A novel form of human disease with a protease-sensitive prion protein and heterozygosity methionine/valine at codon 129: Case report

Background: Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD) is a rare neurodegenerative disorder in humans included in the group of Transmissible Spongiform Encephalopathies or prion diseases. The vast majority of sCJD cases are molecularly classified according to the abnormal prion protein (PrPSc) conformations along with polymorphism of codon 129 of the PRNP gene. Recently, a novel human disease, termed "protease-sensitive prionopathy", has been described. This disease shows a distinct clinical and neuropathological phenotype and it is associated to an abnormal prion protein more sensitive to protease digestion. Case presentation: We report the case of a 75-year-old-man who developed a clinical course and presented pathologic lesions compatible with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease, and biochemical findings reminiscent of "protease-sensitive prionopathy". Neuropathological examinations revealed spongiform change mainly affecting the cerebral cortex, putamen/globus pallidus and thalamus, accompanied by mild astrocytosis and microgliosis, with slight involvement of the cerebellum. Confluent vacuoles were absent. Diffuse synaptic PrP deposits in these regions were largely removed following proteinase treatment. PrP deposition, as revealed with 3F4 and 1E4 antibodies, was markedly sensitive to pre-treatment with proteinase K. Molecular analysis of PrPSc showed an abnormal prion protein more sensitive to proteinase K digestion, with a five-band pattern of 28, 24, 21, 19, and 16 kDa, and three aglycosylated isoforms of 19, 16 and 6 kDa. This PrPSc was estimated to be 80% susceptible to digestion while the pathogenic prion protein associated with classical forms of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease were only 2% (type VV2) and 23% (type MM1) susceptible. No mutations in the PRNP gene were found and genotype for codon 129 was heterozygous methionine/valine. Conclusions: A novel form of human disease with abnormal prion protein sensitive to protease and MV at codon 129 was described. Although clinical signs were compatible with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease, the molecular subtype with the abnormal prion protein isoforms showing enhanced protease sensitivity was reminiscent of the "protease-sensitive prionopathy". It remains to be established whether the differences found between the latter and this case are due to the polymorphism at codon 129. Different degrees of proteinase K susceptibility were easily determined with the chemical polymer detection system which could help to detect proteinase-susceptible pathologic prion protein in diseases other than the classical ones.

Sibilantes tras consonante sonante en euskera: inserción vs. africación, fonética y fonología

[ES] Este artículo trata sobre el proceso fonológico que en euskera convierte en africadas las fricativas sibilantes tras consonante sonante. El análisis de dicho proceso es particularmente adecuado para la discusión de la relación recíproca entre fonética y fonología tal y defendida por la Fonología Natural. Es ese marco teórico, este trabajo estudia la motivación fonética de la fonología; por otro lado, explora las consecuencias perceptivas –tal vez también productivas– de los distintos inventarios fonémicos de cada lengua, comparando el proceso de africación vasco con el más conocido proceso inglés de inserción oclusiva. Se argumenta que la opción terminológica africación vs. inserción podría no ser una cuestión trivial sino el reflejo de alguna diferencia en el procesamiento fonológico de condiciones fonéticas básicamente equivalentes. La optimización de la estructura silábica se presenta como otro posible elemento de la configuración del proceso y como factor que contribuye a la mayor o menor relevancia de éste en lenguas tipológicamente distintas. Se ofrecen en la sección 3 algunos comentarios sobre imágenes espectrográficas como muestra de las observaciones que dieron lugar al trabajo de investigación en curso.

The Cryo-EM Structure of a Complete 30S Translation Initiation Complex from Escherichia coli

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An Open and Social Spaced Repetition System for Language Learning

In the last decades big improvements have been done in the field of computer aided learning, based on improvements done in computer science and computer systems. Although the field has been always a bit lagged, without using the latest solutions, it has constantly gone forward taking profit of the innovations as they show up. As long as the train of the computer science does not stop (and it won’t at least in the near future) the systems that take profit of those improvements will not either, because we humans will always need to study; Sometimes for pleasure and some other many times out of need. Not all the attempts in the field of computer aided learning have been in the same direction. Most of them address one or some few of the problems that show while studying and don’t take into account solutions proposed for some other problems. The reasons for this can be varied. Sometimes the solutions simply are not compatible. Some other times, because the project is an investigation it’s interesting to isolate the problem. And, in commercial products, licenses and patents often prevent the new projects to use previous work. The world moved forward and this is an attempt to use some of the options offered by technology, mixing some old ideas with new ones.

The Role of the Demand for Environmental Quality in Driving Transitions to Low-Polluting Energy Sources

4 p.

A new adaptive marine policy toolbox to support ecosystem-based approach to management

4 p.

