Doença de lesões mínimas : a propósito de um caso clínico

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Minimal change disease (MCD) is responsible from 10 to 15 % of cases of nephrotic syndrome in adults. The treatment of MCD in adults is challenging for three reasons: there is a lack of clinical trials in adults, the data are extrapolated from the pediatric cases; the pathophysiology of the disease remains unknown; the response to treatment and clinical course of the disease vary widely from patient to patient. The standard treatment through the use of corticosteroids leads to a complete remission in 80% of the cases, being the initial response to steroids the most important prognostic factor. Regarding the response to treatment, MCD is the kind of disease of "all or nothing", being the partial responses less usual. The presence of less than 10% of patients corticoresistance is defined by the lack of response after 16 weeks of adequate corticotherapy. Cyclosporine is the treatment suggested in corticoresistance, being this the selected option in the case presented.

A doença de lesões mínimas (DLM) é responsável por 10 a 15% dos casos de síndrome nefrótica em adultos. O tratamento da DLM em adultos é desafiador por três motivos: havendo falta de ensaios clínicos em adultos, os dados são extrapolados a partir dos casos pediátricos; a fisiopatologia da doença permanece desconhecida; a resposta ao tratamento e o curso clínico da doença variam amplamente de doente para doente. O tratamento-padrão passa pelo recurso aos corticosteróides e leva a uma remissão completa em 80% dos casos, sendo a resposta inicial à corticoterapia (CCT) o mais importante factor de prognóstico. Em relação à resposta ao tratamento, a DLM é uma doença do tipo “tudo ou nada”, sendo pouco usuais as respostas parciais. A corticorresistência presente em menos de 10% dos pacientes, é definida pela ausência de resposta após 16 semanas de CCT adequada. A ciclosporina é o tratamento proposto na corticorresistência, tendo sido esta a opção no caso clínico apresentado.