Hemangiomatose neonatal difusa : caso clínico

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Infantile hemangiomas are the most common benign vascular tumors in children. The majority have a benign course with spontaneous regression of the lesions, without the need for pharmacological or surgical treatment. The presence of at least five localized cutaneous hemangiomas is called neonatal hemangiomatosis, which presents two forms, benign and diffuse. Diffuse neonatal hemangiomatosis is a rare disorder characterized by multiple cutaneous and visceral hemangiomas and high mortality in the first months of life. Therapy with propranolol is now considered first-line in complicated hemangiomas. There are several studies proving its efficacy in all phases of the natural history of the hemangioma with few reported side effects. We describe the clinical case of an infant with two months of age with diffuse neonatal hemangiomatosis with involvement of the liver, spleen, lung and spinal canal with cerebral arteriovenous malformation, association infrequently described in the literature. The introduction of therapy with propranolol proved to be effective, and the child, now with eleven months of age, is clinically well and with imagiological regression of the lesions.

Os hemangiomas infantis são os tumores vasculares benignos mais frequentes em idade pediátrica. Na sua maioria apresentam um curso benigno com involução espontânea das lesões, sem necessidade de tratamento farmacológico ou cirúrgico. A presença de pelo menos cinco hemangiomas cutâneos localizados é designada hemangiomatose neonatal, que cursa com duas formas de apresentação, a benigna e a difusa. A hemangiomatose neonatal difusa é uma patologia rara caracterizada por múltiplos hemangiomas cutâneos e viscerais e elevada taxa de mortalidade nos primeiros meses de vida. A terapêutica com propranolol é actualmente considerada de primeira linha nos hemangiomas complicados. Vários estudos realizados comprovam a sua eficácia em todas as fases da história natural do hemangioma com poucos efeitos secundários relatados. Descreve-se o caso clínico de uma lactente de dois meses com hemangiomatose neonatal difusa com envolvimento do fígado, baço, pulmão e canal medular, com malformação arteriovenosa cerebral, associação infrequentemente descrita na literatura. A introdução da terapêutica com propranolol revelou-se eficaz, apresentando-se a criança, actualmente com onze meses, clinicamente bem e com regressão imagiológica das lesões.