Doença granulomatosa crônica: diagnóstico no primeiro episódio infeccioso
Contribuinte(s) |
UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO |
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Data(s) |
26/03/2012
26/03/2012
2010
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Resumo |
OBJETIVO: Relatar caso ilustrativo de doença granulomatosa crônica cujo diagnóstico ocorreu durante o aparecimento do primeiro episódio infeccioso, colaborando com a iniciativa do Brazilian Group for Immunodeficiency para a sensibilização do pediatra geral em relação ao diagnóstico precoce das imunodeficiências primárias, o que está associado a melhor qualidade de vida e maior sobrevida desses indivíduos. DESCRIÇÃO DE CASO: Paciente do sexo masculino, 39 dias de vida, admitido em pronto-socorro pediátrico por febre alta há cinco dias e irritabilidade. No dia seguinte, observou-se abscesso cervical, isolando-se Staphylococcus aureus comunitário. Durante a internação, ocorreram outros abscessos superficiais e em cadeias ganglionares profundas, além de resposta lenta aos antimicrobianos. Solicitou-se investigação para imunodeficiências, que confirmou a hipótese de doença granulomatosa crônica por quantificação dos ânions superóxido e teste de redução do nitrobluetetrazolio. Paciente foi encaminhado a serviço especializado, no qual identificou-se doador de medula óssea compatível, realizando-se o transplante seis meses após o diagnóstico. Quatro meses após o transplante, ocorreu normalização do burst oxidativo, indicando sucesso. COMENTÁRIOS: O paciente mostrou apresentação típica da doença, o que permitiu seu diagnóstico por pediatras gerais já na primeira infecção, tendo como consequência o acompanhamento por especialistas em imunodeficiências primárias, a introdução da profilaxia antimicrobiana e a procura bem sucedida de doador de medula HLA-compatível. OBJECTIVE: To report a case of chronic granulomatous disease diagnosed during the first infectious episode in order to collaborate with the Brazilian Group for Immunodeficiency, in sensitizing the general pediatrician that the early diagnosis of primary immunodeficiency results in better quality of life and longer life expectancy for the patients. CASE DESCRIPTION: Male patient, 39 days, admitted to the pediatric emergency ward with fever for the last five days and irritability. On the following day, a cervical abscess was noted and a community Staphylococcus aureus was isolated. During hospital stay, other abscesses were observed in the skin and in the deep ganglia chains, with a slow response to antibiotics. Investigation of immunodeficiency was requested and chronic granulomatous disease was confirmed by quantification of superoxide anions and nitrobluetetrazolium tests. The patient was transferred to a specialized clinic for bone marrow transplantation, performed six months after diagnosis. Four months afterwards, the normalization of oxidative burst was noted, indecating the success of the transplantation. COMMENTS: The patient showed a typical presentation of the disease, which allowed its diagnosis by general pediatricians on the first infection, allowing the follow-up by experts in primary immunodeficiencies, the introduction of antimicrobial chemoprophylaxis, and the successful search for an HLA-compatible bone marrow donor. |
Identificador |
Revista Paulista de Pediatria, v.28, n.3, p.362-366, 2010 0103-0582 http://producao.usp.br/handle/BDPI/11783 10.1590/S0103-05822010000300016 http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-05822010000300016 |
Idioma(s) |
por |
Publicador |
Sociedade de Pediatria de São Paulo |
Relação |
Revista Paulista de Pediatria |
Direitos |
openAccess Copyright Sociedade de Pediatria de São Paulo |
Palavras-Chave | #Doença granulomatosa crônica #Síndromes de imunodeficiência #Abscesso #Granulomatous disease, chronic #Immunologic deficiency syndromes #Abscess |
Tipo |
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