Síndrome de Goldenhar: a propósito de un caso

El síndrome de Goldenhar forma parte del espectro de anomalías del primer y segundo arco branquial. Constituye una entidad congénita poco frecuente, caracterizada por la asociación de anomalías oculares, auriculares, mandibulares y vertebrales, y cuya etiología permanece aún desconocida. A continuación describimos el caso de un recién nacido que presenta hallazgos clínicos compatibles, que incluyen la asociación de lipodermoide conjuntival unilateral, apéndices preauriculares, hipoplasia hemifacial e hipoplasia de pabellones auriculares. Así mismo, se hace una breve revisión basada en el conjunto de los casos que hasta el presente han aparecido en la literatura científica.

Distracción ósea y cirugía ortognática en paciente previamente radiado

Introducción: Presentamos a un paciente que recibió tratamiento radioterápico en la infancia por un retinoblastoma. Como principal secuela presenta una severa hipoplasia ósea hemifacial, alteración de la dentición y atrofia muscular. Se realiza cirugía correctora facial mediante distracción ósea, cirugía ortognática y lipoescultura facial con un resultado estético y funcional excelente y estable hasta el momento actual. Caso clínico: Varón de 15 años con hipoplasia témporo-parieto-frontal, orbitaria izquierda y del tercio medio facial con un plano oclusal inclinado, resalte de más de 25 mm y múltiples piezas dentales con microdoncia y rizólisis. A los 19 años, inicia ortodoncia prequirúrgica y la colocación de distractores tipo Zurich en el maxilar superior. Se consigue un avance maxilar de 25 mm. A los 21 años se realiza cirugía ortognática bimaxilar y lipoescultura facial. Resultados: Paciente con mejoría de la simetría facial, oclusión en clase I con plano oclusal alineado. Resultados estables hasta el momento actual, con 23 años. Continúa con ortodoncia posquirúrgica y rehabilitación dental. Discusión: Se obtuvo una buena consolidación, con una calidad ósea excelente desde el punto de vista clínico y radiológico, sin presentar complicaciones. Otro beneficio de la distracción es el efecto expansor de los tejidos blandos. La distracción ósea y la cirugía ortognática bimaxilar son métodos prometedores en la reconstrucción del territorio maxilofacial en pacientes radiados con una deformidad dentofacial como secuela oncológica.