Brain Tumour, Mood Disorder and Encephalopathy. Discusion of the Clinical Case Presented in Volume 6, Number 2

We report a case of a 65 years old female patient, who was admitted to the hospital with non specific neurological symptoms and who had preliminary imagenological findings of an extra-axial tumor mass (a meningioma of the sphenoid’s wing), which was taken to complete surgical removal. Afterwards, she developed progressive neurologic deterioration until her death. The final diagnosis was acute spongiform encephalophaty, and was obtained by cerebral biopsy. Spongiform encephalopathy was described, almost a century ago, as the Creutzfeldt-Jakob Disease, poorly diagnosed in our environment because of its low frequency and uncommon onset, which starts with a mood disorder followed by a phase of dementia and a final fatal outcome. The gold standard for the diagnosis is based on a biopsy or an autopsy of the brain, with immunohistochemical stains for the prionic abnormal protein.

En el presente artículo se reporta el caso de una paciente de 65 años que ingresó a la clínica con síntomas neurológicos no específicos y que, debido a hallazgos imagenológicos iníciales de masa tumoral extra axial (meningioma del ala del esfenoides), fue llevada a resección quirúrgica completa. La paciente presentó evolución postquirúrgica con deterioro neurológico progresivo, hasta su fallecimiento. El diagnóstico final, dado por biopsia cerebral abierta, fue deencefalopatía espongiforme. La encefalopatía espongiforme, descrita desde hace casi un siglo como Enfermedad de Creutzfeldt- Jakob (ECJ) y pobremente diagnosticada en nuestro medio por su baja frecuencia y presentación poco común, se manifiesta inicialmente con un trastorno en el comportamiento del paciente y luego con una fase demencial, en una trayectoria fatal cuya prueba de oro para confirmar el diagnóstico está centrada en biopsia cerebral o autopsia del cerebro, con tinciones de inmunohistoquímica para la proteína priónica anómala.