Síndrome de Melkersson-Rosenthal : um diagnóstico a ponderar numa doente com edema do lábio

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Melkersson-Rosenthal Syndrome is a rare neuromucocutaneous disease with a prevalence of 0.08% worldwide. This syndrome is characterized by the triad of recurrent orofacial edema, fissured tongue and facial palsy. The most common clinical feature is the recurrent edema, which is characteristically acute, non-tender and confined to the lips. When isolated, the recurrent edema of the lip is called Granulomatous Cheilitis or Meisher’s Syndrome. The case described refers to a 43 year old patient with recurrent edema of the upper lip and a positive biopsy for granulomatous cheilitis. The patient was initially treated with corticosteroids, with poor response. She then started intralesion injections, with symptomatic improvement. The treatment is still controversial, as the etiology remains unknown. In this article the diagnostic approach, the histophatoly and the treatment of this rare syndrome are discussed.

A síndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) é uma doença neuromucocutânea rara com uma prevalência estimada de 0.08% na população mundial. A SMR caracteriza-se pela tríade de edema orofacial recorrente, língua fissurada e paralisia facial. A manifestação clínica mais comum é o edema orofacial, que caracteristicamente é agudo, indolor e geralmente confinado aos lábios. Enquanto forma monossintomática, o edema do lábio intitula-se Queilite Granulomatosa ou Síndrome de Meisher. O caso apresentado refere-se a uma doente com 43 anos, com edema recorrente do lábio superior e com uma biopsia positiva para queilite granulomatosa. Foi inicialmente tratada com corticosteroides orais, sem resposta. Posteriormente iniciou terapêutica intralesional com corticosteroides, com melhoria do quadro. No presente trabalho discute-se a abordagem diagnóstica, as características histopatológicas e o tratamento desta síndrome rara.