A common mechanism of defective channel trafficking underlying DFNA2 hearing loss result in different cell surface expression levels of KCNQ4 mutants

KCNQ4 mutations underlie DFNA2, a subtype of autosomal dominant hearing loss. We had previously identified the pore-region p.G296S mutation that impaired channel activity in two manners: it greatly reduced surface expression and abolished channel function. Moreover, G296S mutant exerted a strong dominant-negative effect on potassium currents by reducing the channel expression at the cell surface representing the first study to identify a trafficking-dependent dominant mechanism for the loss of KCNQ4 channel function in DFNA2. Here, we have investigated the pathogenic mechanism associated with all the described KCNQ4 mutations (F182L, W242X, E260K, D262V, L274H, W276S, L281S, G285C, G285S and G321S) that are located in different domains of the channel protein. F182L mutant showed a wild type-like cell-surface distribution in transiently transfected NIH3T3 fibroblasts and the recorded currents in Xenopus oocytes resembled those of the wild-type. The remaining KCNQ4 mutants abolished potassium currents, but displayed distinct levels of defective cell-surface expression in NIH3T3 as quantified by flow citometry. Co-localization studies revealed these mutants were retained in the ER, unless W242X, which showed a clear co-localization with Golgi apparatus. Interestingly, this mutation results in a truncated KCNQ4 protein at the S5 transmembrane domain, before the pore region, that escapes the protein quality control in the ER but does not reach the cell surface at normal levels. Currently we are investigating the trafficking behaviour and electrophysiological properties of several KCNQ4 truncated proteins artificially generated in order to identify specific motifs involved in channel retention/exportation. Altogether, our results indicate that a defect in KCNQ4 trafficking is the common mechanism underlying DFNA2

Health and safety in the construction : subject pending to be included in the curriculum of architecture in Spain

The art of construction is a risky activity that directly affects the life and physical integrity of persons. Since the approval of Law 31/1995, of November 8, Prevention of Occupational Risks was the first legislation that established the current basis in all sectors and then transposed into Spanish law Directive 92/57/CEE called Royal Decree 1627/1997 of October 24, on minimum safety and health dispositions in construction works, measures have been proposed to develop a mixed body of scientific literature composed of researchers and professionals in the field of occupational safety and health, but even today there is still no clear and firm proposal, showing a lack of awareness in the occupational risk prevention and, therefore, a consolidation of the culture of prevention in society. Therefore, the technicians, who make up the building process, can incur in very high responsibilities, such as: Author of the project, Coordinator of Safety and Health during the preparation of the project and during the execution of works, Site Management: Site Manager. This involves the immediate creation of a general training in prevention for all architects starting when still studying, as well as specific training, appropriate and complementary to all the architects that will be devoted to the specialty of occupational safety and health in construction works. That is, first, we must make the responsible bodies aware of the urgent need to integrate risk prevention in the curricula of architecture and later in the continuing education of the profession. It is necessary that our teaching must conform to the laws on safety and health, due to the fact that the law recognizes our academic degrees and professional qualifications to perform functions in that area

