4 resultados para Síndrome de Hurler

em Scielo Uruguai


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El síndrome de burnout está muy presente entre los profesionales de la salud, y en especial, entre los médicos anestesistas. Este síndrome se asocia a una peor autopercepción de la salud, así como a una gran comorbilidad somática y psicológica. Además, lleva consigo la prestación de cuidados de menor calidad, un mayor número de errores médicos y demoras en los procesos de toma de decisiones. El objetivo del presente trabajo es articular una propuesta de intervención sobre el burnout, en función de las distintas manifestaciones clínicas del síndrome. Para ello, han sido presentados de forma sistemática los subtipos de burnout: frenético, sin-desafíos y desgastado. El frenético es un perfil de burnout muy implicado, ambicioso y sobrecargado, por lo que las intervenciones dirigidas a este subtipo habrán de tratar de reducir el malestar generado por la tensión, la fatiga y el agotamiento. El sin-desafíos es un perfil de burnout indiferente, que se aburre en el trabajo y no se desarrolla personalmente, por lo que las intervenciones enfocadas en este subtipo habrán de intentar renovar el interés y reducir el cinismo, mediante el establecimiento de nuevos retos que resulten significativos. El desgastado es un perfil de burnout negligente, con falta de reconocimiento y falta de control sobre los resultados, por lo que las intervenciones enfocadas en este subtipo habrán de hacer frente a los sentimientos de desesperanza y falta de eficacia, haciendo recuperar la confianza perdida. Para finalizar, se propone una hipótesis de trabajo respecto al desarrollo longitudinal del síndrome y de sus manifestaciones clínicas, sobre la cual organizar la propuesta de intervención

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Las mitocondriopatías son un amplio espectro de patologías caracterizadas por un metabolismo mitocondrial anómalo. Dentro de estas enfermedades se incluye la MELAS, cuya sigla en inglés significa encefalomiopatía mitocondrial, acidosis láctica y episodios “stroke-like”. Se trata de un síndrome de presentación clínica heterogénea que debe considerarse como causa inhabitual de accidente cerebro vascular-símil en los pacientes jóvenes. La resonancia magnética puede otorgar la clave diagnóstica al mostrar áreas de isquemia cerebral sin respeto de los territorios vasculares arteriales. La biopsia muscular con el hallazgo de las fibras rojas rasgadas puede sugerir enfermedad mitocondrial. El diagnóstico definitivo de MELAS se realiza mediante análisis genético por demostración de mutaciones en el ADNm. Se presenta el primer caso clínico confirmado de MELAS con episodios “stroke-like” en la edad adulta reportado en nuestro país

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La neuropatía compresiva del nervio interóseo posterior es poco frecuente. Clínicamente se expresa por una paresia (o plejia) de los músculos extensores del puño, los dedos y abductores del pulgar. El estudio eléctrico es fundamental para determinar la topografía de la lesión, y la ecografía o imagen por resonancia magnética ayudan a descartar causas secundarias de compresión, pero el diagnóstico sigue reposando en un correcto examen clínico. En los casos que no mejoran o que tienen un déficit severo, se debe indicar el tratamiento quirúrgico dado que tiene hasta un 95% de buenos resultados cuando se acompaña de una buena rehabilitación posterior. Se presentan tres casos de parálisis del nervio interóseo posterior por compresión en su recorrido por debajo del músculo supinador corto. De los mismos, uno tuvo mejoría espontánea y dos requirieron cirugía descompresiva.