Alcaptonúria: relato de caso

Introdução: A alcaptonúria é uma doença rara do metabolismo da fenilalanina e tirosina. As manifestações oculares desta doença são comuns, afectam várias estruturas oculares e podem auxiliar no diagnóstico da doença. Métodos: Descrição clínica de um doente com alcaptonúria Resultados: Homem 70 anos, que recorreu ao serviço de urgência por queixa de baixa acuidade visual progressiva. Apresentava lesões hiperpigmentadas na conjuntiva, esclera e córnea perilímbica e pressão intraocular elevada. Como antecedentes pessoais referia o diagnóstico de artropatia ocronótica, litíase renal e lesões hiperpigmentadas na pele. Estabeleceu-se o diagnóstico de alcaptonúria e glaucoma secundário. Conclusōes:. Várias estruturas oculares são afectadas, sendo a hiperpigmentação da esclera, sobretudo na área interpalpebral, a principal manifestação ocular e a deposição de pigmento em “oil drop” na córnea perilímbica considerada patognomónica da doença. É fundamental conhecer esta patologia, seus achados clínicos e tê-la em consideração no diagnóstico diferencial de hiperpigmentação das estruturas oculares.

Cirurgia de catarata secundária em criança

Introdução: A catarata em idade pediátrica constitui um desafio cirúrgico. Este desafio assume maior dimensão quando a catarata pediátrica é secundária ao tratamento com radioterapia por tumor ocular. A complexidade da técnica, a maior fragilidade ou fibrose de estruturas oculares e o maior risco de complicações intra e pós operatórias são obstáculos que o cirurgião deve equacionar. Os autores apresentam um caso clinico de uma cirurgia de catarata unilateral, secundária a radiação por feixe de protões externo para tratamento de melanoma da íris, em criança com 11 anos de idade. Métodos: Criança de 8 anos, com lesão pigmentada infero-temporal no olho esquerdo. Estabeleceu-se o diagnóstico de melanoma da íris, tendo realizado radioterapia com feixe acelerado de protões com excisão e recolocação de células limbares. Após 18 meses de radioterapia, constatou-se desenvolvimento de catarata subcapsular posterior com evolução para catarata branca. Aos 11 anos, foi submetida, sob anestesia geral, a facoemulsificação microincisional. Realizaram-se 2 paracenteses de 1 mm e, através destas, efectuou-se a capsulorexis anterior, após coloração com azul tripano. Procedeu-se à realização da incisão principal (2,2mm), à faco-aspiração do cristalino opacificado e à irrigação/aspiração bimanual do córtex. Implantou-se a lente intra-ocular monobloco monofocal (SN 60WF) no saco capsular e efectuou-se capsulorexis posterior primária. Com o objectivo de excluir a presença de vítreo na câmara anterior e simultaneamente obter um efeito anti-inflamatório, injectou-se intra-camerularmente triamcinolona sem conservantes. Resultados: Não se observaram complicações intra ou pós-operatórias, imediatas ou tardias, de relevo. Com 1 ano de evolução, a acuidade visual do olho esquerdo é de 10/10. Após 4 anos de radioterapia não se observa recorrência do tumor, doença metastática nem complicações da radioterapia. Conclusões: A micro-incisão, a capsulorexis posterior primária e a aplicação de triamcinolona intracamerular asseguram maior segurança no procedimento, mais rápida recuperação visual com transparência duradoura do eixo visual e menor inflamação no pós-operatório.

