Actualización de hepatitis autoinmune en pediatría: Reporte de un caso clínico y revisión de la literatura

La hepatitis autoinmune (HAI) es un proceso inflamatorio crónico y progresivo del hígado, de etiología desconocida. Se caracteriza por presentar niveles elevados de aminotransferasas e inmunoglobulina G (IgG), autoanticuerpos séricos y actividad necroinflamatoria en la histología; en ausencia de una patología conocida que pueda afectar al hígado. Predomina en el sexo femenino. Se describen dos tipos de acuerdo a los autoanticuerpos encontrados. El tratamiento se basa en la inmunosupresión, con el objetivo de evitar la progresión a cirrosis y falla hepática. Los pacientes no respondedores, o que debutan con falla hepática aguda pueden requerir de trasplante hepático. El objetivo es realizar una revisión del tema a partir de un caso clínico. Se presenta a una adolescente de 14 años, derivada para estudio por probable patología autoinmune. El diagnóstico inicial fue de probable HAI, que se presentó como una falla hepática grave-fulminante. Posteriormente al descartar otras etiologías (infecciosas y metabólicas), presentar autoanticuerpos antinucleares (ANA) positivos y evidenciar cirrosis en la punción biópsica hepática, se confirmó el diagnóstico de cirrosis autoinmune. Se inició tratamiento con prednisona y azatioprina, con buena respuesta clínica y de laboratorio. El diagnóstico oportuno de HAI y el inicio del tratamiento en forma temprana evitan en la mayoría de los casos la progresión de la enfermedad y el requerimiento de trasplante hepático.

Dermatitis herpetiforme como carta de presentación de la enfermedad celíaca

RESUMEN: La Dermatitis Herpetiforme (DH) es una enfermedad ampollar autoinmune (EAI) que corresponde a la manifestación cutánea de la Enfermedad Celíaca (EC), más precisamente de la intolerancia al gluten. Clínicamente se manifiesta como una erupción papulo-vesicular pruriginosa, topografiada fundamentalmente en superficies de extensión de extremidades. El diagnóstico se realiza mediante el estudio histopatológico de piel lesional e inmunofluorescencia directa (IFD) de piel perilesional, la cual muestra hallazgos característicos. En su patogenia intervienen factores genéticos, inmunológicos, y ambientales. El tratamiento de elección es la dieta libre de gluten (DLG) y la Dapsona. Se ha reportado una asociación cercana al 15% entre la afectación cutánea e intestinal, no existe hasta el momento ningún estudio prospectivo que muestre la frecuencia real de EC en pacientes con DH