Sequestro pulmonar : trabalho de revisão

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Pulmonary Sequestration (PS) is an uncommon pulmonary disorder characterized by an area of non-functioning abnormal pulmonary tissue, which has no connection with the tracheobronchial tree and receives its own blood supply from an abnormal systemic artery. If the abnormal pulmonary tissue presents a distinct pleural covering and an anatomical separation from the normal adjacent pulmonary tissue, it is the Extralobar variety (ELS), if it is located within the normal adjacent lung tissue, sharing the same pleural covering, it is the Intralobar variety (ILS). The venous drainage of the ELS is usually into the systemic veins, whereas ILS drains into the pulmonary veins. While ELS has a clear congenital etiology, the origin of ILS remains controversial, with evidences to support an acquired etiology. Clinically, ELS occurs, more frequently, during the first few months of life, by respiratory distress. ILS affects mainly older children and younger adults with history of recurrent pneumonia. Imaging techniques play an important role in the PS diagnosis and, mostly, in the identification of the abnormal vessels, essential for surgical planning. The treatment of choice is the surgical resection of the sequestered lung tissue.

O Sequestro Pulmonar (SP) é uma patologia pulmonar rara que se caracteriza por uma porção de tecido pulmonar não-funcional, sem comunicação com a árvore traqueobrônquica normal e vascularizado por uma artéria sistémica aberrante. Se o tecido pulmonar sequestrado apresentar um revestimento pleural distinto e uma separação anatómica completa do tecido pulmonar adjacente, corresponde a uma variante Extralobar (SEL), caso este apresente uma localização contígua com o tecido pulmonar normal adjacente, partilhando o mesmo revestimento pleural, trata-se de uma variante Intralobar (SIL). A drenagem venosa do SEL é habitualmente realizada para as veias sistémicas, ao passo que o SIL drena para as veias pulmonares. Enquanto o SEL apresenta uma etiologia congénita clara, a origem do SIL permanece controversa, existindo evidências que suportam uma etiologia adquirida. Clinicamente, o SEL manifesta-se sobretudo durante os primeiros meses de vida por dificuldade respiratória. O SIL afecta geralmente crianças mais velhas e jovens adultos, com história de pneumonias recorrentes. Os métodos de imagem assumem um papel importante no diagnóstico do SP e sobretudo na identificação dos vasos aberrantes, essencial para o planeamento cirúrgico. O tratamento de eleição é a resseção cirúrgica do tecido pulmonar sequestrado.