Fatores de risco para a progressão da gamapatia monoclonal de significado indeterminado para mieloma múltiplo

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance (MGUS) is the most prevalent plasma cell disorder worldwide. The risk of progression to Multiple Myeloma (MM) or other related diseases is 1% per year and approximately 30% after 25 years. The identification of risk factors for progression of MGUS to MM might be relevant to allow early intervention in this group of patients. In this study, we have done a systematic review of the latest literature on the risk factors that promote the progression of MGUS to MM. We conducted a systematic literature search of the PubMed database regarding this topic. We found 8 articles on the subject and their results have been analyzed. Based on the reviewed studies, there are several risk factors for progression from MGUS to MM. These studies highlight the serum M-protein at diagnosis, the type of monoclonal immunoglobulin (non IgG), the Free-Light-Chain Ratio, the proportion of bone marrow aberrant plasma cells within the bone marrow plasma cells compartment and the aneuploidy of the DNA as the most relevant risk factors. An interesting and recently described concept is the "evolving MGUS", in which the M-component increases during the first years after diagnosis. When compared with patients in whom this increase does not occur, this subset of patients appear to show a poorer prognosis. Further studies are needed to elucidate the listed factors and identify new ones, and subsequently develop risk stratification models that would help physicians to stratify patients into risk groups and plan their follow-up.

A Gamapatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI) é o distúrbio plasmócitos mais prevalente a nível mundial, sendo a probabilidade de progressão para Mieloma Múltiplo (MM) ou doenças associadas de 1% por ano e a probabilidade ao final de 25 anos, de aproximadamente 30%. A identificação de fatores de risco de progressão da GMSI para MM pode ser relevante, ao permitir uma intervenção precoce neste grupo de doentes. Neste trabalho faz-se uma revisão sistemática sobre a bibliografia mais recente sobre os fatores de risco que propiciam a progressão de GMSI para MM. Foi feita uma pesquisa sistemática da literatura presente no PubMed, procedendo -se à identificação dos artigos relevantes para o tema. Foram encontrados 8 artigos sobre o tema e os seus resultados.Nos vários estudos analisados observam-se diversos fatores de risco para produção de GMSI para MM entre os quais se destacam a concentração de proteína-M sérica no momento do diagnóstico, o tipo de Imunoglobulina implicada (não IgG), rácio anormal cadeias leves livres, diagnóstico, o índice de células aberrantes / totais da medula óssea e a aneuploidia do DNA. Um conceito interessante formulado recentemente é o de “GMSI em evolução”, em que o Componente-M vai aumentando nos primeiros anos após o diagnóstico; comparados com os doentes em que tal não se verifica, este grupo parece ter pior prognóstico. Novos estudos são necessários para esclarecer os fatores referidos e identificar novos, possibilitando assim a construção de escalas de estratificação do risco que possibilitem ao médico estratificar os doentes em grupos de risco e assim planear o seu acompanhamento.