A cateterização dos seios petrosos inferiores no diagnóstico da doença de Cushing

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Determining the cause of Cushing‟s syndrome is often a diagnostic challenge. When hypercortisolemia stems from an ACTH-dependent process, about 70% of cases are due to a pituitary adenoma (Cushing‟s disease), 20% are caused by adrenal lesions and 10% are the result of ectopic ACTH secretion. In Cushing‟s disease, the treatment of choice is surgical removal of the pituitary adenoma. Thus, determining the source of ACTH is of importance. Biochemical and imaging tests may help in distinguishing the possible causes, but their accuracy is not ideal. Bilateral inferior petrosal sinus sampling is an interventional neuroradiology procedure used in the differential diagnosis of ATCHdependent Cushing‟s syndrome. It relies on the measurement of blood ACTH gradients between the inferior petrosal sinuses and a peripheral vein and is considered the gold standard for this purpose, due to its high sensitivity and specificity, safety and rarity of complications. This article describes the diagnosis of Cushing‟s disease, focusing on the use of inferior petrosal sinus sampling.

A determinação da causa de uma síndrome de Cushing (SC) constitui um desafio diagnóstico. De entre os casos em que a hipercortisolémia é consequência de um aumento exagerado dos níveis de ACTH, cerca de 70% devem-se a um adenoma da hipófise – doença de Cushing (DC), 20% são causados por lesões das glândulas suprarenais e 10% resultam da secreção por um tumor ectópico. Na DC a adenomectomia trans-esfenoidal é a terapêutica de primeira linha. Assim, torna-se importante determinar a localização da fonte de ACTH. Existem métodos bioquímicos e de imagem que ajudam a distinguir as etiologias possíveis mas cuja eficiência não é ideal. A cateterização dos seios petrosos inferiores (IPSS) é uma técnica de neurorradiologia de intervenção usada no diagnóstico diferencial da síndrome de Cushing dependente de ACTH. Baseia-se na determinação de gradientes hormonais entre o sangue venoso dos seios petrosos inferiores (SPI) e de um território periférico, sendo considerada o gold standard para este efeito, pela sua grande sensibilidade e especificidade, elevada segurança e complicações raras. Neste artigo é apresentada uma descrição da marcha diagnóstica da DC, com foco especial na técnica de IPSS.