Desarrollo de una GUI para el estudio de Sistemas de Comunicaciones Ópticas

El peso específico de las Comunicaciones Ópticas dentro del ámbito de la Ingeniería de Telecomunicación no cesa de crecer. Sus aplicaciones, inicialmente dedicadas a las grandes líneas que enlazan las centrales de conmutación, alcanzan en la actualidad, como se ha mencionado, hasta los mismos hogares. Los progresos en este campo, con una sucesión sin tregua, no sólo se destinan a incrementar la capacidad de transmisión de los sistemas, sino a ampliar la diversidad de los procesos que sobre las señales se efectúan en el dominio óptico. Este dinamismo demanda a los profesionales del sector una revisión y actualización de sus conocimientos que les permitan resolver con soltura las cuestiones de su actividad de ingeniería. Por otra parte, durante los últimos años la importancia de las Comunicaciones Ópticas también se ha reflejado en las diferentes titulaciones de Ingenierías de Telecomunicación, cuyos planes de estudio contemplan esta materia tanto en asignaturas troncales como optativas. A menudo, las fuentes de información disponibles abordan esta disciplina con una orientación principalmente teórica. Profesionales y estudiantes de Ingeniería, pues, frente a esta materia se encuentran unos temas que tratan fenómenos físicos complejos, abundantes en conceptos abstractos y con un florido aparato matemático, pero muchas veces carentes de una visión práctica, importantísima en ingeniería, y que es, en definitiva, lo que se exige a alumnos e ingenieros: saber resolver problemas y cuestiones relacionados con las Comunicaciones Ópticas. Los sistemas de comunicaciones ópticas, y en especial aquellos que utilizan la fibra óptica como medio para la transmisión de información, como se ha dicho, están alcanzando un desarrollo importante en el campo de las telecomunicaciones. Las bondades que ofrece la fibra, de sobra conocidos y mencionados en el apartado que antecede (gran ancho de banda, inmunidad total a las perturbaciones de origen electromagnético, así como la no producción de interferencias, baja atenuación, etc.), han hecho que, hoy en día, sea uno de los campos de las llamadas tecnologías de la información y la comunicación que presente mayor interés por parte de científicos, ingenieros, operadores de telecomunicaciones y, por supuesto, usuarios. Ante esta realidad, el objetivo y justificación de la realización de este proyecto, por tanto, no es otro que el de acercar esta tecnología al futuro ingeniero de telecomunicaciones, y/o a cualquier persona con un mínimo de interés en este tema, y mostrarle de una forma práctica y visual los diferentes fenómenos que tienen lugar en la transmisión de información por medio de fibra óptica, así como los diferentes bloques y dispositivos en que se divide dicha comunicación. Para conseguir tal objetivo, el proyecto fin de carrera aquí presentado tiene como misión el desarrollo de una interfaz gráfica de usuario (GUI, del inglés Graphic User Interface) que permita a aquel que la utilice configurar de manera sencilla cada uno de los bloques en que se compone un enlace punto a punto de fibra óptica. Cada bloque en que se divide este enlace estará compuesto por varias opciones, que al elegir y configurar como se quiera, hará variar el comportamiento del sistema y presentará al usuario los diferentes fenómenos presentes en un sistema de comunicaciones ópticas, como son el ruido, la dispersión, la atenuación, etc., para una mejor comprensión e interiorización de la teoría estudiada. Por tanto, la aplicación, implementada en MATLAB, fruto de la realización de este PFC pretende servir de complemento práctico para las asignaturas dedicadas al estudio de las comunicaciones ópticas a estudiantes en un entorno amigable e intuitivo. Optical Communications in the field of Telecommunications Engineering continues to grow. Its applications, initially dedicated to large central lines that link the switching currently achieved, as mentioned, to the same household nowadays. Progress in this field, with a relentless succession, not only destined to increase the transmission capacity of the systems, but to broaden the diversity of the processes that are performed on the signals in the optical domain. This demands to professionals reviewing and updating their skills to enable them resolve issues easily. Moreover, in recent years the importance of optical communications is also reflected in the different degrees of Telecommunications Engineering, whose curriculum contemplates this area. Often, the information sources available to tackle this discipline mainly theoretical orientation. Engineering professionals and students are faced this matter are few topics discussing complex physical phenomena, and abstract concepts abundant with a flowery mathematical apparatus, but often wotput a practical, important in engineering, and that is what is required of students and engineers: knowing how to solve problems and issues related to optical communications. Optical communications systems, particularly those using optical fiber as a medium for transmission of information, as stated, are reaching a significant development in the field of telecommunications. The advantages offered by the fiber, well known and referred to in the preceding paragraph (high bandwidth, immunity to electromagnetic disturbances of origin and production of non interference, low attenuation, etc..), have made today, is one of the fields of information and communication technology that this increased interest by scientists, engineers, telecommunications operators and, of course, users. Given this reality, the purpose and justification of this project is not other than to bring this technology to the future telecommunications engineer, and / or anyone with a passing interest in this subject, and showing of a practical and various visual phenomena occurring in the transmission of information by optical fiber, as well as different blocks and devices in which said communication is divided. To achieve that objective, the final project presented here has as its mission the development of a graphical user interface (GUI) that allows the user to configure each of the blocks in which divided a point-to-point optical fiber. Each block into which this link will consist of several options to choose and configure it as you like, this will change the behavior of the system and will present to the user with the different phenomena occurring in an optical communication system, such as noise, dispersion, attenuation, etc., for better understanding and internalization of the theory studied. Therefore, the application, implemented in MATLAB, the result of the completion of the thesis is intended to complement practical subjects for the study of optical communications students in a friendly and intuitive environment.

Desarrollo y evaluación de competencias genéricas en los títulos de grado.

