Enfermedad pulmonar intersticial en Esclerosis Sistémica: diferencia en la presentación clínica y evolución clínica y evolución entre pacientes con anticuerpos Scl-70 frente PM-Scl

La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad autoinmune multisistémica que afecta de forma variable a diferentes órganos. En el pulmón produce la enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID), cuyo pronóstico difiere según el autoanticuerpo asociado. Se estudiaron las características clínicas y espirométricas de 63 pacientes diagnosticados de ES y EPID, con positividad para anti-Scl-70 o anti-PM-Scl. En el grupo anti-Scl-70 se documentó mayor prevalencia de úlceras digitales y afección gastrointestinal, con mayor pérdida de capacidad vital forzada (CVF) al final del seguimiento y mayor proporción de patrón restrictivo grave. El grupo anti-PM-Scl presentó mayor miopatía inflamatoria y mejor evolución espirométrica.

L'esclerosi sistèmica (ES) és una malaltia autoimmune multisistèmica que afecta de forma variable a diferents òrgans. Al pulmó produeix la malaltia pulmonar intersticial difusa (EPID), el pronòstic difereix segons el autoanticos associat. Es van estudiar les característiques clíniques i espiromètriques de 63 pacients diagnosticats d'ES i EPID, amb positivitat a l’anti-Scl-70 o anti-PM-Scl. En el grup anti-Scl-70 es va documentar major prevalença d'úlceres digitals i d’afecció gastrointestinal, amb major pèrdua de capacitat vital forçada (CVF) al final del seguiment i major proporció de patró restrictiu greu. El grup d’anti-PM-Scl va presentar major miopatia inflamatòria i millor evolució espiromètrica