Dermatofibrosarcoma protuberans en pacientes pediátricos

Antecedentes y Objetivos. Presentamos 3 casos de dermatofibrosarcomaprotuberans (DFSP) en pacientes pediátricos para documentar la presentación clínica poco frecuente de esta patología. Pacientes y Método. Realizamos un análisis descriptivo retrospectivo de los 3 últimos casos de DFSP en nuestro centro durante los años 2010-2013. Resultados. Una niña de 12 años remitida desde otra institución por DFSP en parte distal del muslo, en la que ampliamos bordes quirúrgicos de resección en 3 cm y practicamos cobertura con dermis artificial e injerto autólogo; tras 1 año de observación sin recidiva, realizamos reconstrucción del defecto mediante injertos autólogos de grasa. Otra niña de 12 años diagnosticada de Síndrome de Hamartomatosis Múltiple asociado al gen PTEN, que presentó DFSP en labio mayor derecho y en mama derecha, recidivante en esta última localización. Por último, un DFSP congénito en una paciente remitida a los 3 meses de vida con tumoración gigante de pared abdominal. El diagnóstico orientativo inicial con resonancia magnética con gadolino, solo se confirmó finalmente por los hallazgos histopatológicos de la pieza de resección; ni la punción aspiración ni la biopsia cutánea lograron confirmar el diagnóstico. Conclusiones. El DFSP es un tipo de sarcoma raro de la piel del niño y del adulto, localmente agresivo y con una alta tasa de recidiva. La escisión local amplia puede provocar mutilaciones y desfigurar al paciente; por ello la cirugía micrográfica de Mohs permite reducir los márgenes quirúrgicos.

Initial experience with golimumab in clinical practice for ulcerative colitis

Background: Golimumab is a TNF-blocking agent indicated as a second-line therapy in ulcerative colitis. Purpose: To research the effectiveness and safety of golimumab in patients with ulcerative colitis in clinical practice. Methods: Retrospective study of the effectiveness and safety of golimumab in patients with ulcerative colitis. All patients received golimumab 200 mg subcutaneously at week 0, and golimumab 100 mg subcutaneously at week 2. After the induction treatment, each patient received 50 mg sc. every 4 weeks in patients with body weight less than 80 kg, and 100 mg every 4 weeks in patients with body weight greater than or equal to 80 kg. Results: Study of a group of 23 ulcerative colitis patients, 7 of whom were naive to any anti-TNF therapy, and 16 patients who had previously been treated with an anti-TNF agent other than golimumab (non-naive patients). The average treatment time with golimumab was 14.3 weeks. Globally, withdrawal of corticosteroids was observed in 74% of cases. Clinical response was observed in 85.5% of patients who had not received biological treatment previously, and in patients who had previously received biological treatment the response rate was 75%. Conclusions: In this short study, golimumab seems to be an alternative treatment in naive and non-naive anti-TNF ulcerative colitis patients. It is also a safe therapy, given that there were no adverse effects in the patients studied.

Impacto de una adecuada codificación de la desnutrición relacionada con la enfermedad en los índices hospitalarios

Introducción: la desnutrición relacionada con la enfermedad (DRE) afecta al menos a una cuarta parte de los pacientes hospitalizados, aumentando la morbimortalidad del paciente durante su hospitalización y al alta. Sin embargo, su repercusión en la actividad hospitalaria no está bien cuantificada. Objetivo: determinar el impacto de una adecuada codificación de la DRE y los procedimientos empleados para revertirla en el peso medio del hospital y otros índices hospitalarios. Material y métodos: estudio comparativo realizado en todos los pacientes subsidiarios de soporte nutricional artificial seguidos por la Unidad de Nutrición Clínica y Dietética de la Sección de Endocrinología y Nutrición (UNCyD-SEyN) del Complejo Asistencial Universitario de León durante los años 2008 y 2013. Se realizó un informe de codificación nutricional del diagnóstico, el tratamiento nutricional y la vía de acceso según la CIE-9-MC. Se comparó el peso medio depurado del hospital, el índice de estancia media ajustada (IEMA), la casuística e índice de funcionamiento previo a la codificación nutricional y tras la misma. Resultados: el peso medio depurado del hospital se incrementó tras la codificación, tanto en 2008 (+ 4,1%) como en 2013 (+1,7%) y especialmente en aquellos servicios en los que se realiza cribado nutricional (Hematología, +10,5%). El IEMA se redujo por debajo de 1 (-5,7% y -0,2% en 2008 y 2013), indicando un mejor funcionamiento, y también disminuyó el índice funcional (-5,6% y -0,4% en 2008 y 2013), lo que supondría una mayor eficiencia. Conclusión: la correcta codificación del diagnóstico y el tratamiento nutricional del paciente con desnutrición aumenta el peso medio depurado de un hospital de tercer nivel, y mejora el IEMA y el índice de funcionamiento.