Portal cavernoma cholangiopathy : case report and systematic review

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Following a complete portal vein thrombosis (PVT) and the development of a cavernoma, multiple compensatory mechanisms result in liver architectural changes, which may generate bile flow abnormalities due to compression, ischemia and fibrosis of bile ducts, a condition termed as Portal Cavernoma Cholangiopathy (PCC). This rare and progressive entity is asymptomatic in the majority of cases but may rarely be complicated by acute cholangitis or choledocholithiasis. Typically, patients develop liver enzyme abnormalities compatible with cholestasis. PCC is diagnosed by imagiologic studies, usually by magnetic resonance cholangiography (MRC) in most cases after excluding other causes of cholestasis. Endoscopic stenting, shunting procedures or biliary diversion surgeries are all acceptable therapeutic approaches, but there is still no agreement regarding the timing and combinations of these procedures.We present the case of a 63 year-old male patient with no prior significant medical history, who was referred to the outpatient hepatology clinic with upper abdominal discomfort. The abdominal CT-scan performed revealed cavernomatous transformation of the portal vein. Clinical, laboratory and imaging studies detected essential thrombocythemia, liver cirrhosis of alcoholic etiology and PCC. We discuss the pro-thrombotic state and management of PVT in cirrhotic patients and review the literature regarding PCC.

Após o desenvolvimento de um cavernoma da veia porta, vários mecanismos compensatórios originam alterações estruturais hepáticas que podem impedir o fluxo regular de bílis, devido a compressão, isquémia e fibrose dos ductos hepáticos, condição denominada Colangiopatia Cavernomatosa Portal (CCP). Esta entidade rara e progressiva geralmente não apresenta sintomas, mas estes podem surgir quando se desenvolvem complicações como colangite ou coledocolitíase. Analiticamente predomina o padrão colestático, e o diagnóstico é feito através de estudos imagiológicos, habitualmente através de CPRM, e exclusão de outras causas de colestase. Dilatações por balão, colocações de stents, anastomoses porto-sistémicas ou bilio-entéricas são opções terapêuticas possíveis, não havendo ainda consenso em relação a timings e combinações destes procedimentos. É apresentado um caso de um doente do sexo masculino, 63 anos, sem antecedentes pessoais relevantes, que foi referenciado à consulta externa de gastrenterologia com queixas de desconforto abdominal. A TC abdominal revelou transformação cavernomatosa da veia porta, e subsequente investigação clínica, analítica e imagiológica detectou ainda trombocitémia essencial, cirrose hepática de provável etiologia alcoólica e CCP. Neste artigo é abordado o estado pró-trombótico e a abordagem à trombose da veia porta em doentes com cirrose hepática, e apresentada uma revisão da literatura relativa à CCP.