Síndrome demencial reversível : caso clínico

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Inflammatory AAC is a clinical, radio and histopathological syndrome characterized by rapidly progressive cognitive decline, asymmetric and extensive white matter lesions , hyperintense on T2 , cortical and subcortical microhemorrhages , and typical vascular amyloid deposits associated with perivascular inflammation, visible CE-MRI . Case Report: 80 year old man with a history of dyslipidemia and dementia for about seven years was admitted to the emergency department with generalized tonic-clonic and self-limited seizure. The observation found himself waking, restless and uncooperative. Disoriented in space and time, not doing simple orders. Physical examination is not sensed focal neurological abnormalities, highlighting only high BP, which was maintained during hospitalization. Laboratory tests were normal. The CE-CT revealed lesions consistent with metastases, which led to hospitalization of the patient for further research, particularly for performing CE-MRI. He was treated with 4mg of dexamethasone 6/6h (EV), but kept the initial state. In CE-RM was observed pattern suggestive of reversible posterior leukoencephalopathy. For lack of control of hypertension, increased to therapeutic dose of Captopril and CE-MRI was repeated to confirm regression of the lesions. In MRI lesions remained. It is therefore hypothesized inflammatory AAC, the patient having been treated with 1 g methylprednisolone daily for 3 days , improved clinically and radiologically , thus confirming the diagnosis.

A AAC tipo inflamatório é uma síndrome clinico, radio e histopatológica que se caracteriza por declínio cognitivo rapidamente progressivo, lesões extensas e assimétricas na substância branca, hiperintensas em T2, microhemorragias cortico e subcorticais, e depósitos amilóides vasculares típicos, associados a inflamação perivascular, visíveis na RM-CE. Caso clínico: Homem de 80 anos, com antecedentes de dislipidémia e síndrome demencial há cerca de 7 anos, foi admitido no serviço de urgência por crise convulsiva tonico-clónica generalizada e autolimitada. Na observação encontrava-se vígil, agitado e não colaborante. Desorientado no espaço e no tempo, não cumprindo ordens simples. No exame objectivo não se detetaram alterações neurológicas focais, salientando-se apenas TA elevada, que se manteve durante o internamento. As análises laboratoriais não apresentavam alterações relevantes. A TAC-CE revelou lesões compatíveis com metástases, o que motivou o internamento do doente para investigação subsequente, nomeadamente para a realização de RM-CE. Foi medicado com dexametasona 4mg de 6/6h (EV), contudo manteve o estado inicial. Na RM-CE observou-se padrão sugestivo de leucoencefalopatia posterior reversível. Por falta de controlo da HTA, aumentou-se a dose terapêutica de Captopril e repetiu-se RM-CE para confirmar regressão das lesões. Na RM-CE de reavaliação as lesões mantiveram-se. É então colocada a hipótese de AAC tipo inflamatório, tendo sido o doente medicado com metilprednisolona 1g por dia, durante 3 dias, melhorando clínica e radiologicamente, confirmando-se assim o diagnóstico.