Efeito da mitomicina c no endotélio corneano após cirurgia de pterígeo

Objectivo: O uso de Mitomicina C, na cirurgia de pterígeo, tem como objectivo diminuir a taxa de recidiva, contudo a sua aplicação não é isenta de complicações. O presente estudo pretende avaliar o efeito, a curto prazo, da aplicação intraoperatória de mitomicina C sobre o endotélio corneano, em doentes submetidos a excisão de pterígeo. Material e Métodos: Estudo prospectivo que incluiu 30 doentes submetidos a excisão de pterígeo primário. Em 15 doentes aplicou-se intraoperatoriamente mitomicina C a 0,02% durante 2 minutos, sobre a esclerótica com colocação posterior de auto-enxerto de conjuntiva. Nos restantes 15 doentes (grupo controlo) procedeu-se a excisão de pterigeo com auto-enxerto de conjuntiva, sem aplicação de mitomicina C. Realizou-se microscopia especular no pré-operatório e aos 2 meses de followup, avaliando-se a densidade de células endoteliais, coeficiente de variação, percentagem de células hexagonais e espessura central da córnea. Utilizou-se o Teste Paired Samples t-test para determinar a existência de diferença estatisticamente significativa entre o pré e pós-operatório, entre os 2 grupos, em relação aos parâmetros em estudo, adoptando-se um nível de significância de 5%. Resultados: Para todos os parâmetros analisados não se observaram diferenças estatisticamente significativas. A densidade de células endoteliais no grupo em que foi aplicada mitomicina C e no grupo controlo foi respectivamente de 2652,67±136,30; 2588,56±352,04 células/mm2 pré-operatoriamente e de 2714,57±204,04 ; 2279,89±875,71 células/mm2 pós-operatoriamente (p=0,185 ; p=0,32). O coeficiente de variação do tamanho celular no grupo em que foi aplicada mitomicina C e no grupo controlo foi respectivamente de 30,44±2,74; 34,22±3,27 células/mm2 pré-operatoriamente e de 30,11±2,71; 32,00±2,69 células/mm2 pós-operatoriamente (p=0,751 ; p=0,053). A percentagem de células hexagonais no grupo em que foi aplicada mitomicina C e no grupo controlo foi respectivamente de 44,11±2,85 ; 43,11±5,33 células/mm2 pré-operatoriamente e de 44,44±4,45 ; 48,22±4,41 células/mm2 pós-operatoriamente (p=0,824 ; p=0,056). A espessura central da córnea no grupo em que foi aplicada mitomicina C e no grupo controlo foi respectivamente de 534,33±49,80 ; 542,56±47,21 células/mm2 pré-operatoriamente e de 518±33,47 ; 536,11±43,24 células/mm2 pós-operatoriamente (p=0,072 ; p=0,183). Conclusão: O uso de mitomicina tópica a 0.02% não afectou de forma estatisticamente significativa o endótelio corneano.

Aneis intraestromais –intacts®- a nossa experiência no tratamento do queratocone

Introdução: O queratocone é uma ectasia progressiva e não inflamatória da córnea, relativamente comum na prática clinica, e que se manifesta por uma diminuição progressiva da acuidade visual, associada a miopia e astigmatismo miópico irregular de difícil correcção. Os anéis corneanos intraestromais são uma opção terapêutica nos doentes com queratocone, visando melhorar a acuidade visual, a maior tolerância ao uso de lentes de contacto e protelar a necessidade de um transplante de córnea. Os autores apresentam os resultados da sua experiência, nos últimos 3 anos, com o implante de anéis intraestromais INTACS SK® em doentes com queratocone. Material e Métodos: Foram incluídos 21 olhos de 20 doentes submetidos a colocação de segmentos de anéis intraestromais –Intacs SK®-, por técnica manual assistida por vácuo. A técnica cirúrgica consistiu na criação de uma incisão radial no eixo mais curvo, com zona óptica de 7 mm, e criação de túneis por dissecção mecânica sob vácuo. Os critérios de inclusão foram: queratocone moderado a severo com Km<65D, sem compromisso da transparência central da córnea, baixa acuidade visual e/ou intolerância às lentes de contacto e paquimetria superior a 400 micras na área de inserção. Todos os doentes foram submetidos a exame oftalmológico completo e estudo topográfico corneano com Pentacam®. Foram registados os seguintes parâmetros no pré e pós-operatório (3 a 6 meses): melhor acuidade visual corrigida, equivalente esférico, esfera e cilindro, queratometria e paquimetria. Foram ainda registadas as complicações pós-operatórias. Utilizou-se o Teste Paired-samples t-test e o Teste de Wilcoxon para determinar se existia diferença estatisticamente significativa entre o pré e o pós-operatório em relação aos parâmetros analisados, adoptando-se um nível de significância de 5%. Resultados: Foram incluídos 21 olhos de 20 doentes, 9 mulheres e 11 homens. A idade média foi de 33,81 anos, variando entre os 12 e os 70 anos. Para todos os parâmetros analisados encontrou-se uma diferença estatisticamente significativa (p <0,05) entre o pré e o pós-operatório. Após 3 a 6 meses de colocação dos anéis, verificou-se melhoria de acuidade visual em 85,7% dos doentes, com valor médio de 0,5 pré-operatório para 0,3 unidades LogMar pós-operatório. O equivalente esférico médio diminuiu de -7,13 dioptrias pré-operatórias para -4,19 dioptrias pós-operatórias (redução de 2,94 dioptrias) e a queratometria média de 50,44 dioptrias para 48,01 dioptrias (redução de 2,43 dioptrias). Com um tempo máximo de seguimento de 3 anos, os depósitos estéreis no túnel estromal foram a complicação mais frequente no pós-operatório, não se verificando outras complicações como extrusão ou migração do anel, neovascularização ou infecção corneana. Conclusão: O implante de anéis intraestromais INTACS SK® permitiu melhorar a acuidade visual corrigida na grande maioria dos doentes, com redução do equivalente esférico e da queratometria e aumento da regularidade topográfica.