Los nuevos títulos de grado en la Universidad española generados a raíz del proceso de Bolonia,inciden en una nueva dimensión: las competencias genéricas que deben adquirir los estudiantes universitarios. Pero ¿cómo armonizar el desarrollo y evaluación de dichas competencias con la actual actividad docente? En este trabajo se expone un modelo que permite la citada armonización con un mínimo de “ruido” y de esfuerzo complementario por parte de los docentes. En el modelo propuesto primero se hace una selección y una ordenación de las competencias que se quieren incorporar en un plan de estudios. Se hace una proyección de las competencias en los cuatrimestres y asignaturas del plan de estudios. La introducción de las competencias en las asignaturas asignadas se hace a través del diseño de actividades de formación, desarrollo y evaluación de la competencia. La segunda componente del modelo propuesto tiene por objeto coordinar las acciones que implementen la transversalidad de las competencias bajo desarrollo tanto en espacio como en tiempo. Por último, existen un conjunto de actividades destinadas a realizar el control de calidad del proceso propuesto. Este modelo se está implementado en las dos titulaciones de grado impartidas por la Escuela Universitaria de Informática de la Universidad Politécnica de Madrid durante el curso 2012/13. La coordinación se ha mostrado especialmente difícil dado la falta de experie ncia y el desconocimiento en este campo y las reticencias de algunos docentes a implicarse en este proceso. El modelo demuestra varias bondades: flexibilidad, aplicabilidad, extensibilidad, universalidad,globalidad y economía. ABSTRACT: The new degrees in Spanish University, generated as a result of the Bologna process, affect a new dimension: the generic competences to be acquired by university students. But, how can we harmonize the development and evaluation of these competencies with current teaching? This paper presents a model that allows the aforementioned harmonization with minimal "noise" and additional effort on the part of teachers. The proposed model first makes a selection and organization of competences that are to be incorporated into a curriculum. The following is a projection of competences in the semesters and curriculum subjects. The introduction of competences in the subjects assigned is carried out by designing activities of training, development and assessment. The second component of the proposed model is focused on coordinating actions to implement the transverse character of competences in both space and time. Finally, there are a set of activities to perform quality control of the proposed process. This model is being implemented in two degree taught by the School of Computer Science at the Universidad Politécnica de Madrid during the year 2012/13. Coordination has been particularly difficult given the lack of experience and lack of knowledge in this field and the reluctance of teachers to engage in this process.

Physics and Mathematics in the Engineering Curriculum: Correlation with Applied Subjects

This paper presents a study in which the relationship between basic subjects (Mathematics and Physics) and applied engineering subjects (related to Machinery, Electrical Engineering, Topography and Buildings) in higher engineering education curricula is evaluated. The analysis has been conducted using the academic records of 206 students for five years. Furthermore, 34 surveys and personal interviews were conducted to analyze the connections between the contents taught in each subject and to identify student perceptions of the correlation with other subjects or disciplines. At the same time, the content of the different subjects have been analyzed to verify the relationship among the disciplines.Aproper coordination among subjects will allow students to relate and interconnect topics of different subjects, even with the ones learnt in previous courses, while also helping to reduce dropout rates and student failures in successfully accomplishing the different courses.

Using lecture recordings to support curriculum changes in the European convergence process

The aim of this paper is to present the experience of using lecture recordings to support curriculum changes within the framework of the European convergence process, mainly courses that need to be promoted or discontinued. We will explain an integrated solution for recording lectures consisting of a web portal, a videoconferencing tool and an economical and easily transportable kit. The validation process was performed recording three different courses at the Universidad Politécnica of Madrid (UPM) and using different diffusion channels, such as Moodle, an open source web portal called GlobalPlaza that supports streaming and recordings and the YouTube UPM channel. To assess the efficiency of our solution, a formal evaluation was conducted and will be also presented in this paper. The results show that lecture recordings allow teachers to support discontinued and new courses and enable students from remote areas to participate in international educational programmes, also the resulting recordings will be used as learning objects for future virtual courses.

Educación Superior de la Ingeniería Industrial en el Perú: propuesta de un modelo educativo desde las competencias

