Doença de Addison no adulto

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Addison’s disease also known as primary adrenocortical chronic insufficiency was first described by Thomas Addison in 1855. In developed countries the more prevalent etiology is autoimmune destruction of the cortex, while in developing countries tuberculosis remains the principal cause. It can present as an acute or insidious disease, with unspecific clinical manifestations that may mimic other diseases and delay the diagnosis. It is confirmed by the administration of a synthetic analogue of ACTH, with a normal response being a cortisol value above 18-20μg/dL after 30 to 60 minutes of injection. The treatment is based on the replacement of glicocorticoid and mineralocorticoid, but we still don’t have a single formulation that resembles the physiological secretion of cortisol. Adrenal crisis is a clinical emergency that needs immediate treatment because it is a life-threatening emergency. The goal of this review is to focus the etiologies, clinical manifestations and treatment of this disease.

A doença de Addison ou insuficiência crónica primária do córtex da glândula supra-renal foi descrita pela primeira vez por Thomas Addison em 1855. A destruição auto-imune destas glândulas é a etiologia mais frequente nos países desenvolvidos e a tuberculose, outrora a mais frequente, é agora a mais prevalente nos países em desenvolvimento. Pode apresentar-se de forma abrupta ou insidiosa, sendo que as suas manifestações clínicas são, na sua maioria, inespecíficas, mimetizando outras doenças e atrasando o diagnóstico. Confirma-se o diagnóstico através de uma prova de estimulação com um análogo sintético de ACTH, sendo a resposta considerada normal se se obter um valor de cortisol superior a 18-20μg/dL, 30 a 60 minutos após a administração de ACTH1-24. O tratamento desta doença consiste na substituição de glicocorticóides e mineralocorticóides, não existindo um único esquema ideal que mimetize a secreção fisiológica de cortisol. A crise aguda da supra-renal é uma emergência clínica que deve ser imediatamente tratada, uma vez que pode ser fatal. O objectivo desta revisão é abordar as principais causas, manifestações clínicas e alternativas terapêuticas desta doença.