Amaurose súbita e doença falciforme: a propósito de um caso

Os autores apresentam o caso clínico de uma criança com doença falciforme, internada por choque séptico com meningite e pneumonia a Streptococcus pneumoniae. No decurso do internamento surgiu amaurose súbita à esquerda e herpes mucocutâ- neo labial. O exame oftalmológico foi sugestivo de oclusão arterial no olho esquerdo e de necrose retiniana viral à direita, pelo que foi instituída terapêutica antiviral e anticoagulante. A evolução clínica e imagiológica foi compatível com necrose retiniana aguda. Verificou-se ligeira melhoria da acuidade visual à direita (6/10) mas persistiu um défice grave da acuidade visual à esquerda (< 1/10). A necrose retiniana aguda é um evento raro em idade pediátrica, cujo diagnóstico diferencial inclui outras causas de amaurose súbita.

Crise de retenção esplénica major num adulto com drepanocitose

A crise de retenção esplénica é uma complicação, frequentemente, fatal da drepanocitose. É rara em adultos, pela elevada incidência de autoesplenectomia durante a infância. Heterozigóticos com traços de drepanocitose e de beta-talassémia têm fenótipos menos graves, podendo manter um baço funcional até à idade adulta. Descrevemos um caso de crise de retenção esplénica num homem de 19 anos, com concentração mínima de hemoglobina de 2,9g/dL, que resolveu após esplenectomia emergente. Os poucos casos descritos na literatura acarretam uma mortalidade elevada. Um diagnóstico rápido e actuação imediata são necessários para garantir a sobrevivência. É apresentada uma revisão da fisiopatologia e da abordagem terapêutica desta entidade.