutivas, memoria verbal y visual y lenguaje, además de pasar un test de evaluación de alteraciones emocionales y de personalidad. Para los análisis estadísticos utilizamos el análisis de varianza para comparar entre grupos en las variables cuantitativas y el chi-cuadrado para las cualitativas. Aplicamos correlaciones para estudiar la relación de la gravedad y evolución de la enfermedad con los diferentes test. Y realizamos un modelo de regresión con los test como variable dependiente y las diferentes variables sociodemográficas como independientes. El resultado del estudio es que sí existen diferencias cognitivas entre los temblores esenciales y el grupo control, en diferentes dominios cognitivos: atención, funciones ejecutivas, memoria verbal y lenguaje. Pero no se observan diferencias en el rendimiento cognitivo al compararse con los sujetos con Parkinson. La puntuación del test de depresión no existen diferencias entre los grupos. En la escala de personalidad sí se observa que los sujetos con temblor esencial muestra más ansiedad y depresión que los sujetos control, mientras que solo se diferencian en la subescala de trastorno límite con los enfermos de Parkinson. Con estos resultados concluimos que existen diferencias entre los sujetos con temblor esencial y los sujetos sanos en el rendimiento cognitivo, por tanto, la enfermedad sí está influyendo en el rendimiento cognitivo de los pacientes con esta entidad. Pero no observamos diferencias cognitivas con los participantes con enfermedad de Parkinson por lo que ambas enfermedades tienen puntos en común, ya sea a nivel estructural cerebral o como otros autores defienden, sean entidades de un mismo continuo.

Estudio longitudinal del rendimiento neuropsicológico, neuropsiquiátrico y motor en la enfermedad de Parkinson

La enfermedad de Parkinson (EP) es una enfermedad progresiva, crónica e incapacitante cuyos síntomas principales son el temblor de reposo, la rigidez y la bradicinesia, apareciendo en el transcurso del tiempo la inestabilidad postural. Las alteraciones cognitivas y del estado de ánimo son otra de las características de esta enfermedad, pudiendo constituir una de sus complicaciones más incapacitantes. Ni el deterioro cognitivo leve (DCL) ni la demencia (D-EP) son fáciles de definir ni de evaluar. Algunos autores describen el DCL como una fase premórbida de la demencia (Pigott et al, 2015) aunque no todos los pacientes evolucionan a D-EP. La prevalencia de la D-EP es de 20-40% (Aarsland, Anderson et al, 2001), siendo algunos de los factores de riesgo la edad avanzada al diagnóstico, los síntomas motores más graves, sobre todo los relacionados con el trastorno de la marcha y la inestabilidad postural, el deterioro cognitivo leve, la depresión, el déficit temprano en fluidez verbal, la aparición de alucinaciones o la escasa respuesta al tratamiento con levodopa (Emre, 2003). El perfil de demencia en la EP es de tipo frontosubcortical, con déficits en las funciones atencionales y ejecutivas, mnésicas, visoespaciales, la fluidez verbal y las praxias...