Dermatitis herpetiforme como carta de presentación de la enfermedad celíaca

RESUMEN: La Dermatitis Herpetiforme (DH) es una enfermedad ampollar autoinmune (EAI) que corresponde a la manifestación cutánea de la Enfermedad Celíaca (EC), más precisamente de la intolerancia al gluten. Clínicamente se manifiesta como una erupción papulo-vesicular pruriginosa, topografiada fundamentalmente en superficies de extensión de extremidades. El diagnóstico se realiza mediante el estudio histopatológico de piel lesional e inmunofluorescencia directa (IFD) de piel perilesional, la cual muestra hallazgos característicos. En su patogenia intervienen factores genéticos, inmunológicos, y ambientales. El tratamiento de elección es la dieta libre de gluten (DLG) y la Dapsona. Se ha reportado una asociación cercana al 15% entre la afectación cutánea e intestinal, no existe hasta el momento ningún estudio prospectivo que muestre la frecuencia real de EC en pacientes con DH

Bartonelosis sistémica con lesiones hepatoesplénicas en un paciente inmunocompetente: Presentación de un caso y revisión de la bibliografía

Resumen La enfermedad por arañazo de gato (EAG) es una enfermedad infecciosa causada por Bartonella henselae. Esta enfermedad es de evolución habitualmente benigna, el beneficio del tratamiento antibiótico no está claramente demostrado, sin embargo algunos pacientes desarrollan formas atípicas y más graves con compromiso sistémico como la formación de granulomas hepáticos y esplénicos. Se presenta el caso clínico de una niña de 10 años con granulomas hepáticos que fue asistida en el Centro Hospitalario Pereira Rossell por fiebre prolongada, astenia, dolor abdominal y adelgazamiento. Lo que obliga a investigar la etiología y descartar diagnósticos diferenciales y proponer alternativas terapéuticas. En ese momento no disponíamos de estudios serológicos para la búsqueda etiológica en el país lo cual generó dificultades diagnósticas en esta paciente. Finalmente se pudo obtener la confirmación serológica de EAG de la paciente al enviar la muestra al Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez en Buenos Aires prácticamente un mes después de iniciado los síntomas. Fue tratada inicialmente con azitromicina vía oral 10 mg/kg/día por 10 días y dada la tórpida evolución se utiliza un segundo plan antibiótico que incluyó claritromicina 15 mg/kg/día más rifampicina 20 mg/kg/día por 6 semanas. La paciente evolucionó favorablemente, presentando disminución progresiva del tamaño de los granulomas hepáticos y esplénicos. Discusión: Los granulomas hepatoesplénicos constituyen una forma de presentación poco frecuente pero orientadora de la EAG. La evidencia en relación a su tratamiento es escasa y deriva de series de casos. Es posible que los pacientes con manifestaciones sistémicas requieran tratamientos combinados y prolongados.

Prevalencia, presentación y manejo antitrombótico de la fibrilación auricular en la consulta cardiológica ambulatoria

Antecedentes: la fibrilación auricular (FA) es la arritmia sostenida más frecuente en la clínica. Existen pocos datos en nuestro medio sobre la prevalencia, modo de presentación, perfil de riesgo tromboembólico y tratamiento antitrombótico de los pacientes con FA asistidos en la consulta cardiológica general ambulatoria. Método: se identificaron los casos de FA entre las consultas ambulatorias programadas consecutivas en 30 días (junio-julio de 2015) de diez cardiólogos a través de la historia clínica electrónica. Se estudiaron factores demográficos, score de riesgo tromboembólico, tipo de FA y utilización de medicación antitrombótica. Las variables cualitativas se analizaron mediante test exacto de Fisher y las cuantitativas mediante test t de Student o Mann-Whitney, según correspondiera. Resultados: entre 1.875 consultas analizadas, tenían registros de FA 282 (15%), correspondientes a 272 pacientes. La edad de los que tenían FA fue 78,4 ± 8,3 años, mientras que fue 68,3 ± 14 años en el resto (p<0,001). En el sexo masculino tenían FA 136 de 810 consultas (16,7%) y en el sexo femenino en 136 de 1.065 consultas (12,7%) (p=0,0171). En los 257 pacientes con FA no valvular el score CHA2DS2-VASc promedio fue 3,8 ± 1,4, mientras que el 95,3 % tenía un score ³2. El 70,2% tenía FA permanente/persistente y 29,8% la forma paroxística. En FA permanente/persistente la edad media fue 79,2 ± 7,9 años y en FA paroxística fue 76,5 ± 9 años (p=0,0207), el score CHA2DS2-VASc promedio fue 3,9 ± 1,3 y 3,5 ± 1,6 (p=0,0099) respectivamente. Recibían algún tratamiento antitrombótico 252 (92,6%), un anticoagulante oral (ACO) 207 (76,1%), antiagregantes plaquetarios 55 (20,2%) y ambos 10 (3,7%). En FA permanente/persistente recibían ACO 171 de 191 pacientes (89,5 %) y en FA paroxística 36 de 81 (44,4%) (p< 0,0001). El ACO utilizado fue warfarina en 64 (23,5%) y un anticoagulante directo (NOAC) en 143 (52,6%). Conclusiones: la prevalencia de FA en la consulta cardiológica ambulatoria fue elevada, con mayor frecuencia en el sexo masculino y con una media de edad superior en diez años al resto de la población. El 95,3 % de las FA no valvulares tenía score de riesgo ³2 por lo que eran elegibles para ACO. La utilización de ACO fue elevada, pero fue más del doble en FA permanente/persistente que en FA paroxística, aunque la diferencia en edad o score de riesgo entre ambos tipos fue pequeña. La utilización de NOAC superó a la warfarina por más de 2 a 1.

