Força muscular respiratória, qualidade de vida e modulação autonômica da frequência cardíaca na distrofia miotônica

Background: The myotonic dystrophy (MD) is a multisystem neuromuscular disease that can affect the respiratory muscles and heart function, and cause impairment in quality of life. Objectives: Investigate the changes in respiratory muscle strength, health-related quality of life (HRQoL) and autonomic modulation heart rate (HR) in patients with MD. Methods: Twenty-three patients performed assessment of pulmonary function, sniff nasal inspiratory pressure (SNIP), the maximal inspiratory (MIP) and expiratory (MEP) pressure, and of HRQoL (SF-36 questionnaire). Of these patients, 17 underwent assessment of heart rate variability (HRV) at rest, in the supine and seated positions. Results: The values of respiratory muscle strength were 64, 70 and 80% of predicted for MEP, MIP, and SNIP, respectively. Significant differences were found in the SF-36 domains of physical functioning (58.7 ± 31,4 vs. 84.5 ± 23, p<0.01) and physical problems (43.4 ± 35.2 vs. 81.2 ± 34, p<0.001) when patients were compared with the reference values. Single linear regression analysis demonstrated that MIP explains 29% of the variance in physical functioning, 18% of physical problems and 20% of vitality. The HRV showed that from supine position to seated, HF decreased (0.43 x 0.30), and LF (0.57 x 0.70) and the LF/HF ratio (1.28 x 2.22) increased (p< 0.05). Compared to healthy persons, LF was lower in both male patients (2.68 x 2.99) and women (2.31 x 2.79) (p< 0.05). LF / HF ratio and LF were higher in men (5.52 x 1.5 and 0.8 x 0.6, p <0.05) and AF in women (0.43 x 0.21) (p< 0.05). There was positive correlation between the time of diagnosis and LF / HF ratio (r = 0.7, p <0.01). Conclusions: The expiratory muscle strength was reduced. The HRQoL was more impaired on the physical aspects and partly influenced by changes in inspiratory muscle strength. The HRV showed that may be sympathetic dysfunction in autonomic modulation of HR, although with normal adjustment of autonomic modulation during the change of posture. The parasympathetic modulation is higher in female patients and sympathetic tends to increase in patients with longer diagnosis

Introdução: A distrofia miotônica (DM) é uma doença neuromuscular multissistêmica que pode afetar a musculatura respiratória e a função cardíaca, e ocasionar prejuízos na qualidade de vida. Objetivos: Investigar as alterações na força muscular respiratória, qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS), e modulação autonômica da freqüência cardíaca (FC) em pacientes com DM. Métodos: Foram avaliados 23 pacientes quanto à função pulmonar, pressão inspiratória nasal sniff (SNIP), pressões respiratórias máximas (PImáx e PEmáx), e QVRS (questionário SF-36). Destes, 17 realizaram avaliação da variabilidade da frequência cardíaca (VFC) em repouso, nas posturas supina e sentada. Resultados: Os valores da força muscular respiratória foram de 64, 70 e 80%predito para PEmáx, PImáx, e SNIP, respectivamente. Foi encontrada diminuição significativa nos domínios do SF-36 capacidade funcional (58.7 ± 31,4 vs. 84.5 ± 23, p<0.01) e disfunção física (43.4 ± 35.2 vs. 81.2 ± 34, p<0.001) comparado a valores de referência. A análise de regressão linear mostrou que a PImáx explica 29% da variância na capacidade funcional, 18% na disfunção física e 20% na vitalidade. A VFC mostrou que, da postura supina para a sentada, o espectro AF diminuiu (0.43 x 0.30) e o espectro BF (0.57 x 0.70) e a razão BF/AF (1.28 x 2.22) aumentaram, com p<0.05. Comparado a valores de referência, BF foi inferior (p<0.05) tanto nos pacientes homens (2.68 x 2.99), como nas mulheres (2.31 x 2.79). A razão BF/AF e o espectro BF foram maiores nos homens (5.52 x 1.5 e 0.8 x 0.6), e o espectro AF, nas mulheres (0.43 x 0.21), com p<0.05. Houve correlação significativa positiva entre tempo de diagnóstico e razão BF/AF (r= 0.7, p< 0.01). Conclusões: Indivíduos com DM têm força muscular expiratória diminuída. A QVRS mostrou-se mais prejudicada em relação a aspectos físicos e parcialmente influenciada por variações na força muscular inspiratória. Pode haver disfunção simpática na modulação autonômica da FC, com ajuste normal da postura supina para a sentada. A modulação parassimpática é superior em pacientes mulheres e a modulação simpática tende a aumentar nos pacientes com maior tempo de diagnóstico