Back muscles activity and scoliosis in ataxic and dystrophic patients

To investigate the role of muscles in the development of adolescent idiopathic scoliosis (AIS), our group was initially interested in Duchenne muscular dystrophy (DMD) diseases where a muscular degeneration often leads to scoliosis. Few years ago the studies with those patients provided interesting results but were obtained only from few patients. To increase that number, the present project was initiated but recruitment of new DMD patients from Marie-Enfant hospital was found impossible. As an alternative, patients with Friedreich’s ataxia (FA) were recruited since they also suffer from a muscular deficiency which often induces a scoliosis. So, 4 FA patients and 4 healthy controls have been chosen to closely match the age, weight and body mass indexes (BMI) of the patients were enrolled in our experiments. As in the previous study, electromyography (EMG) activity of paraspinal muscles were recorded on each side of the spine during three types of contraction at 2 different maximum voluntary contractions (MVC). Moreover, the volume and skinfold thickness of these muscles were determined from ultrasound images (US) in order to facilitate the interpretation of EMG signals recorded on the skin surface. For the 3 FA right scoliotic patients, EMG activity was most of the time larger on the concave side of the deviation. The opposite was found for the 4th one (P4, left scoliosis, 32°) for whom EMG activity was larger on the convex side; it should however be noted that all his signals were of small amplitude. This was associated to a muscle weakness and a large skinfold thickness (12 mm) vs 7 mm for the 3 others. As for the paraspinal muscle volume, it was present on the convex side of P1, P3 and P4 and on the concave side for P2. As for skinfold thickness over this muscle, it was larger on the concave side for P1 and P2 and the opposite for P3 and P4. At the apex of each curve, the volume and skinfold thickness differences were the largest. Although the study covers only a small number of FA patients, the presence of larger EMG signals on the concave side of a spinal deformation is similar to pre-scoliotic DMD patients for whom the deformation is in its initial stage. It thus seems that our FA patients with more EMG activity on their concave side could see progression of their spinal deformation in the coming months in spite of their already important Cobb angle.

Pour étudier le rôle des muscles dans le développement de la scoliose idiopathique de l’adolescent (SIA), d’abord notre groupe était intéressé par la myopathie de Duchenne (DMD) où une dégénérescence musculaire conduit souvent à la scoliose. Il y a quelques années, des résultats intéressants étaient obtenus par les études avec ces patients, mais seulement de quelques patients. Pour augmenter ce nombre, le présent projet a été lancé, mais le recrutement de nouveaux patients atteints de DMD a été trouvé impossible dans l’hôpital de Marie-Enfant. Comme alternative, les patients atteints de l’ataxie de Friedriech (AF) ont recruté qui provoque un affaiblissement musculaire menant souvent à une scoliose. Ainsi, 4 patients AF et 4 jeunes sains asymptomatiques constituant le groupe contrôle ont été recruté dans nos expériences. Comme dans l’étude précédente, les signaux électromyographiques (EMG) des muscles paraspinaux ont été captés lors de 3 types de contraction à deux différentes contractions volontaires maximales. En outre, l'épaisseur du pli cutané et du volume de ces muscles ont été déterminées à partir des images échographiques en vue de faciliter l’interprétation des signaux EMG enregistrés à la surface de la peau. Pour les 3 patients présentaient une scoliose à droite, une activité EMG a été la plupart du temps plus grande sur le côté concave de la déviation. Le contraire a été trouvé chez le 4ième patient (scoliose à gauche, 32°) chez qui l’activité EMG était plus grande sur le côté convexe. Il est à noter que ses signaux EMG étaient très faibles dû à une faiblesse musculaire et à une épaisseur du pli cutané plus grande (12 mm vs 7 mm) pour les 3 autres. En ce qui concerne le volume des muscles paraspinaux, il était plus grand du côté convexe pour P1, P3 et P4 et du côté concave pour P2. Quant à l'épaisseur du pli cutané au-dessus des paraspinaux, il était plus grand du côté concave pour P1 et P2 et c’était l'inverse pour P3 et P4. Ces différences de volume et d'épaisseur du pli cutané étaient plus grandes au voisinage de l’apex des courbes scoliotiques. Bien que l'étude ne porte que sur un petit nombre de patients atteints de l’ataxie de Friedreich (AF), la présence de signaux EMG plus grands du côté concave de leur déformation vertébrale est à le semblable de ce que nous avons observé chez les patients DMD chez qui une scoliose débutait, une plus grande activité EMG a été détectée sur le côté concave. Il semble donc que les patients AF ayant une activité EMG plus grande du côté concave, pourraient voir leur déformation progresser au cours des prochains mois malgré le fait que leur angle de Cobb soit déjà important.