Hemicorea vascular: una presentación infrecuente del infarto lacunar

La corea es un trastorno hiperquinético del movimiento. Puede producirse por una gran variedad de enfermedades genéticas, infecciosas, neurodegenerativas, metabólicas, autoinmunes, estructurales o secundarias a fármacos. Es una rara manifestación de lesiones vasculares cerebrales isquémicas o hemorrágicas, afectando habitualmente un hemicuerpo y formando parte del clásico síndrome lacunar de hemicorea-hemibalismo. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de 67 años de edad con factores de riesgo cardiovasculares, que se presentó con un accidente cerebrovascular a forma de hemicorea vascular. Si bien dicha presentación está descrita en toda la bibliografía, es importante por su baja frecuencia lo cual hace que la mayoría de los médicos clínicos nunca hayan estado en contacto con pacientes portadores de dicha entidad.

SÍNDROME DE MELAS COMO CAUSA INHABITUAL DE ACV ISQUÉMICO: Presentación de un caso clínico

Las mitocondriopatías son un amplio espectro de patologías caracterizadas por un metabolismo mitocondrial anómalo. Dentro de estas enfermedades se incluye la MELAS, cuya sigla en inglés significa encefalomiopatía mitocondrial, acidosis láctica y episodios “stroke-like”. Se trata de un síndrome de presentación clínica heterogénea que debe considerarse como causa inhabitual de accidente cerebro vascular-símil en los pacientes jóvenes. La resonancia magnética puede otorgar la clave diagnóstica al mostrar áreas de isquemia cerebral sin respeto de los territorios vasculares arteriales. La biopsia muscular con el hallazgo de las fibras rojas rasgadas puede sugerir enfermedad mitocondrial. El diagnóstico definitivo de MELAS se realiza mediante análisis genético por demostración de mutaciones en el ADNm. Se presenta el primer caso clínico confirmado de MELAS con episodios “stroke-like” en la edad adulta reportado en nuestro país

Síndrome del nervio interóseo posterior: presentación de 3 casos.

La neuropatía compresiva del nervio interóseo posterior es poco frecuente. Clínicamente se expresa por una paresia (o plejia) de los músculos extensores del puño, los dedos y abductores del pulgar. El estudio eléctrico es fundamental para determinar la topografía de la lesión, y la ecografía o imagen por resonancia magnética ayudan a descartar causas secundarias de compresión, pero el diagnóstico sigue reposando en un correcto examen clínico. En los casos que no mejoran o que tienen un déficit severo, se debe indicar el tratamiento quirúrgico dado que tiene hasta un 95% de buenos resultados cuando se acompaña de una buena rehabilitación posterior. Se presentan tres casos de parálisis del nervio interóseo posterior por compresión en su recorrido por debajo del músculo supinador corto. De los mismos, uno tuvo mejoría espontánea y dos requirieron cirugía descompresiva.

Hematoma postoperatorio en neurocirugía: Presentación de un caso y revisión

El hematoma postoperatorio es una de las complicaciones más graves en neuro-cirugía, con una mortalidad que varía entre un 18 y 32%, y una morbilidad significativa. Se han identificado factores de riesgo clínicos, perioperatorios y patológicos que aumentan la probabilidad de sufrir esta complicación. Los autores reportan el caso de un paciente que presentó un hematoma postoperatorio luego de la exéresis de una metástasis cerebral y analizan las posibles causas que llevaron a dicha complicación. Asimismo realizan una exhaustiva revisión no sistemática de la literatura referente a la hemorragia postoperatoria, sus factores de riesgo y manejo perioperatorio.