Kyokushin karatean gaitasun fisikoetan pisaketa eta gero egiten den bazkari motaren eragina

[EUS] Elikadura oso garrantzitsua da errendimendurako txapelketa batean. Horrez gain, lehiaketa batzuetan, kirolariak kategoria ezberdinetan sailkatzen dira beren pisuaren arabera, kyokushin karatean bezala. Arte martzial honetako lehiakide askok txapelketaren aurreko egunetan dieta gogorra egin behar dute, ahalik eta kategoria baxuen egoteko asmoz. Batzuetan, barauan edo afaldu gabe joaten dira hori lortzeko. Horregatik, ikerketa honetan pisua hartu eta gero eta lehiatu aurretik elikadurazko estrategia ezberdinak aztertu ziren. Kontrola egin baino lehen, karbohidratoak eta proteinak hartu behar izan zituzten partaideek, eta indarra, erresistentzia, bizkortasuna eta potentzia baloratu egin zen. Kancho Oyama gimnasioan egin ziren frogak. Horietan 12 karatekak hartu zuten parte, batzuk emakumezkoak (4) eta beste batzuk gizonezkoak (8), 18 urte baino gehiagokoak izanda. Ikerketaren emaitzak, partaide gehienak indarrean, erresistentzia eta bizkortasunean karbohidratoekin eta potentzian proteinekin hobetu egin zutela markatu zuten. Ere esan dezakegu, errendimenduan mutilek neskek baino gehiago hobetzen dutela. Goizean arratsaldean baino errendimendu hobea nabarmentzen da, kontuan izanda, pisua hartu baino ordu batzuk lehenago jan barik daudela. Iraupen gutxiko eta intentsitate altuko kontaktuko kiroletan, txapelketa baino lehen ohiturak funtsezkoak dira, hala nola, ondo deskantsatzea, aurre entrenamenduak eta elikadura adibidez, horretaz gain, karbohidratoak hartzen baditugu pisua hartu eta gero normalean errendimendu gehiago lortzen da proteinekin baino, ondorio aipagarriena izanik.

Simulación de redes para el análisis de rendimiento en enlaces de datos bajo técnicas ARQ.

[ES]Hoy en día la simulación de elementos de red y de redes completas supone una herramienta esencial para las telecomunicaciones, pudiendo ayudar en el dimensionado y el análisis de las mismas, así como en el estudio de problemáticas y escenarios que puedan darse. Uno de estos puntos de gran interés para el estudio es ARQ, y más concretamente, las técnicas de Stop & Wait y Go Back N. Así pues, nace dentro del grupo de investigación NQAS la necesidad de elaborar un conjunto de simulaciones sobre estas técnicas, con especial interés sobre la recolección de datos relacionados con el rendimiento de las mismas. Se pretende diseñar y simular una serie de escenarios de red partiendo de módulos simples con funciones de envío, conmutación y recepción de paquetes, escalándolo gradualmente para aumentar las funcionalidades de los mismos, hasta conseguir el diseño e implementación de redes basadas en dicha arquitectura cuyos enlaces estén bajo la cobertura de instancias de protocolo ARQ (Stop & Wait, Go Back N). Se tratará el resultado de las simulaciones mediante la recolección de estadísticas relacionadas con rendimiento y desempeño de las técnicas.

Publicidad subliminal

[ES] La publicidad subliminal es un tipo de publicidad que utiliza estímulos que no son percibidos conscientemente, pero que influyen en nuestra conducta con la finalidad de lograr determinados objetivos. Su primera alusión se hizo en el año 400 a.C. y se ha mantenido viva hasta la actualidad. Hay quienes defienden su existencia mientras que otros aseguran que no existe, por lo tanto es un tema que genera gran controversia. Está prohibida y penada por la ley, pero a pesar de ello se utiliza a diario. La podemos encontrar principalmente en los medios de comunicación, pero también en canciones de moda, cintas de autoayuda, centros comerciales o en el trabajo. Tenemos que precisar que lo que está prohibido es la publicidad subliminal, pero no las técnicas subliminales que se utilizan para resolver problemas psicológicos, para vencer la tartamudez, dejar de fumar… La publicidad subliminal pretende llamar la atención del consumidor para incitarle a que actué de una determinada manera. Esto lo consigue mediante la utilización de mensajes ocultos. En este trabajo vamos a ver si en realidad existe o no la publicidad subliminal, y en caso afirmativo, si de verdad provoca un incremento de las ventas. También veremos que en nuestra vida diaria nos encontramos con la presencia de mensajes subliminales y su posible uso para manipular nuestra conducta.

Eurobalise-Train communication modelling to assess interferences in railway control signalling systems

The evolution of the railway sector depends, to a great extent, on the deployment of advanced railway signalling systems. These signalling systems are based on communication architectures that must cope with complex electromagnetical environments. This paper is outlined in the context of developing the necessary tools to allow the quick deployment of these signalling systems by contributing to an easier analysis of their behaviour under the effect of electromagnetical interferences. Specifically, this paper presents the modelling of the Eurobalise-train communication flow in a general purpose simulation tool. It is critical to guarantee this communication link since any lack of communication may lead to a stop of the train and availability problems. In order to model precisely this communication link we used real measurements done in a laboratory equipped with elements defined in the suitable subsets. Through the simulation study carried out, we obtained performance indicators of the physical layer such as the received power, SNR and BER. The modelling presented in this paper is a required step to be able to provide quality of service indicators related to perturbed scenarios.