El objetivo del presente trabajo de investigación es diseñar un Modelo de Educación que permita formar ingenieros industriales en Perú que sean capaces de enfrentar los retos modernos de fuerte y sostenido crecimiento económico y social. Las necesidades que se han generado a lo largo de los últimos años llevan a identificar que una gran carencia es el poco dominio del concepto, naturaleza y gestión de un proyecto y la marcada ausencia de habilidades humanas y funcionales al momento de ejercer la profesión; entendiendo proyecto como “Un esfuerzo temporal que se lleva a cabo para crear un producto, servicio o resultado único. La naturaleza temporal de los proyectos indica un principio y un final definidos. El final se alcanza cuando se logran los objetivos del proyecto o cuando se termina el proyecto porque sus objetivos no se cumplirán o no pueden ser cumplidos, o cuando ya no existe la necesidad que dio origen al proyecto…. los proyectos pueden tener impactos sociales, económicos y ambientales susceptibles de perdurar mucho más que los propios proyectos.”1. Entonces, formularnos la hipótesis que es posible tener un modelo educativo para la Ingeniería Industrial de Perú que permita y estimule alcanzar estas características tan reclamadas por la sociedad, confiando desde el inicio que su diseño y empleo tendrá fuerte repercusión tanto en el desarrollo personal de los estudiantes, como en el social y económico, por las habilidades y condiciones que serán capaces de desplegar los egresados en sus ámbitos de acción laboral. Para lograr el objetivo se ha hecho una definición de la identidad de la universidad latinoamericana y una verificación de si es posible o no tomar modelos y experiencias de otros lugares y trasladarlos con éxito a escenarios nuevos y distintos. Luego, se han determinado las tendencias más fuertes en la formación de ingenieros industriales en los contextos más exitosos actualmente. Para definir esas habilidades tan reclamadas por el sector público y privado de la sociedad, se busca y define una codificación de competencias genéricas que permite tener un ingeniero moderno bien perfilado para las exigencias globales. Los pasos finales son determinar el Modelo para la Educación Superior de la Ingeniería Industrial de Perú desde las Competencias (MESIC) a partir de novedosos enfoques para la educación como la contextualización, la gestión del conocimiento experto y experimentado, el enfoque socioformativo y la definición de Aspectos Clave del modelo antes de iniciar una planificación curricular de ingeniería. Al final se muestra una aplicación del modelo llegando a detalles de definición de competencias muy interesantes y a la necesidad de contar con un sistema de aseguramiento de calidad de la gestión curricular. Al término de la investigación concluimos que es posible definir un modelo apropiado para formar ingenieros industriales en Perú desde las competencias, capaces de enfrentar los modernos retos locales y globales. También determinamos que el proceso no puede ser impuesto, debe pasar por un transitorio periodo de adecuación de docentes y alumnos y requiere de compromiso, pues se suele enfocar este cambio como una forma de desestimar todo lo anterior, cuando debe entenderse que son procesos complementarios, ya que los importantes logros con clases magistrales y resolución de problemas son evidentes y se trata de estilos diferentes de encarar la educación. El resultado de la imposición puede ser devastador para algunos estudiantes y frustrante para algunos docentes, consecuencias que no se desean y deben evitarse. La aplicación se realiza en una universidad del norte de Perú, la Universidad de Piura, y puede observarse en el último capítulo de este trabajo. ABSTRACT The main objective of this research is to find an Educational Modell in order to train industrial engineers in Peru who are able to face modern challenges of strong and sustained economic and social growth. Over recent years the generated needs have led to understand that a major weakness in our professionals is the poor skills in project management and the marked absence of functional and human skills when exercising the profession. This diagnose has led to formulate the hypothesis that it is possible to have an educational model for Peru Industrial Engineering that allows and encourages to achieve these features which are claimed by society. A project which we trust will have a strong impact from the beginning on both, personal development of students as well as in the social and economic conditions, considering the skills graduates will be able to deploy in their work fields. To achieve the goal first it was defined the identity of the Latin American university and verified whether it is possible or not to take models and experiences elsewhere and move successfully to new and different scenarios. Then there were determined the strongest trends in the industrial engineers training in currently successful contexts. In order to define these demanded skills by the public and private sectors of society, there are defined a set of generic skills that allows to have a modern engineer well profiled for global context. Considering these elements, a Model for Higher Education in Industrial Engineering from Peru Competence (MESIC)is proposed considering novel approaches to education such as territoriality, skilled and experienced knowledge management, socio - formative approach and set the definition of Key aspects of the model before starting a engineering curricular planning. Finally detailed records of an application of the model is shown through modern learning methodologies, development and assessment of skills and the need to have a quality assurance system for entire curriculum management. Through this research it can be concluded that it is possible to determine an appropriate model to train industrial engineers in Peru from the skills, in order to meet the modern local and global challenges. Results show that the process cannot be imposed, instead it must go through a transitional period of adaptation from teachers and students and requires commitment, focusing that this change usually is a way to dismiss the above, and is important to address that there are obvious achievements on education lectures and problem solving, and it should be understood that they are complementary processes. The result of change imposition can be devastating for some students and frustrating for some teachers, unwanted consequences and they should be avoided. The proposed model is applied at a university in northern Peru, the University of Piura, and the results can be seen in the last chapter of this work.