Síndrome torácica aguda : a propósito de um caso clínico

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Sickle Cell Disease is a chain structural hemoglobinopathy, characterized by the presence of hemoglobin S. Acute chest syndrome is an acute pulmonary manifestation of the disease and one of the main causes of hospitalization. The diagnosis is hard and the treatment is complex. On a long-term overview, it contributes to chronic pulmonary manifestations of sickle cell disease. As a result, its prevention is crucial, by managing the disease with disease-modifying therapies.

Drepanocitose é uma hemoglobinopatia estrutural da cadeia, caracterizada pela presença de hemoglobina S. A síndrome torácica aguda é uma manifestação pulmonar aguda da doença, sendo uma das principais causas de internamento. O seu diagnóstico difícil e o tratamento complexo. Tem implicações a longo prazo, contribuindo para as manifestações crónicas pulmonares da drepanocitose. Assim é fundamental a sua prevenção através da realização de um plano de cuidados onde estejam incluídas terapêuticas modificadoras do curso natural da doença.