Utilização de agentes biológicos no tratamento do lúpus eritematoso cutâneo

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Lupus erythematosus (LE) is an autoimmune disease that can affect multiple organ systems. The skin is a common target and can manifest itself as the only complaint, or as part of a systemic condition. Cutaneous Lupus Erythematosus (CLE) is as heterogeneous disease that can significantly impact quality of life. Pathophysiology of CLE is still unclear, although it is considered today a multifactorial disease. CLE is divided in multiple subtypes, that vary in clinical, histological and serological characteristics.The treatment of CLE should be guided upon the severity of the disease both based on clinical presentation and impact on quality of life. There are currently multiple agents available for CLE treatment, altought none are approved by the FDA or any other drug agency. Mild and localized disease is usually treated with sun protection measures and topical agents. In widespread, disfiguring, scarring CLE, systemic treatment is indicated, being antimalarials the first-line treatment. When conventional systemic treatment with antimalarials and other immunosuppressants fails, experimental treatment with biological agents, whose evidence is manly based on case reports and case series, is sometimes necessary. The most current information about the mechanism of action, adverse affects and treatment of CLE with biological agents is discussed here. Although some promising results are available, the lack of randomized controlled trials, the price and the off-label restricted use make the biological therapy a rare treatment option for skin-only conditions.

O Lúpus Eritematoso (LE) é uma patologia autoimune que pode afectar múltiplos órgãos e sistemas. A pele é frequentemente atingida, podendo constituir a única sintomatologia ou estar associada à doença sistémica. O Lúpus Eritematoso Cutâneo (LEC) é uma doença heterogénea com um impacto significativo na qualidade de vida. A sua fisiopatologia não é ainda completamente conhecida, sendo considerada no entanto uma doença multifactorial. O LEC divide-se em múltiplos subtipos, que variam consoante as características clinicas, histológicas e serológicas. O tratamento da doença deve depender da sua gravidade, tendo em conta tanto a apresentação clínica como o impacto na qualidade de vida. Múltiplos agentes estão disponíveis para o tratamento do LEC, embora nenhum seja de momento aprovado para o efeito pelo FDA ou qualquer outra agência do medicamento. A doença localizada e ligeira é geralmente tratada com medidas de protecção solar e agentes tópicos. Na doença disseminada, desfigurante ou associada a cicatrização o tratamento sistémico está indicado, recorrendo a anti-maláricos como primeira linha. Quando a terapêutica sistémica convencional com anti-maláricos e outros imunossupressores falha, o tratamento experimental recorrendo a agentes biológicos, cuja evidência provém principalmente de casos clínicos e pequenas séries, é por vezes necessário. É discutido neste artigo a informação mais actual relativamente ao mecanismo de acção, efeitos adversos e tratamento do LEC recorrendo a agentes biológicos. Embora alguns resultados sejam promissores, a ausência de ensaios randomizados e controlados, o seu preço e a utilização restrita off-label tornam os agentes biológicos numa opção terapêutica rara na patologia puramente cutânea.