Sildenafil na hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido associada a hérnia diafragmática congénita

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Persistent pulmonary hypertension of the newborn is one of the major determining factors of morbidity and mortality among patients with congenital diaphragmatic hernia. The use of pulmonary vasodilators has been proved to enhance the clinical course and prognosis of these patients. Inhaled nitric oxide has been the most commonly used vasodilator, although with insufficient response among congenital diaphragmatic hernia patients, thus it has been attempted to identify new therapeutic alternatives. Sildenafil is a selective phosphodiesterase type 5 inhibitor that reduces the pulmonary vascular resistance and it has been used for the treatment of pulmonary arterial hypertension. Its application among pediatric patients is of recent date and it is subject of much controversy. This paper describes three cases of newborns with congenital diaphragmatic hernia who maintained severe pulmonary arterial hypertension, even though the conventional therapeutics, which are currently recommended, had been optimized. Thereafter the treatment with sildenafil was started. Subject of discussion is the scientific knowledge in literature about the use of sildenafil in congenital diaphragmatic hernia, relating it to the clinical experience of its use in the cases described.

A hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido é um dos principais fatores determinantes da morbilidade e mortalidade em doentes com hérnia diafragmática congénita. A utilização de vasodilatadores pulmonares tem melhorado a sua evolução clínica e prognóstico. O óxido nítrico inalado tem sido o vasodilatador mais utilizado embora com resposta insuficiente nestes casos, pelo que se tem procurado identificar novas alternativas terapêuticas. O sildenafil é um inibidor seletivo da fosfodiesterase tipo 5 que reduz a resistência vascular pulmonar e tem sido utilizado no tratamento de vários tipos de hipertensão pulmonar. O seu uso em idade pediátrica é recente, sendo alvo de grande controvérsia. Descrevem-se três casos de recém-nascidos com hérnia diafragmática congénita que mantiveram hipertensão pulmonar grave após otimização das medidas terapêuticas convencionais atualmente recomendadas, pelo que se recorreu ao tratamento com sildenafil. Discute-se o conhecimento científico existente na literatura sobre a utilização deste fármaco na patologia em causa, relacionando-o com a experiência clínica do seu uso nos casos descritos.