188 resultados para NOONAN-LIKE SYNDROME
Resumo:
PEDF 蛋白（Pigment epithelium-derived factor）又名“色素上皮源因子”或 “色素上皮衍生因子”，为一个多功能性分泌糖蛋白，前人研究表明PEDF 蛋白 具有神经保护性、免疫调节、抑制新生血管生成以及抑制肿瘤恶化等多种功能。 PEDF-R 是PEDF 的受体， 属于PNPLA2 （ Patatin-like phopholipase domain-containing 2 family）蛋白家族的一个新成员，PEDF 蛋白与其结合后会激 活PEDF-R 的磷脂酶A2 活性。本研究中，我们描述了非洲爪蟾PEDF 和PEDF-R 基因的表达图式及其在胚胎发育中的可能功能。RT-PCR 结果显示PEDF 是非母 源性表达，而PEDF-R 则是母源性表达的。原位杂交实验表明它们均在神经系统 中特异表达，但PEDF-R 的表达区域更加广泛，在鳃弓、眼泡和耳泡中也有表达。 通过mRNA 过表达和Morpholino(MO)阻断蛋白合成等手段发现，PEDF 功能获 得和功能缺失后胚胎几乎不受影响。然而PEDF-R 过表达后胚胎向注射一侧弯 曲，TUNEL 凋亡检测实验发现这些胚胎在注射一侧发生了凋亡。这两个基因神 经表达的特异性表明它们可能在早期神经发育中有重要功能。TUNEL 结果暗示 着PEDF-R 可能是一个与凋亡信号通路相关的受体。PEDF 功能获得和缺失并未 导致胚胎明显的表型，这表明PEDF 在非洲爪蟾中可能还存在其他的受体来行使 与PEDF-R 不同功能的途径。 果蝇的vestigial 基因编码一个转录辅助因子，在果蝇中只有一个成员，即 vestigial(vg)基因。在脊椎动物中有四个vestigial 同源基因，即vestigial-like 非洲爪蟾早期胚胎发育中PEDF 和PEDF-R 的功能以及vestigial-like 家族表达图式的研究 2 1,2,3,4_(vgl-1,2,3,4)。Vestigial 蛋白能作为辅助因子与果蝇中的Scalloped(Sd)蛋白 或者哺乳动物中的TEF 蛋白结合成复合体，通过Sd/TEF 蛋白的TEA/ATTS 结构 域与DNA 结合，从而调节下游基因的转录。本研究中，我们克隆了非洲爪蟾 vestigial-like 家族的四个成员，并对其在爪蟾胚胎发育过程中的表达进行研究。 RT-PCR 显示vgl-2 和vgl-3 是合子型表达的，vgl-1、vgl-4 则是母源性表达。原位 杂交显示：vgl-1 主要在神经管背部、耳泡和眼泡中表达；vgl-2 则是在肌肉、第 一二鳃弓、脊索中特异表达；vgl-3 神经胚时期在后脑有强的表达信号，从神经 胚后期到尾芽期后脑部位的表达几乎消失了，而在胚胎的头部以及神经管中开始 有微弱的表达；vgl-4 的表达较广泛，在神经管、眼泡、耳泡、肌肉以及脊索中 均有表达。在爪蟾中这四个成员的表达图式各不相同，提示它们有可能与其行使 组织特异性基因调控的功能相关，上述结果将有助于对vestigial-like 家族基因在 胚胎发育中的功能研究。
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In this study, the energy for the ground state of helium and a few helium-like ions (Z=1-6) is computed variationally by using a Hylleraas-like wavefunction. A four-parameters wavefunction, satisfying boundary conditions for coalescence points, is combined with a Hylleraas-like basis set which explicitly incorporates r12 interelectronic distance. The main contribution of this work is the introduction of modified correlation terms leading to the definition of integral transforms which provide the calculation of expectation value of energy to be done analytically over single-particle coordinates instead of Hylleraas coordinates.
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We investigate the electron transport through a double-slit-like Aharonov-Bohm (AB) ring with a quantum dot (QD) embedded in one of its arms. Considering both the resonance of the dot and interference effect, the magnitude and phase of the transmission amplitude through the QD are calculated using Green's function approach. The numerical results are in good agreement with the experimental observations.