Alterações morfométricas do endotélio corneano no glaucoma pseudoesfoliativo

Introdução: Com este trabalho pretende-se analisar a morfometria das células endoteliais corneanas e espessura central da córnea em doentes com glaucoma pseudoesfoliativo (GPX) e glaucoma primário de ângulo aberto (GPAA). Materiais e Métodos: Estudo retrospectivo com 40 doentes. Os parâmetros avaliados, através de microscopia especular, foram: densidade de células endoteliais, coeficiente de variação, percentagem de células hexagonais e espessura central da córnea. Resultados e Conclusões: Não se verificaram diferenças estatisticamente significativas no que diz respeito à densidade e coeficiente de variação das células endoteliais corneanas entre o grupo com GPX e GPAA. Contudo, a percentagem de células hexagonais foi significativamente inferior no GPX, o que poderá constituir um indício de alguma disfunção endotelial.Em relação à espessura central da córnea, verificou-se uma diminuição estatisticamente significativa no grupo GPX. Assim, no glaucoma pseudoesfolitaivo a presença de material fibrilhar na câmara anterior pode contribuir para alterações nas células endoteliais mais rápidas do que seria espectável e em alterações estruturais que se reflectem na menor espessura central da córnea.

Colheita de córneas no Hospital Fernando Fonseca: o potencial e a realidade

Introdução: A disponibilidade de córneas para transplante continua a ser um fator limitante na resposta terapêutica a muitos doentes com patologia de córnea. A operacionalização do programa de colheita e transplante de córneas no Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE (HFF) teve início em 2012 e desde então tem sido preocupação do núcleo de Coordenação Hospitalar de Doação (NCHD) a otimização do número de colheitas respeitando os padrões de qualidade definidos pela legislação. Metodologia: Os autores apresentam uma análise retrospetiva de todos os óbitos ocorridos no HFF no ano de 2014, aplicando os critérios de seleção demográficos e clínicos bem como as limitações operacionais próprias do hospital, de modo a verificar a eficiência do processo de colheita de córneas em coração parado. Resultados: Dos 1970 óbitos do HFF em 2014, 651 (33%) cumpriam o critério idade e 66 doentes foram elegíveis tendo em conta as contra-indicações clínicas e as limitações operacionais do HFF. Destes, 32 foram efectivados como colheitas. Das contra-indicações clínicas a neoplasia de órgão sólido (n=428), serologias positivas (n= 196),doença neurodegenerativa (n=132) e sepsis (n=117) foram as mais prevalentes considerando os óbitos entre os 12 e os 80 anos. Conclusões: Conclui-se que existe uma margem importante de melhoria no processo de referenciação e selecção de dadores. Um eventual ajuste nos critérios clínicos de inclusão, respeitando as guidelines internacionais poderiam possibilitar um significativo incremento da quantidade de córneas elegíveis para colheita.