A hipertensão pulmonar como consequência de lúpus na gravidez : caso clínico

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Pulmonary arterial Hypertension (PAH) is a potentially serious and fatal condition during pregnancy. It can appear as a Systemic Lupus Erythematous (SLE) flare. In this work, we present a clinical case about a 21-year-old pregnant with 11 weeks and 5 days of gestation, with a history of easy fatigability, progressive worsening of dyspnea and left chest pain that worsens with cough and inspiration. As clinical signs, she presented edema of the lower limbs and abdominal enlargement. After a short investigation with blood tests, echocardiography and Doppler of the lower limbs, it was diagnosed severe pulmonary hypertension, pericardial effusion and right heart failure. Therapeutic doses of enoxaparin were initiated and the patient was admitted to clarify the clinical picture. The following research allowed us to diagnose SLE with serous, hematologic, renal and pulmonary involvement. As a result, the patient suspended enoxaparin and started (after right heart catheterization) iloprost, sildenafil, furosemide and prednisolone. With this therapy, the systolic pulmonary artery pressure decreased significantly, right ventricular function returned to normal and pericardial effusion was almost completely reduced. Nevertheless, a necessary therapeutic termination of pregnancy was performed. A brief review was also elaborated, with special emphasis on some topics: development of SLE and major risks during pregnancy, how the SLE causes HAP; why the HAP is a contradiction to pregnancy, mode of action of drugs for the HAP, SLE and its impact on pregnancy.

A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é uma condição grave e potencialmente fatal durante a gravidez, uma vez que não permite a adaptação da vasculatura pulmonar à sobrecarga de volume gestacional. Embora seja rara, pode manifestar-se como uma exarcebação grave de Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) durante a gravidez. A título de exemplo, é apresentado neste trabalho um caso clínico sobre uma mulher, 21 anos, grávida de 11 semanas e 5 dias, que se apresenta nas urgências do Hospital com um quadro de cansaço fácil, dispneia de agravamento progressivo e toracalgia esquerda que agrava com a tosse e a inspiração, edema dos membros inferiores e aumento do volume abdominal. Após observação, análises, ecocardiograma e doppler dos membros inferiores, detecta-se hipertensão pulmonar grave, derrame pericárdico e insuficiência cardíaca direita. Inicia enoxaparina em dose terapêutica e fica internada para esclarecimento do quadro clínico. Com a nova investigação, diagnostica-se LES com envolvimento pulmonar, seroso, hematológico e renal. Suspende a enoxaparina e inicia, então (após cateterismo direito), iloprost, sildenafil, furosemida e prednisolona. Com a terapêutica instituída, e no que concerne ao aparelho cardiovascular, a pressão sistólica da artéria pulmonar diminuiu significativamente, a função ventricular direita normalizou e o derrame pericárdio regrediu quase totalmente. Mesmo assim, tendo em conta o alto grau de hipertensão pulmonar e após o aumento da medicação prescrita, foi feita a interrupção terapêutica da gravidez. Posto isto, torna-se crucial uma breve revisão sobre o tema, com especial enfoque nalguns tópicos, nomeadamente: evolução do LES e principais riscos durante a gravidez; de que forma o LES provoca HAP; por que é que a HAP é uma contradição para engravidar; modo de actuação dos fármacos para a HAP, para o LES e suas repercussões na gravidez.